Caso del mese #1 Ottobre 2018 Ragazza di 20 anni Anamnesi patologica remota: Ricovero in Rianimazione a 18 mesi per polmonite ab ingestis Problemi respiratori e di disfagia dall’adolescenza Ricovero per anoressia alimentare nel 2014 con alimentazione mediante sondino naso-gastrico per 3 mesi Adele Valentini Adele, Pascal Lomoro, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia.
Anamnesi patologica prossima: Ottobre 2016 visita pneumologica per asma bronchiale EO toracico: rumori da ostruzione inspiratoria ed espiratoria Spirometria: quadro di ostruzione fissa extra-toracica che si accentua in espirazione Visita ORL: negativa, con esclusione di problematica di abduzione delle corde vocali Viene richiesto esame RX del Torace
QUAL’È L’IPOTESI DIAGNOSTICA?
SLARGAMENTO DELLA LINEA PARATRACHEALE DESTRA SOSTENUTA DA UN’OPACITA’ OVALARE CHE IMPRONTA IL LUME TRACHEALE SCARSA APPREZZABILITA’ DELL’ ARCO AORTICO ASSENZA DELLA LINEA PARA-AORTICA A SINISTRA 1 2 3
VASCULAR RING da doppio arco aortico associato ad aorta discendente destro-posta
VASCULAR RING da doppio arco aortico associato ad aorta discendente destro-posta
VASCULAR RING da doppio arco aortico e aorta discendente destro-posta La radiografia del torace suggerisce la presenza di una anomalia dell’arco aortico con impronta sul lume tracheale a destra Inoltre manca a sinistra la linea radiopaca dell’aorta toracica discendente, la linea paraortica. Sintomatologia clinica e anamnesi di patologia respiratoria e dell’alimentazione presente già in epoca pediatrica: le malformazioni dell’arco aortico sono tra le principali cause di tale sintomatologia . Dati strumentali (Spirometria) indicativa di patologia ostruttiva fissa extra-toracica delle vie aeree
BIBLIOGRAFIA Pediatr Pulmonol. 2015 May;50(5):511-24. doi: 10.1002/ppul.23152. Congenital vascular rings: a clinical challenge for the pediatrician. Licari A, Manca E, Rispoli GA, Mannarino S, Pelizzo G, Marseglia GL. Radiographics. 2007 Jan-Feb;27(1):33-48. Lines and stripes: where did they go? From conventional radiography to CT. Gibbs JM, Chandrasekhar CA, Ferguson EC, Oldham SA.