T U O F A R E

CARDIOLOGIA PEDIATRICA: CASO CLINICO DIAGNOSI TARDIVA DI DIFETTO DEL SETTO INTERATRIALE (DIA) IN BAMBINA di 6aa e 6 m

ANAMNESI Bambina di nazionalità indiana, di circa 6 aa e 6m nata in India e adottata da poco tempo da una famiglia campana. - Viene alla mia prima osservazione per richiesta di esami di laboratorio prescritti da un centro ospedaliero di Firenze, che aveva seguito la pratica per l’adozione. - Lo stesso centro prescrive una terapia con farmaci antiparassitari, dieta ipercalorica e integrazione vitaminica per parassitosi intestinale e estrema magrezza della piccola.

CONTROLLO CLINICO E.O. - Nutrizione scadente - Peso e altezza << al 3C (Rapporto P/A < 3 C) - “Disagio ambientale”. - Cuore: - Lieve soffio sistolico, 1/6 sulla polmonare. - Sdoppiamento del II tono.

Esame cardiaco: - lieve soffio sistolico 1-2/6 sulla polmonare Esame cardiaco: - lieve soffio sistolico 1-2/6 sulla polmonare. - sdoppiamento del II tono ECG: ritmo sinusale; Fc 75 bpm. Lieve turba dx. Deviazione assiale dx. Eco cardiaco: Situs solitus. Levocardia. Normale anatomia sequenziale. camere dx moderatamente dilatate. Ventricoli normocinetici. Difetto del setto interatriale tipo ostium secondum centrale esteso anterosup. di media ampiezza(diam max 15 mm circa). Scarso RIM e moderato shunt sn-dx. Normali ritorni venosi polmonari. Morfologia app valvolari nei limiti. Aorta e art Polmonare di calibro nella norma. Pericardio indenne.

Sezione ecocardiografica transesofagea: difetto del setto interatriale tipo ostium secundum. Il difetto è visualizzato secondo il diametro longitudinale

Sezione ecocardiografica transesofagea: difetto del setto interatriale tipo ostium secundum: Entità del flusso attraverso il difetto visualizzato al color Doppler.

RIASSUMENDO: - ETA’ DI 7 AA CIRCA - DIFETTO DEL SETTO INTERATRIALE DI 14-15 MM - SHUNT SX- DX MODERATO - DILATAZIONE ATRIALE E VENTRICOLARE DX MODERATA

CARDIOCHIRURGIA

INTERVENTO DI CARDIOCHIRURGIA Si procede ad impianto del device AMPLATZER di 16 mm dopo stretched diameter del difetto, con ottimi risultati.

CATETERISMO CARDIACO Si procede alla introduzione del catetere tipo MPA2 6Fr nella vena femorale dx e si risale , eco guidato, in atrio dx dove previo sondaggio del DIA si rilevano tali pressioni: Camera   PRESSIONI (mmhg) MAX MIN MEDI TD Atrio dx 8 Ventricolo dx 26 - Art. Polmonare 18 Port. Polm Indicizzata (QP) 9.9 l/min/mq Port. Sistem Indicizzata (QS) 6.4 l/min/mq QP/QS 1,5 Resist Polmonari tot indic 18 UW/mq

INTERVENTO CARDIOCHIRURGICO ECOCARDIOGRAMMA 2 D COLOR DOPPLER INTRA OPERATORIO: - Difetto interatriale tipo ostium secundum di circa 14 mm con rims rappresentati, determinante shunt sx-dx di grado moderato.

Sezione ecocardiografica transesofagea. Piano trasverso Sezione ecocardiografica transesofagea. Piano trasverso. La protesi di Amplatz, ancora agganciata al delivery system, ricopre il difetto su entrambi i lati;

La protesi, autocentrante, nel momento in cui viene sganciata dal delivery system.

Controllo eco cardiaco transesofageo dopo 24 ore dall’ intervento: - Device in sede con assenza di shunt residuo e di ostruzioni. - Buona cinesi biventricolare. Pericardio indenne.

Immagine ecografica dopo 24 ore dall’intervento

Diagnosi tardiva di DIA: Perché? Tardiva integrazione della piccola pz in un sistema sanitario nazionale (malandato e poco funzionante, come il NS SSN ma efficace in questo caso) Diagnosi differenziale, difficile clinicamente, ma possibile e certa con l’eco cardiaco (anche se operatore dipendente).

Cosa ci deve insegnare questo caso clinico ? Medicina del territorio Strutture sanitarie di livello superiore SSN

Dubbi e perplessità La cardiochirurgia? Diagnosi differenziale dei soffi cardiaci in età prescolare: - Quando preoccuparCI? - Quando richiedere la consulenza cardiologica? La cardiochirurgia? - Quando e Perché si deve intervenire? - Come intervenire… L’abbiamo visto…    GRAZIE. GRAZIE.