MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DEFINIZIONE Patologie infiammatorie croniche intestinali che si classificano in Morbo di Crhon : può colpire qualsiasi tratto del tubo digerente dalla bocca all’ano Retto-colite ulcerosa : colpisce solo colon a partenza dal retto Esordio 10-16 anni Decorso : remissioni e recidive Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli MORBO DI CROHN è una patologia infiammatoria cronica dell’intestino facente parte di quel gruppo di malattie ad origine sconosciuta definite Inflammatory Bowel Disease (IBD) Il Morbo di Crohn (MC) è una patologia infiammatoria cronica idiopatica che può interessare qualunque parte del tratto gastro-intestinale dalla bocca all’ano. Questa patologia può essere denominata anche con altre terminologie che indicano particolari aspetti della malattia: - enterite regionale, per l’interessamento segmentario del canale intestinale - ileite terminale, per la sede maggiormente colpita rappresentata dall’ultima parte dell’ileo prima della valvola ileo-ciecale. Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli EPIDEMIOLOGIA L’età d’esordio della malattia si distribuisce in due picchi, l’uno precoce a 15-25 anni, l’altro picco minore a 50-80 anni. L’incidenza del morbo di Crohn in Europa è di circa 2 casi su 100.000, negli Stati Uniti è di 7/100.000, in Asia 0,29/100.000. La prevalenza è di circa 20-40 casi per le popolazioni dell’Europa occidentale e degli Stati Uniti. Sono stati riscontrati importanti fattori genetici e familiari, fattori di rischio ambientali Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli EZIOLOGIA L’eziologia del morbo di Crohn non è stata a tutt’oggi ancora chiarita e, a causa delle problematiche nella definizione della causa scatenante, essa è stata definita una patologia idiopatica. L’ipotesi maggiormente considerata riguarda l’azione e l’interazione di numerosi fattori coinvolti. Tra questi ve ne sono alcuni endogeni, altri esogeni Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli Alterazioni della regolazione immunitaria sono necessarie per lo sviluppo completo della patologia in quanto non è sufficiente il solo agente proinfiammatorio Fattori ambientali possono influire sull’insorgenza di questa patologia. Sono stati infatti definiti fattori di rischio il fumo di sigarette, l’uso di contraccettivi orali, le diete ricche di grassi e zuccheri. Fattori psicosociali sono in grado di causare una riesacerbazione dei sintomi della malattia infiammatoria cronica intestinale: dolore addominale, alterazioni intestinali, sanguinamento. Eventi scatenanti possono essere costituiti dalla morte o grave malattia di un familiare, dal conflitto interpersonale, dalla separazione o divorzio, ansia, rabbia, da altre situazioni stressanti. Fattori genetici-famigliari Agenti infettivi erano stati ipotizzati come possibili cause del MC, in particolare M. paratubercolosis, Paramyxovirus, Helicobacter hepaticus. Tuttavia queste ipotesi non hanno prove convincenti e la loro associazione con il MC non è stata confermata. Al contrario molti altri agenti patogeni quali Salmonella, Shigella, Campylobacter, sono in grado di scatenare una risposta infiammatoria la quale però non viene controllata dal sistema immunitario incapace. Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli Dunque le IBD possiedono una risposta immunitaria alterata nei confronti della flora microbica endogena, presente all’interno dell’intestino. Infatti nell’individuo sano l’intestino si trova in una condizione di equilibrio tra fattori attivanti la risposta infiammatoria e immunitaria e fattori difensivi in grado di proteggere e preservare integra la mucosa riducendo l’infiammazione. Si viene così a creare uno stato di “infiammazione fisiologica” in cui numerose cellule immunitarie sono attivate per permettere una risposta immunitaria completa e sono rapidamente e attivamente inibite per evitare lesioni eccessive. Nelle IBD questo equilibrio viene a mancare, per cause ancora sconosciute, e la conseguenza di ciò è un continuo stato di flogosi e lesioni al tubo digerente. Queste affermazioni sono avvalorate dalle evidenze che mostrano come ci sia risposta a quelle terapie che alterano la flora batterica intestinale: Metronidazolo, Ciprofloxacina, diete alimentari, probiotici (ad esempio i Lattobacilli). Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Ileo Ileo-colon Colon Retto Dolore addominale 100 95 80 10 Diarrea 90 50 Dimagramento Febbre 60 Massa palpabile 20 Enterorragia 40 Stipsi Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA All’esordio predominano le manifestazioni extra-intestinali: Febbre Anoressia Artrite Ritardo di crescita (può precedere di 1-2 anni l’insorgenza dei sintomi gastrointestinali) Patologia extraintestinale associata Uveite Stomatite aftosa Eritema nodoso Malattia perianale Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli Tabella 2. Principali lesioni anatomopatologiche macroscopiche e microscopiche nel morbo di Crohn. Lesioni macroscopiche Lesioni microscopiche Distribuzione discontinua Aggregati linfocitari-macrofagici locali, granulomi Ispessimento parietale Edema, ispessimento muscolare, fibrosi Fissurazioni Ulcere profonde e poco estese Distribuzione transmurale Impegno infiammatorio di tutte le tuniche Sierosità Infiltrati infiammatori perivascolari Stenosi Fibrosi, edema Aspetto a selciato Aggregati linfocitari-macrofagici focali, granulomi, edema della mucosae della sottomucosa Ulcere aftoidi Ulcere superficiali con aggregati linfocitari-macrofagici focali nella mucosa Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli COMPLICANZE Fistole Ascessi Occlusione intestinale Perforazione libera in peritoneo Emorragia massiva Megacolon tossico Malassorbimento Malattia perianale grave Cancerizzazione Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli Figura 1. Spazi in cui si localizzano più frequentemente gli ascessi addominali: (a) subfrenico destro; (b) subfrenico sinistro; (c) sottoepatico; (d) retrocavità degli epiploon; (e) parieto-colico sinistro e fossa iliaca sinistra; (f) pelvico; (g) fossa iliaca destra. Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli RETTOCOLITE ULCEROSA Malattia infiammatoria cronica intestinale che può comprendere la sede dall’ano al colon Eziologia non nota Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Esordio : sintomi intestinali Diarrea muco-ematica Dolori addominali diffusi (+f basso addome) Tenesmo Emorragia/megacolon tossico Ritardo di crescita staturo-ponderale meno significativo rispetto a MC Manifestazioni extra-intestinali Pioderma gangrenoso Colangite sclerosante Epatite attiva cronica Spondilite anchilosante Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MANIFESTAZIONI CLINICHE A CONFRONTO M. CRHON RCU Dolori addominali Frequenti All’evacuazione Diarrea Frequente Sempre Sangue macroscopico fecale Raro Febbre +++ +- Perdita di peso +-- Anoressia Marcata Incostante Fistole, malattia perianale Rare Afte orali Colangite sclerosante autoimmune, pioderma gangrenoso, epatite cronica attiva, spondilite anchilosante Occasionale Rischio cancro colon Poco Aumentato Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIAGNOSI IBD Emocromo VES, PCR Elettroforesi proteine Dosaggio Ig Test di pereabilità intestinale (escrezione di lattulosio-mannitolo) ANCA ASCA Sangue occulto fecale Esame feci per batteri, virus, parassiti Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIAGNOSI IBD Ecografia addome-anse intestinali Rx diretto dell’addome Esame baritato del tenue Clisma del colon Scintigrafia con globuli bianchi marcati TAC RMN Endoscopia digestiva e prelievi bioptici per lesame istologico Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli SIEROLOGIA Anticorpi anti-pANCA = rettocolite ulcerosa Anticorpi ASCA = morbo di crohn Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA MEDICA Fase acuta Cortisonici sistemici FANS Antibiotici Immunosoppressori Terapia nutrizionale MC nutrizione enterale esclusiva per 6-8 settimane efficace nell’indurre remisisone della malattia Dieta elementare o semielementari o diete polimeriche Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA CHIRURGICA RCU Intervento curativo: colectomia totale MC Il più possibile conservativa Dott.ssa Elisabetta Muccioli

INDICAZIONI CHIRURGICHE Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli NOTA BENE Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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