Divisione di Cardiologia Fondazione IRCCS Policlinico S Matteo, Pavia.

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1 Divisione di Cardiologia Fondazione IRCCS Policlinico S Matteo, Pavia.
Ipertensione Arteriosa Polmonare Evento Formativo ANMCO, Palmanova 13 giugno 2009 Ipertensione Polmonare Postembolica Selezione dei pazienti per la cardiochirurgia o terapia medica Stefano Ghio Divisione di Cardiologia Fondazione IRCCS Policlinico S Matteo, Pavia.

2 Incidenza di EP in Italia
Numero di nuovi casi/anno per : 30 (estrapolazione dati ISTAT) Numero di nuovi casi/anno: circa 20000

3 Evoluzione anatomo-patologica degli emboli in arteria polmonare
Riassorbimento completo nella maggioranza dei casi (spontaneo + TA). In % più bassa organizzazione in tessuto fibroso, con scomparsa dell’intima, infiltrazione della media (ricanalizzazione dei vasi principali, occlusione collaterali), formazione di placche intraluminali simil-aterosclerotiche (Arbustini E, D’Armini AM et al, Heart 2002).

4 Da EP a IPTE. Con quale frequenza?

5 223 casi di TEP senza precedenti di TEV
Gruppo 1 223 casi di TEP senza precedenti di TEV 58 casi di TEP con precedenti di TVP 24 casi di TEP con precedenti di TEP Gruppo 2

6 INCIDENZA DI IPTE a 2 anni (f-up in 223 pz)
Studio di Coorte 223 pazienti con EP senza precedenti TVP/EP follow-up medio: 94.3 mesi nessun paziente perso al follow-up 7/223 = 3.8% Pengo V et al, NEJM 2004

7 Incidenza di IPTE. Si fa riferimento ad uno (o più) episodi di EP;
è però esperienza comune che molti malati di IPTE hanno un’anamnesi muta. La reale incidenza di IPTE potrebbe essere ancora più alta.

8 Da EP a IPTE. Progressione emodinamica solo in una minoranza dei soggetti. Meccanismi trigger, sovrapposti ad EP, tuttora sconosciuti: - Agenti vasocostrittori ? - Eventi immunorelati ? - Predisposizione genetica o diatesi trombofilica ?

9 Da EP a IPTE. Se non è chiaro quali sono i pz a rischio di sviluppare IPTE, ne deriva la necessità di f-up per tutti i pz EP. Ma con quale tecnica ?

10 Prognostic factors in restoration of pulmonary flow after submassive PE. Menendez R et al. Eur Respir J 1998 102 pz con PE. V/Q scan a 7-10 gg ed a 6 mesi. A 7-10 gg riperfusione in 40% dei segmenti; r. tardiva nei cardiopatici, nei pz con difetti più ampi ed in età avanzata A 6 mesi ulteriore miglioramento (permane il 32% dei d. basali) ma le dimensioni dei difetti di perfusione è funzione delle dimensioni iniziali.

11 Anomalie endovascolari Risoluzione incompleta
62 pz FU 11 mesi con TC Risoluzione completa 30 Anomalie endovascolari 32 Risoluzione incompleta 24 TE cronica 8 IAP all’ECO 5 IAP all’ECO 8%

12 Stabilizzazione della PAPs dopo 38 giorni
38° giorno

13 Diagnosi di IPTE con eco.
La diagnosi ecocardiografica di ipertensione polmonare è una diagnosi generica e non eziologica.

14 La curva di pressione o di velocità di flusso polmonare fornisce informazioni sull’eziologia dell’IP? Furuno et al. Reflection as a cause of midsystolic deceleration of pulmonary flow wave in dogs with acute PH: comparison of pulmonary constriction with pulmonary embolization. Cardiov Res 1991;25:118. <<A parità di PAP media, negli animali con costrizione dell’AP il polso pressorio era più ampio, e l’incisura meso-sistolica sulla curva di flusso Doppler più frequente>>

15 Analisi di pulsatilità dell’onda pressoria e dd IP/IPTE.
Noninvasive differential diagnosis of CPTE and PPH. Nakayama Y, JACC 1998 Studio retrospettivo in 16 pz IPP e 19 pz IPTE <<normalized pulse pressure estimated from Doppler (PAPs – PAPd)/ PAPm enables to differentiate CPTE from PPH>>

16 Curva di flusso polmonare al Doppler ed eziologia IP.
S Ghio et al, J Am Soc Echo 2002 Studio prospettico su 137 pz 31 con IPP e 106 con IPTE Nessuna differenza tra IPP ed IPTE: morfologia ventricolare dx indice di pulsatilità in art polm. notch mesosistolico su flusso polmonare.

17 Curva di flusso polmonare al Doppler e prognosi IPTE
M Hardziyenka et al, Eur Heart J 2008 Notch Ratio = t1/t2 58 pz con CTEPH Notch Ratio >1 is related to higher in-hospital mortality and residual PH after PEA t1 t2 t1 t2 NR <1 NR >1

18 Work-up diagnostico: inizia con scinti perfusoria polmonare.
1. Pulmonary arterial hypertension 3. PH with lung diseasesHypoxemia Idiopathic PAH Familial PAH Related to: - Connective tissue diseases - HIV - Portal Hypertension - Anorexigens - Congenital heart diseases PPHN PAH venulae/cap.involv. (PVOD)) COPD Interstitial Sleep-disordered breathing Developmental abnormalities 4. PH due to chronic thrombothic and/or embolic disease scintigrafia polmonare (esame “funzionale”) TE obstruction of proximal PA TE obstruction of distal PA Non thrombotic P embolism 2. PH with left heart disease 5. Miscellaneous Atrial or ventricular Valvular

19 Work-up diagnostico: si completa nel centro di riferimento.
1. Pulmonary arterial hypertension 3. PH with lung diseasesHypoxemia Idiopathic PAH Familial PAH Related to: - Connective tissue diseases - HIV - Portal Hypertension - Anorexigens - Congenital heart diseases PPHN PAH venulae/cap.involv. (PVOD)) COPD Interstitial Sleep-disordered breathing Developmental abnormalities 4. PH due to chronic thrombothic and/or embolic disease scintigrafia polmonare, TC, cath dx, angiopneumo. TE obstruction of proximal PA TE obstruction of distal PA Non thrombotic P embolism 2. PH with left heart disease 5. Miscellaneous Atrial or ventricular Valvular

20 TC e malattia trombo-embolica cronica
Ampio spettro di alterazioni che compongono la diagnosi sul versante parenchimale, su quello mediastinico, su quello cardiaco, oltre che sulle arterie polmonari Courtesy of R Dore

21 TC e malattia trombo-embolica cronica
HRTC avvalora il ruolo predittivo dell’ angio-TC o dell’angiografia polmonare quando queste non sono dirimenti: Nessuna evidenza di materiale trombotico prossimale Scarsi segni di ricanalizzazione Angio TC conferma la diagnosi; permette di valutare l’accessibilità chirurgica. Courtesy of R Dore

22 RISULTATI – Gr 1 IPTE vs Gr 2 IAPI
Courtesy of R Dore

23 PAVIA PULMONARY ENDARTERECTOMY GROUP
THROMBOEMBOLIC PULMONARY DISEASE: THE PAVIA EXPERIENCE IN PULMONARY ENDARTERECTOMY PAVIA PULMONARY ENDARTERECTOMY GROUP Cardiac Surgery AM D’Armini, C Monterosso, G Silvaggio, A Alloni, S Nicolardi, M Morsolini, D Berwick, M Viganò. Anestesiology M Maurelli, T Bianchi, R Veronesi, M Toscani, MA Villani, E Milanesi, B Lusona, M Gerletti Critical Care A Braschi, V Emmi, G Rodi, G Sala Gallini, F Capra Marzani, F Mojoli Cardiology S Ghio, G Magrini, A Raisaro, L Scelsi, C Raineri, L Oltrona Visconti Respiratory Disease E Pozzi, I Cerveri, A Corsico Radiology I R Dore Radiology II F Zappoli Thyrion, P Quaretti, A Azzaretti, G Rodolico Nuclear Medicine C Aprile Reumatology C Montecucco, R Caporali Thromboembolism F Piovella, M Barone, C Beltrametti Pathology U Magrini, E Arbustini, M Grasso General Rehabilitation E Dalla Toffola, L Petrucci Pulmonary Rehabilitation C Fracchia, G Callegari Biostatistics C Klersy

24 PULMONARY ENDARTERECTOMY:
THE PAVIA EXPERIENCE Andrea M D’Armini, MD, FCCP Division of Cardiac Surgery University of Pavia School of Medicine St. Matteo Hospital Pavia - Italy

25 National referral program Begin: April 1994 may 09: 236 PEAs performed
THROMBOEMBOLIC PULMONARY DISEASE: THE PAVIA EXPERIENCE IN PULMONARY ENDARTERECTOMY THE PROGRAM National referral program Begin: April 1994 may 09: 236 PEAs performed

26 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE PATIENT VOLUME 236 PEAs (by may 2009)
≈60 pts predicted yr 2009 35 pts yr 2008 27 pts

27 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE MAIN WORLD CENTERS
Cambridge, UK ≈80 PEAs / year NATIONAL REFERRAL PROGRAM BY LAW Pavia, Italy ≈60 PEAs / year San Diego, California, USA ≈120 PEAs / year NATIONAL REFERRAL PROGRAM FOR EXCELLENCE Paris, France ≈100 PEAs / year NATIONAL REFERRAL PROGRAM FOR EXCELLENCE

28 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE CUMULATIVE PROPORTION SURVIVING OF 236 PEAs
88.72.2 86.82.4 86.12.5 84.72.8 83.03.2 83.03.2 Operative mortality Global 21/236 (8.9%) NYHA II 0/ (0.0%) NYHA III 3/103 (2.9%) NYHA IV 18/122 (14.8%) Jan 08 - Jun / (3.2%)

29 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE mean PULMONARY ARTERY PRESSURE
n n n n n n 50 40 mPAP (mm Hg) 30 20 3 12 24 36 48 Months Preop vs. postop values p < 0.001

30 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE PULMONARY VASCULAR RESISTANCES
1500 n n n n n n 1000 PVR (dyne*sec*cm-5) 500 3 12 24 36 48 Months Preop vs. postop values p < 0.001

31

32 Int J Cardiol. 2008

33 Funzione del ventricolo dx all’eco in IAPI
S Ghio, Int J Cardiol 2008

34 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE INDICATIONS FOR SURGERY
The indications for the surgical treatment of these patients are based on CLINIC (NYHA III or IV) HEMODYNAMIC (PVR >300 d*sec+cm-5)

35 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE ANATOMY
By anatomical indications we mean the site of the lesions in the pulmonary arterial branches because this variable determines the type of surgical treatment Lesions can be classified as: PROXIMAL DISTAL

36 MAIN, LOBAR OR SEGMENTAL BRANCHES
PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE PROXIMAL LESIONS MAIN, LOBAR OR SEGMENTAL BRANCHES Obstruction with chronic and organized thrombi The peripheral vascular bed remains patent and is supported by extensive collateral bronchial arteries connected by pre-capillary anastomoses PEA is indicated

37 ONLY SUB-SEGMENTAL BRANCHES
PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE DISTAL LESIONS ONLY SUB-SEGMENTAL BRANCHES Diffuse microthromboembolism is present In these cases maybe we are facing a different type of disease, such as PPH with in-situ thrombosis, or a different type of embolic lesions, such as pts with an endocardial pacemaker or a ventriculoatrial shunt Lesions are too distal to be treated with PEA DLTx is indicated

38 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE CONTROINDICATION
Very few pts, those with severe parenchymal lung disease, are not suitable for PEA and the only alternative remains DLTx

39 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE PAVIA CTEPH PROGRAM January, 1st - December, 31st 2004  130 pts EVALUATION (54 pts) FOLLOW-UP (72 pts) DLTx (4 pts) CONFIRMED (34 pts) OTHER DIAGNOSIS (20 pts) PROXIMAL LESIONS (25 pts) - 22 PEAs - 2 pts refused - 1 pt died on evaluation RECENT EMBOLIZATION (3 pts) - 2 medical therapy - 1 surgical embolectomy TUMORS (5 pts) - 3 pulmonary angiosarcoma - 1 adenocarcinoma with pulmonary artery thrombosis - 1 intestinal tumor with liver metastases OPERABILITY RATE 74 % DISTAL LESIONS (7 pts) - 5 DLTx waiting-list - 2 medical therapy (too old for DLTx) MISCELLANEOUS (12 pts) ASSOCIATION WITH SEVERE EMPHYSEMA (2 pts) - 2 DLTx waiting-list

40 OPERABILITY RATE 91 % EVALUATION (44 pts) FOLLOW-UP (18 pts)
PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE PAVIA CTEPH PROGRAM January, 1st - June, 5th 2009  62 pts EVALUATION (44 pts) FOLLOW-UP (18 pts) CONFIRMED (32 pts - 73%) OTHER DIAGNOSIS (12 pts - 27%) RECENT EMBOLIZATION (2 pts) - 2 medical therapy PROXIMAL LESIONS (29 pts) - 27 PEAs - 1 waiting for PEA - 1 refused MISCELLANEOUS (9 pts) - 4 idiopathic PH - 1 Eisenmenger - 1 scleroderma-associated PH - 1 HIV-associated PH - 1 hepatopulmonary syndrome - 1 post-capillary PH (severe mitral valve regurgitation) - 1 fibrous mediastinitis OPERABILITY RATE 91 % DISTAL LESIONS (3 pts) - 3 medical therapy (too old for DLTx)

41 1- screening “capillare” dei pz a rischio,
Ipertensione Arteriosa Polmonare Evento Formativo ANMCO, Palmanova 13 giugno 2009 Ipertensione Polmonare Postembolica Selezione dei pazienti per la cardiochirurgia o terapia medica 1- screening “capillare” dei pz a rischio, 2- implementazione di un work-up diagnostico, 3- completamento in centro di riferimento.