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Dott.ssa Elisabetta Muccioli TUMORI CEREBRALI NELLINFANZIA [Casistica Americana ]

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Presentazione sul tema: "Dott.ssa Elisabetta Muccioli TUMORI CEREBRALI NELLINFANZIA [Casistica Americana ]"— Transcript della presentazione:

1 Dott.ssa Elisabetta Muccioli TUMORI CEREBRALI NELLINFANZIA [Casistica Americana ]

2 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DEFINIZIONE Tumori cerebrali primitivi del SNC sono un gruppo eterogeneo di malattie Tumori cerebrali primitivi del SNC sono un gruppo eterogeneo di malattie Insieme rappresentano la 2° più frequente neoplasia nellinfanzia e delladolescenza Insieme rappresentano la 2° più frequente neoplasia nellinfanzia e delladolescenza Sindromi famigliari-ereditarie solo il 5% Sindromi famigliari-ereditarie solo il 5% Mortalità 45% Mortalità 45% Prognosi è migliorata nel tempo per il progresso delle tecniche neurochirurgiche e radioterapiche e chemioterapiche Prognosi è migliorata nel tempo per il progresso delle tecniche neurochirurgiche e radioterapiche e chemioterapiche Approccio alla terapia Approccio alla terapia Se possibile, asportazione chirurgica completa Se possibile, asportazione chirurgica completa Radioterapia o chemioterapia in base alletà del pz, alla diagnosi, … Radioterapia o chemioterapia in base alletà del pz, alla diagnosi, …

3 Dott.ssa Elisabetta Muccioli EPIDEMIOLOGIA Ogni anno 2200 tumori cerebrali primitivi Ogni anno 2200 tumori cerebrali primitivi Maggiore incidenza in lattanti e bambini di età < 7 anni Maggiore incidenza in lattanti e bambini di età < 7 anni Ogni anno 2200 tumori cerebrali primitivi Ogni anno 2200 tumori cerebrali primitivi Maggiore incidenza in lattanti e bambini di età < 7 anni Maggiore incidenza in lattanti e bambini di età < 7 anni >100 categorie istologiche e sottotipi di tumori cerebrali primitivi >100 categorie istologiche e sottotipi di tumori cerebrali primitivi 5 tipi più frequenti 5 tipi più frequenti Astrocitoma pilocitico giovanile Medulloblastoma/PNE T Astrocitoma diffuso Ependimoma Craniofaringioma

4 Dott.ssa Elisabetta Muccioli SEDE Sottotentoriale 43% Sottotentoriale 43% Tra 1 e 10 anni Tra 1 e 10 anni Astrocitoma pilocitico giovanile e medulloblastoma Astrocitoma pilocitico giovanile e medulloblastoma Sopratentoriale 40% Sopratentoriale 40% Maggiori nel 1 anno di vita Maggiori nel 1 anno di vita tumori dei plessi corioidei e teratomi tumori dei plessi corioidei e teratomi >10 anni >10 anni Astrocitoma diffuso Astrocitoma diffuso Multiple 11% Multiple 11% Differenze correlate alletà circa la localizzazione primaria del tumore Differenze correlate alletà circa la localizzazione primaria del tumore

5 Dott.ssa Elisabetta Muccioli SEDE Differenze correlate alletà circa la localizzazione primaria del tumore Sottotentoriale43% Tra 1 e 10 anni Astrocitoma pilocitico giovanile e medulloblastoma Sopratentoriale40% Maggiori nel 1 anno di vita Tumori dei plessi corioidei Teratomi >10 anni Astrocitoma diffuso Multiple11%

6 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Dipende da Dipende da Sede Sede Tipo Tipo Età del pza Età del pza Segni e sintomi dovuti Segni e sintomi dovuti Ostruzione delle vie di drenaggio del liquido cerebrospinale da parte del tumore e la conseguente ipertensione endocranica Ostruzione delle vie di drenaggio del liquido cerebrospinale da parte del tumore e la conseguente ipertensione endocranica Deficit neurologici focali Deficit neurologici focali Lievi modificazioni della personalità, stato mentale e linguaggio possono precedere questi segni e sintomi classici Lievi modificazioni della personalità, stato mentale e linguaggio possono precedere questi segni e sintomi classici

7 Dott.ssa Elisabetta MuccioliCLINICA Neonati Neonati Suture craniche aperte segni da ipertensione endocranica: vomito, letargia, irritabilità, tardiva macrocefalia Suture craniche aperte segni da ipertensione endocranica: vomito, letargia, irritabilità, tardiva macrocefalia Tumore della linea mediana e sottotentoriali Tumore della linea mediana e sottotentoriali Classica triade: Classica triade: Cefalea-Nausea-Vomito-Papilledema Cefalea-Nausea-Vomito-Papilledema Alterazioni dellequilibrio, deambulazione, coordinazione, visione offuscata, nistagmo, diplopia Alterazioni dellequilibrio, deambulazione, coordinazione, visione offuscata, nistagmo, diplopia Erniazione delle tonsille cerebellari: torcicollo Erniazione delle tonsille cerebellari: torcicollo Tumori del tronco Tumori del tronco paralisi dello sguardo o altri deficit nervi cranici o deficit del primo motoneurone (emiparesi, iperreflessia, clonie) paralisi dello sguardo o altri deficit nervi cranici o deficit del primo motoneurone (emiparesi, iperreflessia, clonie) Tumori sovratentoriali Tumori sovratentoriali deficit focali: debolezza motoria, modificazioni della sensibilità, disturbi del linguaggio, crisi epilettiche e alterazioni dei riflessi – NB neonato può mostrare preferenza per una mano deficit focali: debolezza motoria, modificazioni della sensibilità, disturbi del linguaggio, crisi epilettiche e alterazioni dei riflessi – NB neonato può mostrare preferenza per una mano Tumori delle vie ottiche: alterazioni della vista: riduzione dellacuità visiva, deficit papillare, nistagmo e/o difetti del campo visivo Tumori delle vie ottiche: alterazioni della vista: riduzione dellacuità visiva, deficit papillare, nistagmo e/o difetti del campo visivo

8 Dott.ssa Elisabetta MuccioliCLINICA Tumori della regione sovrasellare e del terzo ventricolo: inizialmente deficit neuro-endocrino (diabete insipido, galattorrea, pubertà precoce o ritardata, ipotiroidismo) Tumori della regione sovrasellare e del terzo ventricolo: inizialmente deficit neuro-endocrino (diabete insipido, galattorrea, pubertà precoce o ritardata, ipotiroidismo) Sindrome diencefalica: deficit dello sviluppo, dimagramento, aumento dellappetito, euforia Sindrome diencefalica: deficit dello sviluppo, dimagramento, aumento dellappetito, euforia Tumori regione pineale Tumori regione pineale Sindrome di parinaud: paralisi dello sguardo verso lalto, dilatazione della pupilla assente dopo stimolo luminoso, presente durante laccomodazione, nistagmo, retrazione palpebrale Sindrome di parinaud: paralisi dello sguardo verso lalto, dilatazione della pupilla assente dopo stimolo luminoso, presente durante laccomodazione, nistagmo, retrazione palpebrale Tumori midollari e disseminazione spinale di tumori cerebrali: deficit motori e/o sensitivi delle vie lunghe, deficit intestinali, vescicali e rachialgie o dolore radicolare Tumori midollari e disseminazione spinale di tumori cerebrali: deficit motori e/o sensitivi delle vie lunghe, deficit intestinali, vescicali e rachialgie o dolore radicolare Disseminazione meningea di tumori cerebrali o leucemia = segni e sintomi di tumori sottotentoriali Disseminazione meningea di tumori cerebrali o leucemia = segni e sintomi di tumori sottotentoriali

9 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIAGNOSI Anamnesi completa Anamnesi completa Esame obiettivo completo Esame obiettivo completo Valutazione neurologica Valutazione neurologica Valutazione oftalmologica Valutazione oftalmologica n tutti i tipi di neoplasia cerebrale, in particolare per tumori delle vie ottiche n tutti i tipi di neoplasia cerebrale, in particolare per tumori delle vie ottiche Oculomozione, acuità visiva, campo visivo Oculomozione, acuità visiva, campo visivo Esami neuroradiologici: RM Esami neuroradiologici: RM Se tumori mediani o regione chiasma/ipofisi: valutazione endocrina Se tumori mediani o regione chiasma/ipofisi: valutazione endocrina Se regione sovrasellare o pineale DD germinoma: utile dosaggio liquorale di beta-gonadotropina corionica umana e alfa- fetoproteina Se regione sovrasellare o pineale DD germinoma: utile dosaggio liquorale di beta-gonadotropina corionica umana e alfa- fetoproteina Rachicentesi per analisi citologica del liquor Rachicentesi per analisi citologica del liquor SI per neoplasie con disseminazione leptomeningi: medulloblastoma/PNET, ependimoma, germinomi SI per neoplasie con disseminazione leptomeningi: medulloblastoma/PNET, ependimoma, germinomi NO se idrocefalo o neoplasia sottotentoriale NO se idrocefalo o neoplasia sottotentoriale

10 Dott.ssa Elisabetta Muccioli TUMORI SPECIFICI Astrocitomi Astrocitomi Gliomi misti Gliomi misti Tumori ependimali Tumori ependimali Tumori dei plessi corioidei Tumori dei plessi corioidei Tumori embrionali Tumori embrionali Tumori parenchimali della pineale Tumori parenchimali della pineale Tumori neuronali/neuronali-gliali-misti Tumori neuronali/neuronali-gliali-misti Craniofaringioma Craniofaringioma Tumori meningei Tumori meningei Germinomi Germinomi Tumori del tronco cerebrale Tumori del tronco cerebrale Tumori metastatici Tumori metastatici

11 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CRANIOFARINGIOMA Frequente in età pediatrica Frequente in età pediatrica 7-10% di tutte le neoplasie pediatriche!!! 7-10% di tutte le neoplasie pediatriche!!! Componente solida ed una cistica Componente solida ed una cistica Sede: sovrasellare Sede: sovrasellare Poco invasivi, aderiscono al parenchima cerebrale adiacente ed inglobano le normali strutture encefaliche Poco invasivi, aderiscono al parenchima cerebrale adiacente ed inglobano le normali strutture encefaliche RM: tumore solido con strutture cistiche contenenti un liquido a media densità RM: tumore solido con strutture cistiche contenenti un liquido a media densità TC calcificazioni associate con la parte solida o con le pareti cistiche TC calcificazioni associate con la parte solida o con le pareti cistiche Terapia: chirurgica!!! Per resezione radicale risolutiva Terapia: chirurgica!!! Per resezione radicale risolutiva Controverso luso di radioterapia se neoplasia possiede grandi dimensioni-gravi effetti collaterali: panipopituitarismo, deficit di crescita e del visus Controverso luso di radioterapia se neoplasia possiede grandi dimensioni-gravi effetti collaterali: panipopituitarismo, deficit di crescita e del visus NON utile la chemioterapia NON utile la chemioterapia

12 Dott.ssa Elisabetta Muccioli TUMORI METASTATICI Rare le metastasi cerebrali causate da altri tumori Rare le metastasi cerebrali causate da altri tumori Leucemia linfatica acuta infantile e Linfoma di non- Hodgkin possono produrre metastasi lepto-meningee provocando sintomi da idrocefalo comunicante Leucemia linfatica acuta infantile e Linfoma di non- Hodgkin possono produrre metastasi lepto-meningee provocando sintomi da idrocefalo comunicante Cloromi (ammasso di cellule leucemiche mieloidi) possono localizzarsi in qualunque punto del nevrasse Cloromi (ammasso di cellule leucemiche mieloidi) possono localizzarsi in qualunque punto del nevrasse Raro metastasi da linfoma, neuroblastoma, rbdomiosarcoma, sarcoma di Ewing, osteosarcoma, sarcoma renale a cellule chiare Raro metastasi da linfoma, neuroblastoma, rbdomiosarcoma, sarcoma di Ewing, osteosarcoma, sarcoma renale a cellule chiare Terapia Terapia Individuare il tipo istologico specifico Individuare il tipo istologico specifico Radioterapia Radioterapia Chemioterapia sistemica/intratecale Chemioterapia sistemica/intratecale

13 Dott.ssa Elisabetta Muccioli TUMORI METASTATICI I tumori cerebrali possono metastatizzare Medulloblastoma più frequente metastasi a livello extraneurale Medulloblastoma più frequente metastasi a livello extraneurale Meno frequenti in gliomi maligni, PNET, ependimomi Meno frequenti in gliomi maligni, PNET, ependimomi SE derivazione ventricolo-peritoneale, favorisce la disseminazione extraneurale nella cavità peritoneale e sistemica SE derivazione ventricolo-peritoneale, favorisce la disseminazione extraneurale nella cavità peritoneale e sistemica

14 Dott.ssa Elisabetta Muccioli COMPLICANZE E TERAPIE TARDIVE >70% ha una lunga sopravvivenza >70% ha una lunga sopravvivenza 50% presenta residui cronici per il tumore o per le terapie ricevute 50% presenta residui cronici per il tumore o per le terapie ricevute Deficit neurologici cronici: deficit focali motori/sensitivi, crisi comiziali Deficit neurologici cronici: deficit focali motori/sensitivi, crisi comiziali Deficit neurocognitivi: ritardo nello sviluppo, difficoltà di apprendimento Deficit neurocognitivi: ritardo nello sviluppo, difficoltà di apprendimento Alterazioni endocrine: ipotiroidismo, deficit di accrescimento, pubertà ritardata o assente Alterazioni endocrine: ipotiroidismo, deficit di accrescimento, pubertà ritardata o assente Alto rischio di sviluppare tumori secondari!!! Alto rischio di sviluppare tumori secondari!!! Programmi per migliorare la qualità della vita dei pz che sopravvivono Programmi per migliorare la qualità della vita dei pz che sopravvivono Fisioterapia, somminsitrazione GH, supporto tiroideo, programmi educativi personalizzati, interventi professionali Fisioterapia, somminsitrazione GH, supporto tiroideo, programmi educativi personalizzati, interventi professionali


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