VIE BILIARI EXTRAEPATICHE neoplasie

NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE sono tumori rari: 1 - 3 casi ogni 100.000 abitanti (il cancro del colon ha 40 casi ogni 100.000 abitanti) (il cancro del polmone ha 60 casi ogni 100.000 abitanti)

NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE l’eziologia è sconosciuta, conosciamo solo alcuni fattori di rischio: Calcolosi della colecisti e coledoco Colangite sclerosante Polipi della colecisti Flogosi cronica Colecisti a porcellana Cirrosi biliare primitiva Anomalie anatomiche delle vie biliari Infestazione da parassiti nei paesi asiatici

NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE La maggior parte di queste neoplasie sono maligne e pongono importanti quesiti di diagnosi e soprattutto di trattamento

NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE Clinicamente si manifestano con una ostruzione biliare (ittero), ma spesso sono asintomatiche nella loro iniziale storia e quando si manifestano sono purtroppo ad uno stadio molto avanzato che preclude ogni trattamento di asportazione chirurgia

NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE L’unica neoplasia maligna con prognosi decisamente migliore rispetto a quella della colecisti e dei dotti biliari, è la neoplasia dell’ampolla di Vater

STENOSI DELL’ILO EPATICO MALIGNE BENIGNE Colangite sclerosante Stenosi infiammatorie Stenosi postoperatorie Stenosi postradiazioni Caroli’s disease Mirizzi’s syndrome Fibrosi retroperitoneale Colangiocarcinoma Carcinoma colecisti Metastasi linfonodali Epatocarcinoma Metastasi epatiche

BISMUTH CLASSIFICATION OF HILAR STRICTURES Tipo I stenosi del dotto epatico comune a distanza >2cm dall’ilo Tipo II stenosi del dotto epatico comune a distanza <2cm dall’ilo Tipo III stenosi dell’ilo, confluenza intatta e senza coinvolgimento del dotto epatico destro e sinistro Tipo IV coinvolgimento del dotto epatico destro e sinistro

DIAGNOSI E STADIAZIONE DEI TUMORI DI KLATSKIN TAC RMN ECOGRAFIA ERCP COLEDOCOSCOPIA INTRADUCTAL ULTRASOUND PET (positron emission tomography)

NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE nuove metodiche diagnostiche citologia diagnostica (scoperta di cellule aneuploidi) ottenuta da brushing endoscopico digital image analysis (DIA)

NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE si distinguono: TUMORI della COLECISTI TUMORI delle VIE BILIARI TUMORI dell’AMPOLLA di VATER

IL CANCRO DELLA COLECISTI è il più frequente è spesso associato alla calcolosi prognosi gravissima

epidemiologia e caratteristiche IL CANCRO DELLA COLECISTI epidemiologia e caratteristiche è il più frequente è spesso associato alla calcolosi è tre-quattro volte più frequente nelle donne predilige l’età avanzata è un adenocarcinoma nel 90% dei casi prognosi gravissima

caratteristiche cliniche IL CANCRO DELLA COLECISTI caratteristiche cliniche spesso scoperto durante la colecistectomia non ha sintomi specifici: spesso si manifesta con un quadro di colecistite acuta sintomi aspecifici includono dolore addominale, calo ponderale, nausea, intolleranza ai cibi grassi il sintomo comunque più frequente è il dolore al quadrante superiore destro negli stadi avanzati: massa palpabile

IL CANCRO DELLA COLECISTI diagnosi Ecografia TAC (computed tomography) RMN (magnetic resonance imaging) ERCP (endoscopic retrograd cholangiopancreatography) PTC (percutaneus transhepatic cholangiography)

algoritmo del trattamento IL CANCRO DELLA COLECISTI algoritmo del trattamento due possibilità: Nessun sospetto preoperatorio Sospetto preoperatorio

IL CANCRO DELLA COLECISTI algoritmo del trattamento quando non c’è nessun sospetto preoperatorio biopsia; fine della procedura; trattamento palliativo neoplasia diffusa scoperta intraoperatoria del tumore colecistectomia laparoscopica neoplasia localizzata Conversione in laparotomia + colecistectomia ± resezione epatica

IL CANCRO DELLA COLECISTI algoritmo del trattamento quando c’è sospetto preoperatorio tumore localizzato: trattamento chirurgico ittero stent biliare sospetto tumore agli esami preoperatori tumore localmente avanzato o con metastasi trattamento palliativo no ittero tumore localizzato: trattamento chirurgico

IL CANCRO DELLA COLECISTI terapia Resezione chirurgica Interventi palliativi

epidemiologia e caratteristiche IL CANCRO DEL COLEDOCO epidemiologia e caratteristiche a differenza del cancro della colecisti, questo è più frequente nel maschio a differenza del cancro della colecisti, si riscontra in una età più giovane

presentazione clinica IL CANCRO DEL COLEDOCO presentazione clinica ittero progressivo perdita di peso prurito dolenzia addominale raramente colangite

Diagnosi - Gold Standard IL CANCRO DEL COLEDOCO Diagnosi - Gold Standard percutaneous transhepatic cholangiography (PTC) endoscopic retrograde cholangiography (ERC) poiché la malattia può diffondere per via sottomucosa e quindi senza compromettere il lume, queste metodiche, peraltro invasive, sono ora sostituite dalla RMN

IL CANCRO DEL COLEDOCO Diagnosi - Gold Standard RMN (Magnetic Resonance Imaging) ha ormai sostituito la colangiografia retrograda e percutanea, infatti: può diagnosticare la diffusione sottomucosa studia il coinvolgimento vascolare sostituisce la angiografia invasiva

IL CANCRO DEL COLEDOCO terapia non sono dimostrate valide terapie mediche la sola possibilità di cura è la resezione chirurgica trattamento endoscopico palliativo

NEOPLASIA DELL’AMPOLLA DI VATER incidenza rappresenta il 10% delle neoplasie delle vie biliari extraepatiche

RESEZIONE CHIRURGICA VERSUS INTERVENTI PALLIATIVI Solo 5 – 20% dei tumori sono resecabili Mortalità operatoria del 10 – 20% Sopravvivenza a 5 anni <10%

MIGLIORAMENTO DELLA SOPRAVVIVENZA DOPO CHIRURGIA PER COLANGIOCARCINOMA DELL’ILO Periodo I 1977-85 Periodo II 1986-90 Periodo III 1991-97 Pazienti studiati Pazienti operati Margini negativi Epatectomia Mortalità operatoria Sopravvivenza media Sopravvivenza a 5 anni 131 27 (20%) 15 (56%) 16 (60%) 7,4% 22 22% 48 21 (43%) 14 (67%) 9 (43%) 5% 36 ND 90 30 (33%) 25 (83%) 22 (73%) 6% 40 56% Saldinger and Blumgart, J Hep Bil Pancr Surg, 1998

MALIGNANT HILAR STRICTURES PALLIATIVE STENTING Plastic versus Metal Stents Unilateral versus Bilateral Stenting Radiologic versus Endoscopic Stenting Covered metallic/Biodegradable Stents/PDT

METAL VERSUS PLASTIC STENT Metal stents Plastic stents n° pazienti 52 49 mortalità a 30 gg. 10% 24% percentuale ostruzione 19% 27% pervietà media 272 gg. 96 gg. Costo totale $ 7.542 $ 12.129 Lammer – Radiology 1996, 201:167

METAL VERSUS PLASTIC STENT Metal stents Plastic stents n° pazienti 61 34 mortalità a 30 gg. 9,8% 26,5% percentuale ostruzione 19% 27% pervietà media 230 gg. 90 gg. Costo totale 53,177 Yuan 42,564 Yuan Guo – 2001 CIRSE

COVERED STENTS

Currently available expandable metallic prostheses top to bottom: conventional Z, Spiral Z, Diamond, covered and uncovered Wallstent, and Za stent

WALLSTENT® RX Biliary Endoprosthesis

WALLSTENT® RX Biliary Endoprosthesis

WALLSTENT® RX Biliary Endoprosthesis

1. Tumore della testa del pancreas

2. Stent transpapillare in sede

1. Tumore della testa del pancreas

2. Dilatazione della stenosi con palloncino

1. Stenosi neoplastica del coledoco

2. Protesi endocoledocica sovrapapillare

1. Neoplasia del dotto epatico comune 1. Neoplasia del dotto epatico comune. Notare l’angolatura coledocica (freccia)

2. Protesi endocoledocica sovrapapillare 2. Protesi endocoledocica sovrapapillare. La protesi ha accentuato l’angolatura coledocica, vanificando il trattamento

complicanze tardive degli stents Ostruzione: ittero colangite Colecistite acuta Sanguinamento cronico e melena Ulcera duodenale o perforazione Migrazione dello stent

NEOPLASIE delle VIE BILIARI EXTRAEPATICHE terapia chirurgica La resezione chirurgica o il trapianto di fegato offrono le sole possibilità di cura di questi tumori nelle fasi iniziali