Master di secondo livello «Terapia intensiva dell’età pediatrica (0-18 anni) » a.a.2016-2017 Direttore Prof. Paola Papoff POTTS SHUNT : una valida opzione nel trattamento del bambino con ipertensione polmonare refrattaria ai farmaci Dott.ssa Laura Cerrito

IPERTENSIONE POLMONARE Malattia rara (meno di 10 casi per 1 milione di bambini) Morbilità e Mortalità significative Sopravvivenza a 5 anni 74% indipendentemente dall’eziologia Barst RJ, McGoon MD, Elliott CG, Foreman AJ, Miller DP, Ivy DD. Survival in childhood pulmonary arterial hypertension: insights from the registry to evaluate early and long-term pulmonary arterial hypertension disease management, Circulation , 2012; 125: 113-22. .

DEFINIZIONE L’ipertensione polmonare è presente quando la pressione polmonare va oltre i 25 mmHg in presenza di una equa distribuzione di flusso sanguigno a tutti i segmenti di entrambi i polmoni, dopo i 3 mesi di età, in bambini nati a termine e a livello del mare.

EZIOLOGIA IDIOPATICA FAMILIARE ASSOCIATA A CARDIOPATIA CONGENITA Barst RJ, McGoon MD, Elliott CG, Foreman AJ, Miller DP, Ivy DD. Survival in childhood pulmonary arterial hypertension: insights from the registry to evaluate early and long-term pulmonary arterial hypertension disease management, Circulation , 2012; 125: 113-22. .

PRESSIONE VENTRICOLARE DESTRA SOPRASISTEMICA E’ spesso diagnosticata quando è già in fase avanzata, a causa di sintomi iniziali non specifici, il che peggiora la prognosi. PRESSIONE VENTRICOLARE DESTRA SOPRASISTEMICA SINTOMI DI SCOMPENSO CARDIACO DESTRO ASCITE EDEMA PERIFERICO SINCOPE

TERAPIE SPECIFICHE Bosentan (antagonista recettori endotelina) Sildenafil (inibitore selettivo PDE-5) Epoprostenolo (prostaglandina per uso endovenoso) Ossido Nitrico QUALITA’ VITA SOPRAVVIVENZA … ma solo nel breve termine! Humbert M, Sitbon O, Simonneau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2004;351:425-36 Barts RJ, Maislin G, Fishman AP. Vasodilator therapy for primary pulmonary hypertension in children. Circulation 1999;99:1197-208 Van Loon RL, Roofthooft MT, Delhaas T, et al. Outcome of pediatric patients with pulmonary arterial hypertension in the era of new medical therapies. Am J Cardiol 2010;106:117-24.

UNICA OPZIONE PER IPERTENSIONE POLMONARE REFRATTARIA ALLA TERAPIA FARMACOLOGICA IN PASSATO TRAPIANTO POLMONARE (sopravvivenza media circa 6 anni!) POI… SETTOSTOMIA ATRIALE CON PALLONE Che però provoca desaturazione arteriosa nelle zone superiori del corpo, compreso cervello e coronarie

DAL 2004 NUOVA OPZIONE PALLIATIVA POTTS SHUNT Creando un’anastomosi tra arteria polmonare sn e aorta discendente la pressione sovrasistemica in ventricolo dx dovrebbe cadere ai livelli sistemici ricreando la fisiologia presente nella Sindrome di Eisenmenger che ha una aspettativa di vita superiore rispetto all’ipertensione polmonare severa. . Hopkins WE, Waggoner AD. Severe pulmonary hypertension without right ventricular failure: the unique hearts of patients with Eisenmenger syndrome. Am J Cardiol 2002;89:34 Blanc J, Vouhe P, Bonnet D. Potts shunt in patients with pulmonary hypertension. N Engl J Med 2004;350:623

In alternativa ove possibile … POTTS SHUNT FUNZIONALE stenting dotto arterioso pervio durante cateterismo cardiaco Latus H, Apitz C, Moysich A. Creation of a functional Potts shunt by stenting the persistent arterial duct in newborns and infants with suprasystemic pulmonary hypertension of various etiologies . The journal of heart and lung transplantation 2014; 33: 5: 542-546

C.P. CASO CLINICO Nato il 27/09/2011 alla 33a S.G. TC per idrope fetale Diagnosi fetale di CAV parziale PN: 2,400 Kg Trisomia 21 LMA chemioterapia

Follow-up presso il Policlinico di Catania Infezioni delle vie respiratorie ricorrenti Ritardo di crescita (<3°PC per curva S. di Down)

Primo accesso presso il nostro centro in data 23/06/2012 ECOCARDIOGRAMMA Setto interatriale: DIA OS e DIA OP a shunt sn-dx. Ventricolo destro: dilatato, normocontrattile. DIV perimembranoso di piccole dimensioni a shunt sn-dx. Lieve IT con PVDx di circa 80 mmHg. PDA a shunt prevalentemente dx-sn.

PRESSIONI BASALE O2 NO VDx 80-0-12 VSn 56-0-7 59-0-5 AORTA 56-38-42   BASALE O2 NO VDx 80-0-12 VSn 56-0-7 59-0-5 AORTA 56-38-42 52-35-40 TRONCO POLM. 76-31-52 73-27-48 73-31-50 Adx (media) 6 Asn (media)

SATURAZIONI O2 BASALE O2 NO VCS 60% 72% 59% APDx 64% 78% 69%   BASALE O2 NO VCS 60% 72% 59% APDx 64% 78% 69% Aorta ascendente 92% 100% 99% Aorta discendente 84% 96% QP/QS 1:1 1:2 1:3

Quadro ipertensivo polmonare in assenza di cardiopatia congenita tale da determinare massivo shunt sn-dx. Pervietà del dotto arterioso di minimo significato emodinamico. I test effettuati non hanno modificato il quadro pressorio in maniera significativa.

Marzo 2013 nuovo cateterismo cardiaco Dipartimento Dal mese di Ottobre 2012 in trattamento con Bosentan al dosaggio di 2 mg/Kg/die; Marzo 2013 nuovo cateterismo cardiaco

PRESSIONI BASALE O2 NO SILDENAFIL P. SISTEMICA 62-32-44 63-32-44   BASALE O2 NO SILDENAFIL P. SISTEMICA 62-32-44 63-32-44 63-29-42 53-25-33 P. A.POLMONARE 73-38-45 75-38-56 78-35-47 68-34-51 WEDGE 10 8 9 Portata polmonare 3,6 L 4 L 3,8 L

SATURAZIONI O2 BASALE O2 NO SILDENAFIL Sa TVA 75% Sa A. P. 71% 79% 70%   BASALE O2 NO SILDENAFIL Sa TVA 75% Sa A. P. 71% 79% 70% Sa Ao. Disc. 90% 98% 86% 89% Sa VCS 80% 67% 77% RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI: BASALE 9,7 uW; O2 12,7 uW; NO 9,7 uW; SILDENAFIL 11,05 uW

Dal mese di giugno 2013 comparsa di episodi simil sincopali accompagnati da cianosi scatenati da episodi tussigeni. Segue nuovo ricovero. .

ESAMI STRUMENTALI ECG: Ritmo sinusale 120 b/min. Normale conduzione AV. Ipertrofia ventricolare destra con sovraccarico. RX-torace: Non lesioni pleuroparenchimali focali EEG: negativo

TC TORACE CON MDC Alcune chiazze di addensamento polmonare disventilatorio postero-basale bilaterale, presumibilmente da ostruzione bronchiale transitoria (fluidi non drenati in prevalente decubito supino). Non immagini da patologia polmonare primitiva, anche interstiziale, documentabili in atto con metodica TC. Pervio il dotto di Botallo (diam. max. 4 mm. circa); Non franche immagini da patologia vascolare toraco-mediastinica documentabile con TC MdC.

SI VALUTA POSSIBILITÀ DI STENT A LIVELLO DEL DOTTO ARTERIOSO

CATETERISMO INTERVENTISTICO PRESSIONI: sistemica 73/34/30 mm Hg ; arteria polmonare 90/61 /44 mmHg SATURAZIONE : sistemica 84%; arteria polmonare 73% AORTOGRAFIA: piccola pervietà del Dotto Arterioso (punto piu' stretto 1 mm) condizionante shunt dx -sx

Attraverso il Dotto si posiziona in ventricolo destro guida 0,014"; si procede quindi a posizionamento di stent 5 mm x 13 sulla pervietà:

NON NUOVI EPISODI SINCOPALI… RISULTATI PRESSIONI POST POSIZIONAMENTO: sistemica 85/43/64 ; arteria polmonare 90/48/68 mmHg ARTERIOGRAFIA POLMONARE: Stent pervio NON NUOVI EPISODI SINCOPALI…

CONCLUSIONI

Grazie!!!