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Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIABETE INSIPIDO IN ETA PEDIATRICA.

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Presentazione sul tema: "Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIABETE INSIPIDO IN ETA PEDIATRICA."— Transcript della presentazione:

1 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIABETE INSIPIDO IN ETA PEDIATRICA

2 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DEFINIZIONE Condizione caratterizzata dallassunzione di notevole quantità di liquidi e dallescrezione di una eccessiva quantità di urine diluite con peso specifico inferiore a 1005 e osmolarità urinaria inferiore a quella plasmatica Condizione caratterizzata dallassunzione di notevole quantità di liquidi e dallescrezione di una eccessiva quantità di urine diluite con peso specifico inferiore a 1005 e osmolarità urinaria inferiore a quella plasmatica Classificazione Classificazione CENTRALE : difetto quantitativo dellormone anti- diuretico (ADH) CENTRALE : difetto quantitativo dellormone anti- diuretico (ADH) NEFROGENICO : resistenza dei recettori allADH NEFROGENICO : resistenza dei recettori allADH POLIDIPSIA PRIMARIA : transitoria, reversibile, più frequente nei primi anni di vita POLIDIPSIA PRIMARIA : transitoria, reversibile, più frequente nei primi anni di vita

3 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CENTRALENEFROGENICO POLIDIPSIA PRIMARIA ACQUISITO Lesioni asse ipotalamo-ipofisi : infezioni, tumori, traumi, TIA ACQUISITO Infezioni, tossicità PSICOGENA Disturbi psicosociali CONGENITO raro associato a malformazioni cerebrali FAMIGLIARE di tipi AD, AR, legato al sesso GENETICO malformazioni renali DIPSICOGENA Condizioni che interferiscono con il centro della sete, alimentazione scorretta, predilizione bevande zuccherate

4 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Esordio improvviso Esordio improvviso Poliuria Poliuria Polidipsia Polidipsia Nel lattante : poliuria e sete intensa possono non apparire e i sintomi predominanti divengono quindi disidratazione, febbre, vomito, stipsi, ritardo di crescita Nel lattante : poliuria e sete intensa possono non apparire e i sintomi predominanti divengono quindi disidratazione, febbre, vomito, stipsi, ritardo di crescita

5 Dott.ssa Elisabetta Muccioli ESAMI DI LABORATORIO Azotemia Azotemia Creatininemia Creatininemia Na, K, Cl, Ca, P Na, K, Cl, Ca, P Protidemia Protidemia Equilibrio acido-base Equilibrio acido-base Esame urine Esame urine Osmolarità spontanea Osmolarità spontanea Glicosuria Glicosuria Elettroliti urinari Elettroliti urinari Ca e Mg urinari Ca e Mg urinari Proteinuria Proteinuria Creatininuria Creatininuria

6 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIAGNOSI LABORATORIO Volume urinario nelle 24 ore : poliuria Volume urinario nelle 24 ore : poliuria ml/Kg/24 h ml/Kg/24 h > 10 anni: volume urinario > ml/Kg/24 h> 10 anni: volume urinario > ml/Kg/24 h MISURAZIONI AL MATTINO MISURAZIONI AL MATTINO Na plasmatico Na plasmatico Osmolarità urinaria Osmolarità urinaria Osmolarità plasmatica Osmolarità plasmatica NEFROGENICA o CENTRALE -Na > 143 mEq/l -Osm plasma > 295 mOsm/Kg/H2O - Osm urinaria < Osm plasma POLIDIPSIA PRIMARIA valori plasmatici normali o ridotti

7 Dott.ssa Elisabetta Muccioli PROVA DELLA SETE Per 7 ore; nella polidispia primaria Per 7 ore; nella polidispia primaria NEFROGENICO E CENTRALE NEFROGENICO E CENTRALE Rapporto Osm urinaria/Osm plasma rimane Rapporto Osm urinaria/Osm plasma rimane 1,5) 1,5) POLIDIPSIA PRIMARIA POLIDIPSIA PRIMARIA Osm urinaria aumenta fino a valori superiori a quella plasmatica Osm urinaria aumenta fino a valori superiori a quella plasmatica

8 Dott.ssa Elisabetta Muccioli TEST CON DDAVP per via nasale CENTRALE CENTRALE Riduzione di poliuria Riduzione di poliuria Aumento densità urinaria Aumento densità urinaria NEFROGENICA NEFROGENICA Nessuna modifica Nessuna modifica DDAVP: desmopressina = Minirin VASOPRESSINA ………………..

9 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DOSAGGIO ADH ENDOGENO … IN COSTRUZIONE … … IN COSTRUZIONE …

10 Dott.ssa Elisabetta Muccioli RMN Regione ipotalamo-ipofisaria per studiare le forme centrali Regione ipotalamo-ipofisaria per studiare le forme centrali

11 Dott.ssa Elisabetta MuccioliTERAPIA CENTRALE CENTRALE Minirin (desmopressina) spray nasale o cpr Minirin (desmopressina) spray nasale o cpr NEFROGENICO NEFROGENICO Dieta a basso contenuto di sodio Dieta a basso contenuto di sodio Diuretici : Esidrex (idroclorotiazide) cpr: 1-3 mg/Kg/die in 2 somministrazioni Diuretici : Esidrex (idroclorotiazide) cpr: 1-3 mg/Kg/die in 2 somministrazioni Associati a Inibitori delle prostaglandine Indoxen (Indometacina) 1-3 mg/Kg/die in 2 somministrazioni azione anti-ADH Associati a Inibitori delle prostaglandine Indoxen (Indometacina) 1-3 mg/Kg/die in 2 somministrazioni azione anti-ADH POLIDIPSIA PRIMARIA POLIDIPSIA PRIMARIA Identificazione della causa Identificazione della causa Riduzione dei liquidi ingeriti risolve la sintomatologia Riduzione dei liquidi ingeriti risolve la sintomatologia

12 Dott.ssa Elisabetta Muccioli COMPLICANZE NEFROGENO NEFROGENO Episodi ripetuti di disidratazione ipertonica : ritardo mentale Episodi ripetuti di disidratazione ipertonica : ritardo mentale Ritardo di crescita se condizioni genetiche sottostanti Ritardo di crescita se condizioni genetiche sottostanti Dilatazione del sistema collettore urinario (perche?) : eseguire TAC renale in follow up per esaminare lanatomia del tratto urinario Dilatazione del sistema collettore urinario (perche?) : eseguire TAC renale in follow up per esaminare lanatomia del tratto urinario


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