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Ipertensione Polmonare Postembolica Selezione dei pazienti per la cardiochirurgia o terapia medica Ipertensione Arteriosa Polmonare Evento Formativo ANMCO,

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Presentazione sul tema: "Ipertensione Polmonare Postembolica Selezione dei pazienti per la cardiochirurgia o terapia medica Ipertensione Arteriosa Polmonare Evento Formativo ANMCO,"— Transcript della presentazione:

1 Ipertensione Polmonare Postembolica Selezione dei pazienti per la cardiochirurgia o terapia medica Ipertensione Arteriosa Polmonare Evento Formativo ANMCO, Palmanova 13 giugno 2009 Stefano Ghio Divisione di Cardiologia Fondazione IRCCS Policlinico S Matteo, Pavia.

2 Incidenza di EP in Italia Numero di nuovi casi/anno per : 30 (estrapolazione dati ISTAT) Numero di nuovi casi/anno: circa 20000

3 Evoluzione anatomo-patologica degli emboli in arteria polmonare Riassorbimento completo nella maggioranza dei casi (spontaneo + TA). In % più bassa organizzazione in tessuto fibroso, con scomparsa dellintima, infiltrazione della media (ricanalizzazione dei vasi principali, occlusione collaterali), formazione di placche intraluminali simil-aterosclerotiche (Arbustini E, DArmini AM et al, Heart 2002).

4 Da EP a IPTE. Con quale frequenza?

5 223 casi di TEP senza precedenti di TEV 58 casi di TEP con precedenti di TVP 24 casi di TEP con precedenti di TEP Gruppo 2 Gruppo 1

6 INCIDENZA DI IPTE a 2 anni (f-up in 223 pz) 7/223 = 3.8% Studio di Coorte 223 pazienti con EP senza precedenti TVP/EP follow-up medio: 94.3 mesi nessun paziente perso al follow-up Pengo V et al, NEJM 2004

7 Incidenza di IPTE. Si fa riferimento ad uno (o più) episodi di EP; è però esperienza comune che molti malati di IPTE hanno unanamnesi muta. La reale incidenza di IPTE potrebbe essere ancora più alta.

8 Progressione emodinamica solo in una minoranza dei soggetti. Meccanismi trigger, sovrapposti ad EP, tuttora sconosciuti: - Agenti vasocostrittori ? - Eventi immunorelati ? - Predisposizione genetica o diatesi trombofilica ? Da EP a IPTE.

9 Se non è chiaro quali sono i pz a rischio di sviluppare IPTE, ne deriva la necessità di f-up per tutti i pz EP. Ma con quale tecnica ? Da EP a IPTE.

10 Prognostic factors in restoration of pulmonary flow after submassive PE. Menendez R et al. Eur Respir J pz con PE. V/Q scan a 7-10 gg ed a 6 mesi. A 7-10 gg riperfusione in 40% dei segmenti; r. tardiva nei cardiopatici, nei pz con difetti più ampi ed in età avanzata A 6 mesi ulteriore miglioramento (permane il 32% dei d. basali) ma le dimensioni dei difetti di perfusione è funzione delle dimensioni iniziali.

11 62 pz FU 11 mesi con TC Risoluzione completa 30 Anomalie endovascolari 32 Risoluzione incompleta 24 TE cronica 8 IAP allECO 5 8% IAP allECO 0

12 Stabilizzazione della PAPs dopo 38 giorni 38° giorno

13 Diagnosi di IPTE con eco. La diagnosi ecocardiografica di ipertensione polmonare è una diagnosi generica e non eziologica.

14 Furuno et al. Reflection as a cause of midsystolic deceleration of pulmonary flow wave in dogs with acute PH: comparison of pulmonary constriction with pulmonary embolization. Cardiov Res 1991;25:118. > > La curva di pressione o di velocità di flusso polmonare fornisce informazioni sulleziologia dellIP?

15 Noninvasive differential diagnosis of CPTE and PPH. Nakayama Y, JACC 1998 Studio retrospettivo in 16 pz IPP e 19 pz IPTE <> Analisi di pulsatilità dellonda pressoria e dd IP/IPTE.

16 Studio prospettico su 137 pz 31 con IPP e 106 con IPTE Nessuna differenza tra IPP ed IPTE: morfologia ventricolare dx indice di pulsatilità in art polm. notch mesosistolico su flusso polmonare. S Ghio et al, J Am Soc Echo 2002 Curva di flusso polmonare al Doppler ed eziologia IP.

17 58 pz con CTEPH Notch Ratio >1 is related to higher in- hospital mortality and residual PH after PEA M Hardziyenka et al, Eur Heart J 2008 t1t2 t1t2 Notch Ratio = t1/t2 NR <1NR >1 Curva di flusso polmonare al Doppler e prognosi IPTE

18 1. Pulmonary arterial hypertension3. PH with lung diseasesHypoxemia Idiopathic PAH Familial PAH Related to: - Connective tissue diseases - HIV - Portal Hypertension - Anorexigens - Congenital heart diseases PPHN PAH venulae/cap.involv. (PVOD)) 2. PH with left heart disease Atrial or ventricular Valvular COPD Interstitial Sleep-disordered breathing Developmental abnormalities 4. PH due to chronic thrombothic and/or embolic disease TE obstruction of proximal PA TE obstruction of distal PA Non thrombotic P embolism 5. Miscellaneous scintigrafia polmonare (esame funzionale) Work-up diagnostico: inizia con scinti perfusoria polmonare.

19 1. Pulmonary arterial hypertension3. PH with lung diseasesHypoxemia Idiopathic PAH Familial PAH Related to: - Connective tissue diseases - HIV - Portal Hypertension - Anorexigens - Congenital heart diseases PPHN PAH venulae/cap.involv. (PVOD)) 2. PH with left heart disease Atrial or ventricular Valvular COPD Interstitial Sleep-disordered breathing Developmental abnormalities 4. PH due to chronic thrombothic and/or embolic disease TE obstruction of proximal PA TE obstruction of distal PA Non thrombotic P embolism 5. Miscellaneous scintigrafia polmonare, TC, cath dx, angiopneumo. Work-up diagnostico: si completa nel centro di riferimento.

20 TC e malattia trombo-embolica cronica Ampio spettro di alterazioni che compongono la diagnosi sul versante parenchimale, su quello mediastinico, su quello cardiaco, oltre che sulle arterie polmonari Courtesy of R Dore

21 HRTC avvalora il ruolo predittivo dell angio-TC o dellangiografia polmonare quando queste non sono dirimenti: Nessuna evidenza di materiale trombotico prossimale Scarsi segni di ricanalizzazione Angio TC conferma la diagnosi; permette di valutare laccessibilità chirurgica. TC e malattia trombo-embolica cronica Courtesy of R Dore

22 RISULTATI – Gr 1 IPTE vs Gr 2 IAPI Courtesy of R Dore

23 THROMBOEMBOLIC PULMONARY DISEASE: THE PAVIA EXPERIENCE IN PULMONARY ENDARTERECTOMY PAVIA PULMONARY ENDARTERECTOMY GROUP Cardiac SurgeryAM DArmini, C Monterosso, G Silvaggio, A Alloni, S Nicolardi, M Morsolini, D Berwick, M Viganò. AnestesiologyM Maurelli, T Bianchi, R Veronesi, M Toscani, MA Villani, E Milanesi, B Lusona, M Gerletti Critical CareA Braschi, V Emmi, G Rodi, G Sala Gallini, F Capra Marzani, F Mojoli CardiologyS Ghio, G Magrini, A Raisaro, L Scelsi, C Raineri, L Oltrona Visconti Respiratory DiseaseE Pozzi, I Cerveri, A Corsico Radiology IR Dore Radiology IIF Zappoli Thyrion, P Quaretti, A Azzaretti, G Rodolico Nuclear MedicineC Aprile ReumatologyC Montecucco, R Caporali ThromboembolismF Piovella, M Barone, C Beltrametti PathologyU Magrini, E Arbustini, M Grasso General RehabilitationE Dalla Toffola, L Petrucci Pulmonary RehabilitationC Fracchia, G Callegari BiostatisticsC Klersy

24 Andrea M DArmini, MD, FCCP Division of Cardiac Surgery University of Pavia School of Medicine St. Matteo Hospital Pavia - Italy PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE

25 National referral program Begin: April 1994 may 09: 236 PEAs performed THROMBOEMBOLIC PULMONARY DISEASE: THE PAVIA EXPERIENCE IN PULMONARY ENDARTERECTOMY THE PROGRAM

26 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE PATIENT VOLUME 236 PEAs (by may 2009) 35 pts yr pts 60 pts predicted yr 2009

27 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE MAIN WORLD CENTERS San Diego, California, USA 120 PEAs / year NATIONAL REFERRAL PROGRAM FOR EXCELLENCE Pavia, Italy 60 PEAs / year Cambridge, UK 80 PEAs / year NATIONAL REFERRAL PROGRAM BY LAW Paris, France 100 PEAs / year NATIONAL REFERRAL PROGRAM FOR EXCELLENCE

28 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE CUMULATIVE PROPORTION SURVIVING OF 236 PEAs Operative mortality Global21/236 (8.9%) NYHA II 0/11 (0.0%) NYHA III 3/103 (2.9%) NYHA IV18/122 (14.8%) Jan 08 - Jun 09 2/62 (3.2%)

29 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE mean PULMONARY ARTERY PRESSURE Preop vs. postop values p < mPAP (mm Hg) Months n n n n n n

30 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE PULMONARY VASCULAR RESISTANCES PVR (dyne*sec*cm -5 ) Months Preop vs. postop values p < n n n n n n

31

32 Int J Cardiol. 2008

33 S Ghio, Int J Cardiol 2008 Funzione del ventricolo dx alleco in IAPI

34 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE INDICATIONS FOR SURGERY The indications for the surgical treatment of these patients are based on CLINIC (NYHA III or IV) HEMODYNAMIC (PVR >300 d*sec+cm-5)

35 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE ANATOMY By anatomical indications we mean the site of the lesions in the pulmonary arterial branches because this variable determines the type of surgical treatment Lesions can be classified as:PROXIMAL DISTAL

36 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE PROXIMAL LESIONS MAIN, LOBAR OR SEGMENTAL BRANCHES Obstruction with chronic and organized thrombi The peripheral vascular bed remains patent and is supported by extensive collateral bronchial arteries connected by pre-capillary anastomoses PEA is indicated

37 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE DISTAL LESIONS ONLY SUB-SEGMENTAL BRANCHES Diffuse microthromboembolism is present In these cases maybe we are facing a different type of disease, such as PPH with in-situ thrombosis, or a different type of embolic lesions, such as pts with an endocardial pacemaker or a ventriculoatrial shunt Lesions are too distal to be treated with PEA DLTx is indicated

38 Very few pts, those with severe parenchymal lung disease, are not suitable for PEA and the only alternative remains DLTx PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE CONTROINDICATION

39 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE PAVIA CTEPH PROGRAM January, 1 st - December, 31 st pts EVALUATION (54 pts)FOLLOW-UP (72 pts)DLTx (4 pts) CONFIRMED (34 pts)OTHER DIAGNOSIS (20 pts) RECENT EMBOLIZATION (3 pts) - 2 medical therapy - 1 surgical embolectomy TUMORS (5 pts) - 3 pulmonary angiosarcoma - 1 adenocarcinoma with pulmonary artery thrombosis - 1 intestinal tumor with liver metastases MISCELLANEOUS (12 pts) OPERABILITY RATE 74 % PROXIMAL LESIONS (25 pts) - 22 PEAs - 2 pts refused - 1 pt died on evaluation DISTAL LESIONS (7 pts) - 5 DLTx waiting-list - 2 medical therapy (too old for DLTx) ASSOCIATION WITH SEVERE EMPHYSEMA (2 pts) - 2 DLTx waiting-list

40 PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE PAVIA CTEPH PROGRAM January, 1 st - June, 5 th pts EVALUATION (44 pts)FOLLOW-UP (18 pts) CONFIRMED (32 pts - 73%)OTHER DIAGNOSIS (12 pts - 27%) OPERABILITY RATE 91 % PROXIMAL LESIONS (29 pts) - 27 PEAs - 1 waiting for PEA - 1 refused DISTAL LESIONS (3 pts) - 3 medical therapy (too old for DLTx) MISCELLANEOUS (9 pts) - 4 idiopathic PH - 1 Eisenmenger - 1 scleroderma-associated PH - 1 HIV-associated PH - 1 hepatopulmonary syndrome - 1 post-capillary PH (severe mitral valve regurgitation) - 1 fibrous mediastinitis RECENT EMBOLIZATION (2 pts) - 2 medical therapy

41 Ipertensione Polmonare Postembolica Selezione dei pazienti per la cardiochirurgia o terapia medica Ipertensione Arteriosa Polmonare Evento Formativo ANMCO, Palmanova 13 giugno screening capillare dei pz a rischio, 2- implementazione di un work-up diagnostico, 3- completamento in centro di riferimento.


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