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CORSO INTEGRATO DI EMATOLOGIA, IMMUNOLOGIA CLINICA E REUMATOLOGIA EMATOLOGIA CANALE A Sede: AULA M.T. CHIANTORE ISTITUTO SERÀGNOLI TIROCINIO ISTITUTO DI.

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1 CORSO INTEGRATO DI EMATOLOGIA, IMMUNOLOGIA CLINICA E REUMATOLOGIA EMATOLOGIA CANALE A Sede: AULA M.T. CHIANTORE ISTITUTO SERÀGNOLI TIROCINIO ISTITUTO DI EMATOLOGIA e ONCOLOGIA MEDICA “L e A SERÀGNOLI” SEGRETERIA DIDATTICA: ISTITUTO SERÀGNOLI

2 POTETE TROVARE TUTTE LE DIAPOSITIVE DELLE LEZIONI ALL’INDIRIZZO

3 MALATTIE PRIMITIVE DEL SANGUE E DEL SISTEMA EMOLINFOPOIETICO DEL SISTEMA EMOLINFOPOIETICO ANEMIE ANEMIE MALATTIE EMORRAGICHE MALATTIE EMORRAGICHE MALATTIE TROMBOTICHE MALATTIE TROMBOTICHE MALATTIE NEOPLASTICHE MALATTIE NEOPLASTICHE (LEUCEMIE, LINFOMI, GAMMAPATIE MONOCLONALI) (LEUCEMIE, LINFOMI, GAMMAPATIE MONOCLONALI) ALTERAZIONI E MALATTIE DEL SANGUE SECONDARIE AD ALTRE MALATTIE ESEMPI - LA LEUCOCITOSI COME SPIA DI INFEZIONE - L’ANEMIA COME COMPLICAZIONE O COME ESPRESSIONE PRIMARIA DI INSUFFICIENZA RENALE, DI TUMORI E INFEZIONI - LE COMPLICAZIONI EMORRAGICHE DELLE MALATTIE DEL FEGATO - LA TROMBOFILIA ASSOCIATA AI TUMORI

4 IL TURNOVER DELLE CELLULE DEL SANGUE ERITROCITI GRANULOCITI NEUTROFILI PIASTRINE 5 x 10 6 /  l 5 x 10 6 /  l 3.6x 10 3 /  l 3.6x 10 3 /  l 2 x 10 5 /  l 5 x / L 5 x / L 3.6x 10 9 / L 3.6x 10 9 / L 2 x / L 25 x10 12 / PERSONA 18 x 10 9 / PERSONA 18 x 10 9 / PERSONA 2 x / PERSONA 120 GIORNI  12 ORE ~ 10 GIORNI 2 x / DIE 2 x / DIE 0.36 x / DIE 1 x / DIE IL SISTEMA EMOPOIETICO E’ IN GRADO DI FAR FRONTE AD UN TURNOVER MOLTE VOLTE SUPERIORE

5 ORGANIZZAZIONE GERARCHICA DELLA EMOLINFOPOIESI

6 IL SISTEMA EMOPOIETICO 1. CELLULE STAMINALI CHE PROLIFERANO E DIFFERENZIANO (INDIFFERENZIATE E DIFFERENZIATE) 2. PROGENITORI COMMISSIONATI CHE PROLIFERANO E MATURANO 3.MICROAMBIENTE MIDOLLARE - STROMA (COMPONENTI NON CELLULARI) - STROMA (COMPONENTI NON CELLULARI) - CELLULE (FIBROBLASTI, OSTEOBLASTI, ADIPOCITI, - CELLULE (FIBROBLASTI, OSTEOBLASTI, ADIPOCITI, MONOCITI/MACROFAGI, ENDOTELIALI, ….) MONOCITI/MACROFAGI, ENDOTELIALI, ….) 4. FATTORI DI CRESCITA, DIFFERENZIAZIONE E MATURAZIONE (LIGANDI DEI RECETTORI DELLE CELLULE STAMINALI E DEI (LIGANDI DEI RECETTORI DELLE CELLULE STAMINALI E DEI PROGENITORI) PROGENITORI) IL MIDOLLO EMOPOIETICO DI UN ADULTO E’ UN ORGANO IL MIDOLLO EMOPOIETICO DI UN ADULTO E’ UN ORGANO COMPLESSO CHE “PESA” g COMPLESSO CHE “PESA” g

7 IL SISTEMA EMOPOIETICO LE CELLULE STAMINALI E I PROGENITORI COMMISSIONATI SI IDENTIFICANO IN BASE ALL’ESPRESSIONE DI MOLECOLE DI MEMBRANA RICONOSCIUTE DA ANTICORPI MONOCLONALI (PER ESEMPIO CD34)LE CELLULE STAMINALI E I PROGENITORI COMMISSIONATI SI IDENTIFICANO IN BASE ALL’ESPRESSIONE DI MOLECOLE DI MEMBRANA RICONOSCIUTE DA ANTICORPI MONOCLONALI (PER ESEMPIO CD34) RISIEDONO NEL MIDOLLO EMOPOIETICORISIEDONO NEL MIDOLLO EMOPOIETICO CIRCOLANO NEL SANGUECIRCOLANO NEL SANGUE POSSONO ESSERE PLURIPOTENTI, MULTIPOTENTI, “UNIPOTENTI” (O COMMISSIONATE PER UNA SPECIFICA LINEA DIFFERENZIATIVA) E POSSONO ANCHE DARE ORIGINE AD ALTRI ORGANI O TESSUTIPOSSONO ESSERE PLURIPOTENTI, MULTIPOTENTI, “UNIPOTENTI” (O COMMISSIONATE PER UNA SPECIFICA LINEA DIFFERENZIATIVA) E POSSONO ANCHE DARE ORIGINE AD ALTRI ORGANI O TESSUTI

8 IL SISTEMA EMOPOIETICO 1. CELLULE STAMINALI CHE PROLIFERANO E DIFFERENZIANO 2. PROGENITORI COMMISSIONATI CHE PROLIFERANO E MATURANO 3.MICROAMBIENTE MIDOLLARE - MATRICE EXTRACELLULARE - MATRICE EXTRACELLULARE - CELLULE (FIBROBLASTI, OSTEOBLASTI, - CELLULE (FIBROBLASTI, OSTEOBLASTI, MONOCITI/MACROFAGI, ENDOTELIALI MONOCITI/MACROFAGI, ENDOTELIALI 4. CITOCHINE (FATTORI DI CRESCITA, INTERLEUCHINE) (LIGANDI DEI RECETTORI DELLE CELLULE STAMINALI E DEI (LIGANDI DEI RECETTORI DELLE CELLULE STAMINALI E DEI PROGENITORI) PROGENITORI) IL MIDOLLO EMOPOIETICO DI UN ADULTO E’ UN ORGANO IL MIDOLLO EMOPOIETICO DI UN ADULTO E’ UN ORGANO COMPLESSO CHE “PESA” g COMPLESSO CHE “PESA” g

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10 IL SISTEMA EMOPOIETICO I FATTORI (POSITIVI) DI CRESCITA E I FATTORI (POSITIVI) DI CRESCITA E DIFFERENZIAZIONE POSSONO ESSERE PRODOTTI NEL DIFFERENZIAZIONE POSSONO ESSERE PRODOTTI NEL MIDOLLO OSSEO (G-CSF, GM-CSF, TPO) O ALTROVE MIDOLLO OSSEO (G-CSF, GM-CSF, TPO) O ALTROVE (ORMONI – ERITROPOIETINA) (ORMONI – ERITROPOIETINA) I FATTORI POSITIVI REGOLANO LA PROLIFERAZIONE, I FATTORI POSITIVI REGOLANO LA PROLIFERAZIONE, INDUCONO LA DIFFERENZIAZIONE, CONTROLLANO INDUCONO LA DIFFERENZIAZIONE, CONTROLLANO LA MATURAZIONE. LA MATURAZIONE. ALTRI FATTORI CONTROLLANO NEGATIVAMENTE ALTRI FATTORI CONTROLLANO NEGATIVAMENTE L’EMOPOIESI (LINFOCHINE, IFN  E , IL1 , TGF- , L’EMOPOIESI (LINFOCHINE, IFN  E , IL1 , TGF- , ecc – PRODOTTI IN CORSO DI INFEZIONI E TUMORI). ecc – PRODOTTI IN CORSO DI INFEZIONI E TUMORI).

11 MIDOLLO EMOPOIETICO E MICROAMBIENTE MIDOLLARE SANGUE E TESSUTI CELLULE STAMINALI E PROGENITORI (CD34+) ERITROPOIESI GRANULOCITOPOIESI MONOCITOPOIESI PIASTRINOPOIESI ERITROCITI GRANULOCITI MONOCITI PIASTRINE -FATTORI POSITIVI DI CRESCITA, DIFFERENZIAZIONE E MATURAZIONE - FATTORI NEGATIVI

12 IL SISTEMA EMOPOIETICO CELLULE STAMINALI MULTIPOTENTI (CFU-GEMM) CELLULE STAMINALI COMMISSIONATE BFU-EBFU-E CFU-GMCFU-GM CFU-MCFU-M CFU-MEGCFU-MEG CFU-ECFU-E MIELOBLASTIMIELOBLASTI MONOBLASTIMONOBLASTI MEGACARIOBLASTIMEGACARIOBLASTI PROERITROBLASTIPROERITROBLASTI PROMIELOCITIPROMIELOCITI MONOCITIMONOCITI MEGACARIOCITIMEGACARIOCITI ERITROBLASTIERITROBLASTI BASOFILI BASOFILI MIELOCITIMIELOCITI ERITROBLASTIERITROBLASTI POLICROMATOFILI POLICROMATOFILI METAMIELOCITIMETAMIELOCITI TESSUTI E ORGANI PERIFERICI ERITROBLASTIERITROBLASTI ORTOCROMATICI ORTOCROMATICI PIASTRINEPIASTRINE RETICOLOCITIRETICOLOCITI GRANULOCITIGRANULOCITI ERITROCITIERITROCITI ERITROPOIESI ERITROPOIESIGRANULOCITOPOIESIMONOCITOPOIESIPIASTRINOPOIESI CELLULE STAMINALI PLURIPOTENTI

13 ERITROPOIESI -CELLULE STAMINALI COMMISSIONATE (BFU-E, CFU-E) -PRECURSORI ERITROIDI - PROERITROBLASTI, ERITROBLASTI BASOFILI E POLICROMATOFILI PROLIFERANO E MATURANO (SINTESI Hb) - ERITROBLASTI ORTOCROMATICI “PERDONO” IL NUCLEO E CONTINUANO A SINTETIZZARE Hb - RETICOLOCITI: SI COMPLETA LA SINTESI DELL’Hb [IL NUMERO DEI RETICOLOCITI MISURA IL GRADO E L’EFFICIENZA DELL’ERITROPOIESI] - ERITROCITI - ERITROPOIETINA

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21 ERITROPOIETINA L’ERITROPOIETINA E’ PRODOTTA DA CELLULE DEL SISTEMA MONOCITO-MACROFAGICO POSIZIONATE INTORNO AI TUBULI PROSSIMALI NELLA CORTICALE DEL RENE. PERCHE’? IL FLUSSO EMATICO RENALE E’ PARI AL 20% DEL TOTALE E IL CONSUMO DI O 2 NELLA CORTICALE DEL RENE E’ PRESSOCHE’ COSTANTE (PROPORZIONALE AL RIASSORBIMENTO DEL Na). QUINDI NON VI SONO ELEMENTI LOCALI CHE MODIFICHINO LA pO 2. LA pO 2 DIPENDE DALLA QUANTITA’ DI O 2 TRASPORTATA DAGLI ERITROCITI. LE CELLULE PERITUBULARI “SENTONO” LA pO 2 ATTRAVERSO UN SISTEMA DI PROTEINE EMICHE LA CUI CONFIGURAZIONE OSSI/DESOSSI REGOLA LA SINTESI DI UN FATTORE DI TRASCRIZIONE (HYPOXIA INDUCIBLE FACTOR, HIF) CHE REGOLA LA SINTESI DI EPO. SENZA EPO NON C’E’ ERITROPOIESI. “SENZA RENE” NON C’E’ EPO (ANEMIA DELL’INSUFFICIENZA RENALE). LA CONCENTRAZIONE DELL’EPO NEL SANGUE E’ PROPORZIONALE ALLA CONCENTRAZIONE DELL’Hb (Hb NORMALE!).

22 LE ANEMIE RIDOTTA CONCENTRAZIONE DI Hb NEL SANGUE PERIFERICO RIDOTTA CONCENTRAZIONE DI Hb NEL SANGUE PERIFERICO Hb < 12.5 g/dl NEL MASCHIO < 11.5 g/dl NELLA FEMMINA < 11.5 g/dl NELLA FEMMINA IL LIVELLO DI Hb DEFINISCE IL GRADO DI ANEMIA > 10 g / dL 8-10 g / dLg / dL > 10 g / dL 8-10 g / dL < 8 g / dL EMATOCRITO, CONTA ERITROCITI, CONTA RETICOLOCITI E VOLUME CORPUSCOLARE MEDIO (MCV) SERVONO PER IDENTIFICARE IL TIPO DI ANEMIA. Hct GR = MCV 45% 5x10 6 = 90  3 MCV 95 MACROCITOSI

23 I SINTOMI DELL’ ANEMIA - SECONDARI AL RIDOTTO APPORTO DI O 2 - SECONDARI AL RIDOTTO APPORTO DI O 2 - SINTOMI GENERALI : ASTENIA, FACILE - SINTOMI GENERALI : ASTENIA, FACILE STANCABILITA’, DISPNEA DA SFORZO, CARDIOPALMO. STANCABILITA’, DISPNEA DA SFORZO, CARDIOPALMO. - SINTOMI D’ORGANO: CEFALEA, ANGINA, SCOMPENSO - SINTOMI D’ORGANO: CEFALEA, ANGINA, SCOMPENSO CARDIACO, EDEMI. CARDIACO, EDEMI. - SEGNI: PALLORE (ITTERO), TACHICARDIA, TACHIPNEA. - SEGNI: PALLORE (ITTERO), TACHICARDIA, TACHIPNEA. LA GRAVITA’ DEI SINTOMI DIPENDE DALLA GRAVITA’ DELL’ANEMIA E DALLA RAPIDITA’ CON LA QUALE L’ANEMIA SI STABILISCE. L’ANEMIA CRONICA E’ RELATIVAMENTE BEN TOLLERATA.

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25 CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE I GRUPPO – ANEMIE APLASTICHE, ASSENZA DI RETICOLOCITI, MCV NORMALE, MIDOLLO CON ASSENZA DI ERITROPOIESI. II GRUPPO – ANEMIE MEGALOBLASTICHE, ERITROPOIESI INEFFICACE, RIDOTTI RETICOLOCITI, MCV AUMENTATO, MIDOLLO CON IPERPLASIA DELL’ERITROPOIESI. III GRUPPO – ANEMIA SIDEROPENICA E TALASSEMIE, RIDOTTA SINTESI Hb, MCV RIDOTTO, MIDOLLO CON IPERPLASIA DELL’ERITROPOIESI. IV GRUPPO – ANEMIE EMOLITICHE, RIDOTTA SOPRAVVIVENZA ERITROCITARIA, RETICOLOCITOSI, MIDOLLO CON EMOLISI (BILIRUBINA, LDH, APTOGLOBINA).

26 CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE MIDOLLO (ERITRO BLASTI) RETICOLOCITIERITROCITIMCVEMOLISI* NORMALE +  % 5 x 10 6 /  l  3 // I GRUPPO ASSENTIRIDOTTI80-90// II GRUPPO RIDOTTIRIDOTTI > 100  III GRUPPO PRESENTI Ridotti / normali o aumentati < 80 // IV GRUPPO RIDOTTI90+ * BILIRUBINA, APTOGLOBINA, LDH

27 CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE GRUPPOIIIIIIIV MICROAMBIENTE*OKOKOK FATTORI DI CRESCITA E DIFFERENZIAZIONE (EPO) *OKOKOK CELLULE STAMINALI *OKOKOK PROLIFERAZIONE ERITROBLASTI FORMAZIONE ERITROCITI OK*OKOK SINTESI Hb OKOK*OK VITA ERITROCITI OKOKOK*

28 CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE MIDOLLO (ERITRO BLASTI) RETICOLOCITIERITROCITIMCVEMOLISI* NORMALE +  % 5 x 10 6 /  l  3 // I GRUPPO ASSENTIRIDOTTI80-90// II GRUPPO ASSENTIRIDOTTI > 100  III GRUPPO PRESENTI Ridotti / normali o aumentati < 80 // IV GRUPPO RIDOTTI90+ ANEMIE SECON- DARIE POCHIRIDOTTI80// * BILIRUBINA, APTOGLOBINA, LDH

29 ANEMIE DEL I GRUPPO ANEMIE APLASTICHE (APLASIE MIDOLLARI) - PATOLOGIA DEL MICROAMBIENTE - PATOLOGIA DELLE CELLULE STAMINALI - PATOGENESI TOSSICA (FARMACI, RADIAZIONI) - PATOGENESI INFETTIVA (VIRUS) - PATOGENESI IMMUNE - CARATTERE DOMINANTE: POCHI RETICOLOCITI, POCHI ERITROBLASTI NEL MIDOLLO. ERITROBLASTI NEL MIDOLLO. - RARAMENTE ISOLATE (APLASIA GLOBALE) - DEFICIT DI ERITROPOIETINA MALATTIE RENALI, INSUFFICIENZA RENALE. MALATTIE RENALI, INSUFFICIENZA RENALE.

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