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Aritmie cardiache. La sindrome denominata “Long QT” è una malattia definita da un prolungamento dell’intervallo QT dell’elettrocardiogramma. L’intervallo.

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Presentazione sul tema: "Aritmie cardiache. La sindrome denominata “Long QT” è una malattia definita da un prolungamento dell’intervallo QT dell’elettrocardiogramma. L’intervallo."— Transcript della presentazione:

1 Aritmie cardiache

2 La sindrome denominata “Long QT” è una malattia definita da un prolungamento dell’intervallo QT dell’elettrocardiogramma. L’intervallo QT inizia con il complesso QRS e termina alla fine dll’onda T. Rappresenta il periodo temporale tra la depolarizzazione ventricolare e la ripolarizzazione (rilassamento). Elettrocardiogramma: l’intervallo QT intervallo QT

3 Caratteristiche generali (1)Malattia genetica, frequentemente autosomiale dominante. (2)Predisposizione ad aritmie pericolose per la vita. (3)Appare tra i 5 e i 15 anni di età. (4)Manifestazioni iniziali sono sincope (perdita temporanea di coscienza dovuta ad ischemia cerebrale), attacco apoplettico, arresto cardiaco o morte improvvisa. (5)Trattabile con antagonisti  -adrenergici, pacemaker cardiaci e denervazione delle terminazioni simpatiche sinistre del cuore.

4 Genetica della sindrome Long QT Mutazioni nei geni che codificano i canali al K + cardiaci sono le più comuni cause della sindrome Long QT. Difetti nei canali al Na + cardiaci possono pure essere causa di questa malattia. DenominazionegeneProteina codificata, funzione LQT1KCNQ1Canale del K + (K s - slow) LQT2KCNH2Canale del K + (K r - rapid) LQT3SCNSACanale del Na + Volt. Dip.

5 Biologia molecolare della sindrome Long QT Mutazioni nei canali del K + sono state identificate un po’ in tutta la molecola. Tuttavia il numero più elevato di mutazioni è stato riscontrato nelle eliche S3 e S6 e nell’ansa S5/S6 che forma il poro. Qui sotto sono riportate le mutazioni più frequenti: geneproteinamutazioneLocalizz. KCNQKvLQT1Gly168Arg Gly314Ser Ala341Glu Ala341Val S2 Poro S6 KCNHHERGAla561Thr Ala561Val Ala614Val S6 S5 poro


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