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Sindrome di Cushing e ipocorticosurrenalismo Dr. Alessandro Rossini U.O. di Medicina Interna ad indirizzo Endocrino-Metabolico IRCCS San Raffaele, Università

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Presentazione sul tema: "Sindrome di Cushing e ipocorticosurrenalismo Dr. Alessandro Rossini U.O. di Medicina Interna ad indirizzo Endocrino-Metabolico IRCCS San Raffaele, Università"— Transcript della presentazione:

1 Sindrome di Cushing e ipocorticosurrenalismo Dr. Alessandro Rossini U.O. di Medicina Interna ad indirizzo Endocrino-Metabolico IRCCS San Raffaele, Università Vita-Salute, Milano Corso di Endocrinologia e Malattie del Ricambio Professor E. Bosi A.A. 2009/2010

2 Sindrome causata dalla esposizione cronica dellorganismo ad eccessivi livelli di cortisolo, di provenienza endogena o esogena

3 Endogena ACTH-dipendente Produzione ectopica Ipofisaria ACTH-indipendente Iperplasia nodulare Adenoma surrenalico Carcinoma surrenalico Esogena MacronodulareMicronodulare

4 PATOLOGIA RARA: 2-3 casi/milione/anno TERAPIA STEROIDEA CRONICA: MOLTO FREQUENTE (Asma, malattie autoimmuni, neoplasie) PATOLOGIA RARA: 2-3 casi/milione/anno TERAPIA STEROIDEA CRONICA: MOLTO FREQUENTE (Asma, malattie autoimmuni, neoplasie) Epidemiologia ACTH-dipendenti80-85% Adenoma ipofisario65-70% Forme ectopiche10-15% Idiopatiche1-4% ACTH-indipendenti15% Adenoma/carcinoma surrenalico12% Iperplasia macronodulare1% Iperplasia micronodulare1%

5 Fisiopatologia Forme ACTH-dipendenti: ACTH Cortisolo Forme ACTH-dipendenti: ACTH Cortisolo Forme ACTH-indipendenti: ACTH Cortisolo Forme ACTH-indipendenti: ACTH Cortisolo

6 Clinica

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11 - Intolleranza glucidica, diabete mellito - Osteoporosi - Immunodepressione - Intolleranza glucidica, diabete mellito - Osteoporosi - Immunodepressione

12 Diagnosi DIAGNOSI DI IPERCORTISOLISMO RICERCA DELLA CAUSA

13 Diagnosi di ipercortisolismo

14 Svantaggi: - Scomodità - Interferenza estrogeni - Scarso potere diagnostico Svantaggi: - Scomodità - Interferenza estrogeni - Scarso potere diagnostico

15 Diagnosi di ipercortisolismo Cortisolo libero urinario/ 24 ore Ripetere più volte - falsi negativi (5-10%) - Cushing ciclico Ripetere più volte - falsi negativi (5-10%) - Cushing ciclico Svantaggi: - scomodità - errori pre-analitici - metodica Svantaggi: - scomodità - errori pre-analitici - metodica

16 Diagnosi di ipercortisolismo Cortisolo salivare ore 24

17 Conferma di ipercortisolismo Test di soppressione con desametasone a bassa dose Desametasone (Decadron, Soldesam) 1 mg per os ore 23 Prelievo per cortisolo il giorno dopo ore 8 Valori di riferimento: cortisolo plasmatico > 5 g/dl -> diagnosi di ipercortisolismo cortisolo plasmatico ipercortisolismo escluso cortisolo plasmatico 1,8 g/dl -> ipercortisolismo dubbio Test di soppressione con desametasone a bassa dose Desametasone (Decadron, Soldesam) 1 mg per os ore 23 Prelievo per cortisolo il giorno dopo ore 8 Valori di riferimento: cortisolo plasmatico > 5 g/dl -> diagnosi di ipercortisolismo cortisolo plasmatico ipercortisolismo escluso cortisolo plasmatico 1,8 g/dl -> ipercortisolismo dubbio

18 Diagnosi di ipercortisolismo

19 Ricerca della causa ACTH altoACTH basso Forma surrenalica Forma ipofisaria o ectopica ACTH: v.n pg/ml-> non indicativi Cut-off 18 pg/ml Forme surrenali: ACTH ectopiche: ACTH ACTH: v.n pg/ml-> non indicativi Cut-off 18 pg/ml Forme surrenali: ACTH ectopiche: ACTH

20 Ricerca della causa ACTH altoACTH basso Forma surrenalica Forma surrenalica Forma ipofisaria o ectopica ACTH: v.n pg/ml-> non indicativi Cut-off 18 pg/ml Forme surrenali: ACTH ectopiche: ACTH ACTH: v.n pg/ml-> non indicativi Cut-off 18 pg/ml Forme surrenali: ACTH ectopiche: ACTH

21 Forme surrenaliche

22 Ricerca della causa ACTH altoACTH basso Forma surrenalica Forma ipofisaria o ectopica Forma ipofisaria o ectopica ACTH: v.n pg/ml-> non indicativi Cut-off 18 pg/ml Forme surrenali: ACTH ectopiche: ACTH ACTH: v.n pg/ml-> non indicativi Cut-off 18 pg/ml Forme surrenali: ACTH ectopiche: ACTH

23 Forme ACTH-dipendenti Test di soppressione con desametasone ad alta dose Desametasone (Decadron, Soldesam) 8 mg per os ore 23 Prelievo per cortisolo il giorno dopo ore 8 Valori di riferimento: Cortisolo plasmatico origine ipofisaria Cortisolo plasmatico > 50% del basale -> origine ectopica Test di soppressione con desametasone ad alta dose Desametasone (Decadron, Soldesam) 8 mg per os ore 23 Prelievo per cortisolo il giorno dopo ore 8 Valori di riferimento: Cortisolo plasmatico origine ipofisaria Cortisolo plasmatico > 50% del basale -> origine ectopica

24 Forme ACTH-dipendenti CRH test CRH 100 g ev Prelievi per cortisolo e ACTH ai tempi 0, 15, 30, 45, 60 Valori di riferimento: Cortisolo > 20% e ACTH > 30-50% del basale -> origine ipofisaria Cortisolo origine ectopica CRH test CRH 100 g ev Prelievi per cortisolo e ACTH ai tempi 0, 15, 30, 45, 60 Valori di riferimento: Cortisolo > 20% e ACTH > 30-50% del basale -> origine ipofisaria Cortisolo origine ectopica DDAVP test (Minirin 10 g ev)

25 RM ipofisi Falsi negativi Privilegiare la tecnica dinamica (neuroipofisi ->peduncolo -> parte prossimale -> parte distale) RM ipofisi Falsi negativi Privilegiare la tecnica dinamica (neuroipofisi ->peduncolo -> parte prossimale -> parte distale) Forme ACTH-dipendenti

26 Cateterismo seni petrosi CRH 100 g ev Prelievi per ACTH ai tempi 0, 2, 5, 10, 15 Valori di riferimento: Gradiente centro/periferia dopo stimolo > 3 -> origine ipofisaria Gradiente centro/periferia dopo stimolo origine ectopica Poco utile per lateralizzazione Cateterismo seni petrosi CRH 100 g ev Prelievi per ACTH ai tempi 0, 2, 5, 10, 15 Valori di riferimento: Gradiente centro/periferia dopo stimolo > 3 -> origine ipofisaria Gradiente centro/periferia dopo stimolo origine ectopica Poco utile per lateralizzazione

27 Terapia Forme ipofisarie Chirurgia Radioterapia ( -knife) Terapia farmacologica Surrenectomia bilaterale Forme surrenaliche ChirurgiaChemioterapia Terapia farmacologica Forme ectopiche Chirurgia/ chemioterapia Terapia farmacologica

28 Ipocorticosurrenalismo Sindrome causata dalla difetto della produzione ormonale da parte della porzione corticale del surrene

29 Fisiopatologia Forme ipofisarie ACTH o normale Cortisolo Forme ipofisarie ACTH o normale Cortisolo Forme surrenaliche: ACTH Cortisolo Forme surrenaliche: ACTH Cortisolo

30 Glomerulare Fascicolata Reticolare Aldosterone Cortisolo DHEA DHEA-S Androstenedione FISIOPATOLOGIA

31 Glomerulare Fascicolata Reticolare Aldosterone Cortisolo DHEA DHEA-S Androstenedione FISIOPATOLOGIA

32 EPIDEMIOLOGIA Patologia rara: prevalenza 5-6 casi/milione/anno Attenzione a sospensione terapia steroidea Patologia rara: prevalenza 5-6 casi/milione/anno Attenzione a sospensione terapia steroidea

33 CLINICA FORME CRONICHE FORME ACUTE

34 CLINICA

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37 Dolore addominale Nausea/vomito Febbre Ipoglicemia Ipotensione -> shock

38 DIAGNOSI Cortisolo plasmatico (ore 8) Valori di riferimento: cortisolo plasmatico > 18 g/dl -> ipocorticosurrenalismo escluso cortisolo plasmatico ipocorticosurrenalismo certo cortisolo plasmatico 3 g/dl -> ipocorticosurrenalismo dubbio Cortisolo plasmatico (ore 8) Valori di riferimento: cortisolo plasmatico > 18 g/dl -> ipocorticosurrenalismo escluso cortisolo plasmatico ipocorticosurrenalismo certo cortisolo plasmatico 3 g/dl -> ipocorticosurrenalismo dubbio ACTH plasmatico – diagnosi di origine Cortisolo libero urinario/salivare - solo in casi particolari

39 DIAGNOSI Test di stimolo con ACTH (microdose) ACTH (Synachten) 1 g ev Prelievo per cortisolo dopo 60 Valori di riferimento: Cortisolo altamente sospetto per ipocorticosurrenalismo Test di stimolo con ACTH (microdose) ACTH (Synachten) 1 g ev Prelievo per cortisolo dopo 60 Valori di riferimento: Cortisolo altamente sospetto per ipocorticosurrenalismo

40 DIAGNOSI Autoimmunità Anticorpi anti-corteccia surrenalica Anticorpi anti 21-OH Autoimmunità Anticorpi anti-corteccia surrenalica Anticorpi anti 21-OH

41 TERAPIA Idrocortisone 100 mg ev, ogni 6 ore Terapia di supporto: - reidratante (fisiologica/glucosata) - antipiretica - antibiotica Idrocortisone 100 mg ev, ogni 6 ore Terapia di supporto: - reidratante (fisiologica/glucosata) - antipiretica - antibiotica

42 TERAPIA Cortisone acetato (Cortone) 25-37,5 mg die (idrocortisone mg die) Frazionare la dose Cortisone acetato (Cortone) 25-37,5 mg die (idrocortisone mg die) Frazionare la dose

43 TERAPIA

44 Cortisone acetato (Cortone) 25-37,5 mg die (idrocortisone mg die) Frazionare la dose Cortisone acetato (Cortone) 25-37,5 mg die (idrocortisone mg die) Frazionare la dose Fludrocortisone (Florinef) 0,05-0,1 mg die


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