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FEBBRI PERIODICHE CONDIZIONE FEBBRILE AD ESORDIO ACUTO CON BRIVIDI CHE INSORGE USUALMENTE SENZA ALTRI SINTOMI DI INFEZIONE E SI RISOLVE ENTRO 3- 6 GIORNI.

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1 FEBBRI PERIODICHE CONDIZIONE FEBBRILE AD ESORDIO ACUTO CON BRIVIDI CHE INSORGE USUALMENTE SENZA ALTRI SINTOMI DI INFEZIONE E SI RISOLVE ENTRO 3- 6 GIORNI. GLI EPISODI SONO SEPARATI DA INTERVALLI DI TEMPO LIBERI REGOLARI AL PUNTO CHE E POSSIBILE PREDIRE CON UNA CERTA SICUREZZA LA DATA DELLEPISODIO SUCCESSIVO. NEL PERIODO INTERCRITICO IL BAMBINO GODE DI BUONA SALUTE

2 FEBBRI PERIODICHE elementi clinici di sospetto CARATTERISTICHEDELLACCESSO:febbre alta preceduta da brivido- non segni clinici di infezione-non responsività ad antibiotici- dura pochi giorni (salvo eccezioni)CARATTERISTICHE DELL ACCESSO:febbre alta preceduta da brivido- non segni clinici di infezione-non responsività ad antibiotici- dura pochi giorni (salvo eccezioni) SINTOMATOLOGIA ASSOCIATA: lesioni muco-cutanee (afte, foruncolosi, follicolite, manifestazioni eritematose o simil- erisipeloidi) dolore addominale e scariche poco formate, dolori articolariSINTOMATOLOGIA ASSOCIATA: lesioni muco-cutanee (afte, foruncolosi, follicolite, manifestazioni eritematose o simil- erisipeloidi) dolore addominale e scariche poco formate, dolori articolari CONDIZIONE DI BUONA SALUTE NEI PERIODI INTERCRITICI con ottimo incremento staturo-ponderaleCONDIZIONE DI BUONA SALUTE NEI PERIODI INTERCRITICI con ottimo incremento staturo-ponderale FAMILIARITA ED ETNIA: la consanguineità dei genitori e la presenza di altri casi nella famiglia può far pensare alle forme con ereditarietà autosomico-recessiva. Letnia ebraica o mediterranea orienta verso la FMF.FAMILIARITA ED ETNIA: la consanguineità dei genitori e la presenza di altri casi nella famiglia può far pensare alle forme con ereditarietà autosomico-recessiva. Letnia ebraica o mediterranea orienta verso la FMF.

3 PRINCIPALI FEBBRI PERIODICHE GENETICHE malattiagenecomosomaproteina FMFMEFV 16p 13 pirina IPER IGD (HIDS) MVK 12q 24 Mevalonato chinasi TRAPS TNFRSF 1A 12p 13 Recettore 1 del TNF FCU/FCAS CIAS1/NALP3/ PYPAF1 1q 44 Criopirina MWS CIAS1/NALP3/ PYPAF1 1q 44 Criopirina CINCA/NOMID CIAS1/NALP3/ PYPAF1 1q 44 Criopirina NEUTROPENIA CICLICA ELA2 19p 13 Elastasi leucocitaria Curr Opin Allergy Clin Immunolology 2002, 2: 511

4 PRINCIPALI FEBBRI PERIODICHE GENETICHE FEBBRE MEDITERRANEA FAMILIARE Febbre- polisierositi (monoartrite, peritonite, pleurite e pericardite sterili) Durata: 2-3 giorni HIDS (IPER IGD) Febbre- rash -dolori addominali- poliartralgia- linfoadenopatia Durata: 3- 7 giorni TRAPS (TNF RECEPTOR ASSOCIATEED PERIODIC SYNDROME) Febbre- rash- dolori addominali- poliartralgia- edema periorbitario Durata: > 7 giorni FCAS FCAS (FAMILIAL COLD AUTOINFLAMMATORY SYNDROME) Febbre- rash orticarioide- artralgie- congiuntivite (dopo esposizione freddo) Durata: 1- 2 giorni SINDROME DI MUCKLE- WELLS SINDROME DI MUCKLE- WELLS Febbre- artralgie- mialgie -rash orticarioide- sordità neurosensoriale Durata: 1- 2 giorni NOMID (NEONATAL ONSET MULTISYSTEMIC INFLAMMATORY DISEASE) Artropatia cronica- rash orticarioide- organomegalia- meningite asettica- papilledema- sordità neurosensorile

5 FEBBRE MEDITERRANEA FAMILIARE (FMF) FEBBRE GENETICA FEBBRE GENETICA AUTOSOMICO RECESSIVA AUTOSOMICO RECESSIVA GENE MEFV LOCALIZZATO SU CROMOSOMA 16 GENE MEFV LOCALIZZATO SU CROMOSOMA MUTAZIONI NOTE 30 MUTAZIONI NOTE M694V SU ESONE 10 LA PIU COMUNE MUTAZIONE M694V SU ESONE 10 LA PIU COMUNE MUTAZIONE FREQUENTE NELLE POPOLAZIONI DELLEST DEL MEDITERRANEO (EBREI, ARABI, TURCHI, ARMENI) CON PREVALENZA DI 1/250- 1/1000 FREQUENTE NELLE POPOLAZIONI DELLEST DEL MEDITERRANEO (EBREI, ARABI, TURCHI, ARMENI) CON PREVALENZA DI 1/250- 1/1000 ETA DI ESORDIO: PRIMA DI 20 ANNI ETA DI ESORDIO: PRIMA DI 20 ANNI COMPLICANZA TEMIBILE: AMILOIDOSI RENALE COMPLICANZA TEMIBILE: AMILOIDOSI RENALE TERAPIA: COLCHICINA 1- 3 MG/DIE TERAPIA: COLCHICINA 1- 3 MG/DIE FEBBRE GENETICA FEBBRE GENETICA AUTOSOMICO RECESSIVA AUTOSOMICO RECESSIVA GENE MEFV LOCALIZZATO SU CROMOSOMA 16 GENE MEFV LOCALIZZATO SU CROMOSOMA MUTAZIONI NOTE 30 MUTAZIONI NOTE M694V SU ESONE 10 LA PIU COMUNE MUTAZIONE M694V SU ESONE 10 LA PIU COMUNE MUTAZIONE FREQUENTE NELLE POPOLAZIONI DELLEST DEL MEDITERRANEO (EBREI, ARABI, TURCHI, ARMENI) CON PREVALENZA DI 1/250- 1/1000 FREQUENTE NELLE POPOLAZIONI DELLEST DEL MEDITERRANEO (EBREI, ARABI, TURCHI, ARMENI) CON PREVALENZA DI 1/250- 1/1000 ETA DI ESORDIO: PRIMA DI 20 ANNI ETA DI ESORDIO: PRIMA DI 20 ANNI COMPLICANZA TEMIBILE: AMILOIDOSI RENALE COMPLICANZA TEMIBILE: AMILOIDOSI RENALE TERAPIA: COLCHICINA 1- 3 MG/DIE TERAPIA: COLCHICINA 1- 3 MG/DIE

6 FEBBRE MEDITERRANEA FAMILIARE (FMF) quadro clinico FEBBRE ELEVATA FEBBRE ELEVATA INTENSO DOLORE ADDOMINALE (95%) INTENSO DOLORE ADDOMINALE (95%) DOLORE TORACICO (15- 60%) DOLORE TORACICO (15- 60%) ARTRITE (50%) ARTRITE (50%) TUMEFAZIONE SCROTALE (15%) TUMEFAZIONE SCROTALE (15%) PERICARDITE (1%) PERICARDITE (1%) LESIONI SIMIL-ERISIPELOIDI (PIEDE) (7- 40%) LESIONI SIMIL-ERISIPELOIDI (PIEDE) (7- 40%) VASCULITE VASCULITE DURATA MEDIA: 1- 3 GIORNI DURATA MEDIA: 1- 3 GIORNI RICORRENZA: OGNI GIORNI RICORRENZA: OGNI GIORNI

7 Temperatura (°C ) Giorni Andamento temporale della febbre nella FMF 1234

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9 FEBBRE MEDITERRANEA FAMILIARE LA TERAPIA CON COLCHICINA PREVIENE LE COMPLICANZE RENALI DELLA FMF E RIDUCE NETTAMENTE LA FREQUENZA E LA DURATA DEGLI ATTACCHI FEBBRILI LA TERAPIA CON COLCHICINA PREVIENE LE COMPLICANZE RENALI DELLA FMF E RIDUCE NETTAMENTE LA FREQUENZA E LA DURATA DEGLI ATTACCHI FEBBRILI

10 IPERGAMMAGLOBULINEMIA D O FEBBRE OLANDESE (HIDS) DIAGNOSTICATA PER LA PRIMA VOLTA NEL 1984 DA VAN DER MEER DIAGNOSTICATA PER LA PRIMA VOLTA NEL 1984 DA VAN DER MEER ESORDIO PRECOCE (1° ANNO) ESORDIO PRECOCE (1° ANNO) TRASMISSIONE AUTOSOMICO RECESSIVA TRASMISSIONE AUTOSOMICO RECESSIVA GENE RESPONSABILE MVK IDENTIFICATO NEL 1999 SU CROMOSOMA 12 GENE RESPONSABILE MVK IDENTIFICATO NEL 1999 SU CROMOSOMA 12 MUTAZIONE PIU FREQUENTE: V3771 MUTAZIONE PIU FREQUENTE: V3771 LA MUTAZIONE PRODUCE UNA RIDUZIONE DELLATTIVITA DELLA MEVALONICO- CHINASI, ENZIMA DELLA BIOSINTESI DEL COLESTEROLO E DEGLI ISOPRENOIDI LA MUTAZIONE PRODUCE UNA RIDUZIONE DELLATTIVITA DELLA MEVALONICO- CHINASI, ENZIMA DELLA BIOSINTESI DEL COLESTEROLO E DEGLI ISOPRENOIDI

11 IPERGAMMAGLOBULINEMIA D O FEBBRE OLANDESE (HIDS) quadro clinico ATTACCHI FEBBRILI PRECEDUTI DA BRIVIDO RICORRENTI ED AUTOLIMITANTESI LINFOADENOPATIA LATEROCERVICALE (94%) LINFOADENOPATIA LATEROCERVICALE (94%) DOLORI ADDOMINALI CON VOMITO E/O DIARREA DOLORI ADDOMINALI CON VOMITO E/O DIARREA LESIONI CUTANEE (MACULE, PAPULE, PORPORA) LESIONI CUTANEE (MACULE, PAPULE, PORPORA) POLIARTRALGIE (80%) POLIARTRALGIE (80%) ARTRITI SIMMETRICHE (68%) ARTRITI SIMMETRICHE (68%) DURATA MEDIA: 4- 6 GIORNI DURATA MEDIA: 4- 6 GIORNI SI RIPETONO OGNI 4- 6 SETTIMANE SI RIPETONO OGNI 4- 6 SETTIMANE LATTACCO PUO ESSERE SCATENATO DA VACCINAZIONI, INFEZIONI VIRALI, TRAUMI, INTERVENTI CHIRURGICI O STRESS LATTACCO PUO ESSERE SCATENATO DA VACCINAZIONI, INFEZIONI VIRALI, TRAUMI, INTERVENTI CHIRURGICI O STRESS LE LESIONI CUTANEE E LE ARTRITI POSSONO PERSISTERE DOPO LA DEFERVESCENZA LE LESIONI CUTANEE E LE ARTRITI POSSONO PERSISTERE DOPO LA DEFERVESCENZA

12 Temperatura (°C ) Giorni Andamento temporale della febbre nella HIDS 1 243

13 IPERGAMMAGLOBULINEMIA D O FEBBRE OLANDESE (HIDS) quadro laboratoristico BRUSCO AUMENTO DELLE PROTEINE DELLA FASE ACUTA DURANTE GLI ATTACCHI FEBBRILI BRUSCO AUMENTO DELLE PROTEINE DELLA FASE ACUTA DURANTE GLI ATTACCHI FEBBRILI LEUCOCITOSI NEUTROFILA LEUCOCITOSI NEUTROFILA VES ELEVATA ( in media 90 mm/h) VES ELEVATA ( in media 90 mm/h) DURANTE LATTACCO: DI COLESTEROLO EMATICO E DI ACIDO MEVALONICO E DI NEOPTERINA NELLE URINE DURANTE LATTACCO: DI COLESTEROLO EMATICO E DI ACIDO MEVALONICO E DI NEOPTERINA NELLE URINE PERSISTENTI ELEVATI LIVELLI DI IGD (> 100 UI/ML) E DI IGA NELL80% DEI CASI PERSISTENTI ELEVATI LIVELLI DI IGD (> 100 UI/ML) E DI IGA NELL80% DEI CASI

14 Acetil-CoA + acetoacetil-CoA HMG-CoA HMG-CoA Reduttasi Mevalonato Mevalonato Fosfato Mevalonato pirofosfato Isopentenil pirofosfato Geranil pirofosfatoIsopentenil adenina (replicazione del DNA) Farnesil perfosfato Isoprenilazione delle proteine Dolicolo (glicosilazione proteica) Eme A (catena respiratoria) Ubiquinone (antiossidante) Colesterolo Steroidi Biogenesi delle membrane Acidi biliari Lipoproteine Via metabolica del mevalonato e biosintesi di isoprenoidi

15 Ipotesi patogenetica della febbre nella Sindrome da iper-IgD Esercizio fisico infezioni Diminuzione critica della mevalonato chinasi Diminuzione di isoprenoidi anti-infiammatori Infiammazione e febbre Aumento della HMG-CoA reduttasi Aumento del mevalonato Normale produzione di isoprenoidi Defervescenza

16 IPERGAMMAGLOBULINEMIA D O FEBBRE OLANDESE (HIDS) terapia e prognosi LA TERAPIA E EMPIRICA LA TERAPIA E EMPIRICA FARMACI UTILIZZATI: CORTICOSTEROIDI, IMMUNOGLOBULINE ENDOVENA, COLCHICINA E CICLOSPORINA FARMACI UTILIZZATI: CORTICOSTEROIDI, IMMUNOGLOBULINE ENDOVENA, COLCHICINA E CICLOSPORINA LA PROGNOSI QUOAD VITAM E RELATIVAMENTE BENIGNA; GLI ATTACCHI FEBBRILI SI RIPETONO PER TUTTA LA VITA CON FREQUENZA PIU ELEVATA NELLINFANZIA E NELLADOLESCENZA LA PROGNOSI QUOAD VITAM E RELATIVAMENTE BENIGNA; GLI ATTACCHI FEBBRILI SI RIPETONO PER TUTTA LA VITA CON FREQUENZA PIU ELEVATA NELLINFANZIA E NELLADOLESCENZA LAMILOIDOSI E RARA LAMILOIDOSI E RARA

17 FEBBRE ASSOCIATA AL RECETTORE DEL TNF (TRAPS) FEBBRE IRLANDESE FEBBRE IRLANDESE DESCRITTA NEL 1982 DESCRITTA NEL 1982 ALTERAZIONE DEL GENE CHE CODIFICA PER IL RECETTORE SOLUBILE DEL TNF ALTERAZIONE DEL GENE CHE CODIFICA PER IL RECETTORE SOLUBILE DEL TNF IL GENE E SUL BRACCIO CORTO DEL CROMOSOMA 12 IL GENE E SUL BRACCIO CORTO DEL CROMOSOMA 12 TRASMISSIONE AUTOSOMICO DOMINANTE TRASMISSIONE AUTOSOMICO DOMINANTE

18 FEBBRE ASSOCIATA AL RECETTORE DEL TNF (TRAPS) quadro clinico FEBBRE FEBBRE MIALGIE INTENSE MIALGIE INTENSE LESIONI CUTANEE DOLENTI LESIONI CUTANEE DOLENTI DOLORI ADDOMINALI DOLORI ADDOMINALI CONGIUNTIVITE E/O EDEMA PERIORBITARIO CONGIUNTIVITE E/O EDEMA PERIORBITARIO ARTRALGIE ARTRALGIE

19 FEBBRE ASSOCIATA AL RECETTORE DEL TNF (TRAPS) LA DURATA DEGLI ATTACCHI FEBBRILI VA DA 2 GIORNI A SETTIMANE LA DURATA DEGLI ATTACCHI FEBBRILI VA DA 2 GIORNI A SETTIMANE DURANTE LATTACCO SI HANNO: NEUTROFILIA, PCR, IPERGAMMAGLOBULINEMIA POLICLONALE ( IGD, IGA), DURANTE LATTACCO SI HANNO: NEUTROFILIA, PCR, IPERGAMMAGLOBULINEMIA POLICLONALE ( IGD, IGA), DIMINUZIONE DEI LIVELLI DEL RECETTORE SOLUBILE DEL TNF DIMINUZIONE DEI LIVELLI DEL RECETTORE SOLUBILE DEL TNF LAMILOIDOSI E UNA COMPLICANZA PRESENTE NEL 25% DELLE FAMIGLIE LAMILOIDOSI E UNA COMPLICANZA PRESENTE NEL 25% DELLE FAMIGLIE

20 FEBBRE ASSOCIATA AL RECETTORE DEL TNF (TRAPS) terapia e prognosi TERAPIA: CORTICOSTEROIDI ORALI A DOSI ELEVATE TERAPIA: CORTICOSTEROIDI ORALI A DOSI ELEVATE ETANERCEPT EFFICACE IN MOLTI CASI ETANERCEPT EFFICACE IN MOLTI CASI PROGNOSI DIPENDE DA AMILOIDOSI PROGNOSI DIPENDE DA AMILOIDOSI

21 SINDROME DI MUCKLE- WELLS (MWS) ORTICARIA DA FREDDO (FCAS) AUTOSOMICA DOMINANTE AUTOSOMICA DOMINANTE GENE CIAS1 SITO SUL CROMOSOMA 1Q 44 GENE CIAS1 SITO SUL CROMOSOMA 1Q 44 LA CRIOPIRINA E RESPONSABILE DELLA SINTOMATOLOGIA LA CRIOPIRINA E RESPONSABILE DELLA SINTOMATOLOGIA ESORDIO NEL PRIMO ANNO DI VITA ESORDIO NEL PRIMO ANNO DI VITA SCATENATA DALLESPOSIZIONE AL FREDDO (DOPO 2- 4 ORE) SCATENATA DALLESPOSIZIONE AL FREDDO (DOPO 2- 4 ORE) I SINTOMI SI RISOLVONO DOPO 1- 2 GIORNI I SINTOMI SI RISOLVONO DOPO 1- 2 GIORNI

22 Nucleus Pro-IL1β IL-1 Activated caspase 1 PYRNBSLRR CARDPYR Monocyte/Macrophage Pro-caspase 1 cleaves cryopyrin ASC NF-kB LPS Other cytokines Fever Inflammation Hoffman H M, Arthritis Rheum,February 2004 Anakinrablockade

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24 SINDROME DI MUCKLE- WELLS ORTICARIA DA FREDDO quadro clinico SINDROME DI MUCKLE- WELLS ORTICARIA DA FREDDO quadro clinico FEBBRE FEBBRE RASH MACULOPAPULARE RASH MACULOPAPULARE ARTROMIALGIE ARTROMIALGIE CONGIUNTIVITE CONGIUNTIVITE ASTENIA, CEFALEA ASTENIA, CEFALEA SORDITA NEUROSENSORIALE (SOLO NELLA MUCKLE- WELLS) SORDITA NEUROSENSORIALE (SOLO NELLA MUCKLE- WELLS) AMILOIDOSI RENALE (SOLO NELLA MUCKLE- WELLS) AMILOIDOSI RENALE (SOLO NELLA MUCKLE- WELLS)

25 SINDROME DI MUCKLE- WELLS ORTICARIA DA FREDDO terapia SINDROME DI MUCKLE- WELLS ORTICARIA DA FREDDO terapia LA COLCHICINA SI E DIMOSTRATA UTILE IN PASSATO LA COLCHICINA SI E DIMOSTRATA UTILE IN PASSATO ANAKINRA SI E DIMOSTRATA MOLTO EFFICACE IN RECENTI STUDI ANAKINRA SI E DIMOSTRATA MOLTO EFFICACE IN RECENTI STUDI CIO SUGGERISCE CHE LINTERLEUCHINA 1 HA UN RUOLO FONDAMENTALE NELLA PATOGENESI DI QUESTA SINDROME CIO SUGGERISCE CHE LINTERLEUCHINA 1 HA UN RUOLO FONDAMENTALE NELLA PATOGENESI DI QUESTA SINDROME

26 SINDROME CINCA ( CHRONIC INFANTILE NEUROLOGIC CUTANEOUS,ARTICULAR SYNDROME) SINDROME CINCA ( CHRONIC INFANTILE NEUROLOGIC CUTANEOUS,ARTICULAR SYNDROME) ESORDIO IN EPOCA NEONATALE ESORDIO IN EPOCA NEONATALE SEGNI CUTANEI SEGNI CUTANEI ESANTEMA ORTICARIOIDE GENERALIZZATO ESANTEMA ORTICARIOIDE GENERALIZZATO ESACERBAZIONI CON LA FEBBRE E CON LESPOSIZIONE SOLARE ESACERBAZIONI CON LA FEBBRE E CON LESPOSIZIONE SOLARE PUO ESSERE PRURIGINOSO PUO ESSERE PRURIGINOSO POLIARTRITE POLIARTRITE SIMMETRICA COLPISCE LE GRANDI ARTICOLAZIONI SIMMETRICA COLPISCE LE GRANDI ARTICOLAZIONI IPERTROFIA ROTULEA PATOGNOMONICA IPERTROFIA ROTULEA PATOGNOMONICA PROGRESSIVA REGRESSIONE NEUROLOGICA PROGRESSIVA REGRESSIONE NEUROLOGICA MACROCEFALIA, CEFALEA, VOMITO MACROCEFALIA, CEFALEA, VOMITO CONVULSIONI, SPASTICITA CONVULSIONI, SPASTICITA RITARDO PSICOMOTORIO RITARDO PSICOMOTORIO

27 CINCA

28 NEUTROPENIA CICLICA NEUTROPENIA CICLICA AUTOSOMICA DOMINANTE AUTOSOMICA DOMINANTE EPISODI RICORRENTI DI FEBBRE ASSOCIATA A: EPISODI RICORRENTI DI FEBBRE ASSOCIATA A: AFTE ORALI E GENITALI AFTE ORALI E GENITALI FORUNCOLOSI FORUNCOLOSI FLOGOSI DELLE PRIME VIE AEREE FLOGOSI DELLE PRIME VIE AEREE NEUTROPENIA DURANTE LACCESSO FEBBRILE NEUTROPENIA DURANTE LACCESSO FEBBRILE GLI EPISODI SI RIPETONO OGNI GIORNI GLI EPISODI SI RIPETONO OGNI GIORNI

29 SINDROME PFAPA (periodic fever aphthous stomatitis, pharingitis, cervical adenitis) SINDROME PFAPA (periodic fever aphthous stomatitis, pharingitis, cervical adenitis) DESCRITTA NEL 1987 DESCRITTA NEL 1987 NON SI CONOSCE ALCUN GENE RESPONSABILE NON SI CONOSCE ALCUN GENE RESPONSABILE ESORDISCE PRIMA DEI 5 ANNI DI ETA ESORDISCE PRIMA DEI 5 ANNI DI ETA NORMALE CRESCITA NORMALE CRESCITA GLI EPISODI FEBBRILI DURANO DA 3 A 6 GIORNI GLI EPISODI FEBBRILI DURANO DA 3 A 6 GIORNI RICORRONO OGNI 3- 6 SETTIMANE CON REGOLARITA RICORRONO OGNI 3- 6 SETTIMANE CON REGOLARITA

30 SINDROME PFAPA quadro clinico- laboratoristico SINDROME PFAPA quadro clinico- laboratoristico FEBBRE ELEVATA (39- 41°C) FEBBRE ELEVATA (39- 41°C) STOMATITE AFTOSA (67%) STOMATITE AFTOSA (67%) FARINGITE (65%) FARINGITE (65%) ADENOPATIA LATEROCERVICALE (77%) ADENOPATIA LATEROCERVICALE (77%) SEGNI PRODROMICI: MALESSERE, CEFALEA, IRRITABILITA SEGNI PRODROMICI: MALESSERE, CEFALEA, IRRITABILITA SINTOMI DI ACCOMPAGNAMENTO: CEFALEA, NAUSEA, DOLORI SINTOMI DI ACCOMPAGNAMENTO: CEFALEA, NAUSEA, DOLORI ADDOMINALI, DIARREA, TOSSE, ESANTEMA, ARTRALGIE ADDOMINALI, DIARREA, TOSSE, ESANTEMA, ARTRALGIE LABORATORIO: INCREMENTO DEGLI INDICI DI FLOGOSI DURANTE LEPISODIO FEBBRILE LEPISODIO FEBBRILE

31 SINDROME PFAPA criteri diagnostici SINDROME PFAPA criteri diagnostici 1- FEBBRE PERIODICA REGOLARE CHE INIZIA PRIMA DEL 5° ANNO DI VITA 1- FEBBRE PERIODICA REGOLARE CHE INIZIA PRIMA DEL 5° ANNO DI VITA 2- SINTOMI COSTITUZIONALI SENZA SEGNI DI INFEZIONE RESPIRATORIA SUPERIORE CON ALMENO UNO DEI SEGUENTI SEGNI CLINICI: 2- SINTOMI COSTITUZIONALI SENZA SEGNI DI INFEZIONE RESPIRATORIA SUPERIORE CON ALMENO UNO DEI SEGUENTI SEGNI CLINICI: A) STOMATITE AFTOSA A) STOMATITE AFTOSA B) ADENOPATIA CERVICALE B) ADENOPATIA CERVICALE C) FARINGITE C) FARINGITE 3- ESCLUSIONE DI NEUTROPENIA CICLICA 3- ESCLUSIONE DI NEUTROPENIA CICLICA 4- INTERVALLI TRA GLI ACCESSI COMPLETAMENTE ASINTOMATICI 4- INTERVALLI TRA GLI ACCESSI COMPLETAMENTE ASINTOMATICI 5- SVILUPPO PSICO-FISICO REGOLARE 5- SVILUPPO PSICO-FISICO REGOLARE

32 SINDROME PFAPA terapia SINDROME PFAPA terapia TERAPIA TERAPIA PREDNISONE: 1 MG/KG OGNI 12 ORE PER 48 ORE PREDNISONE: 1 MG/KG OGNI 12 ORE PER 48 ORE PROGNOSI PROGNOSI GLI ACCESSI SCOMPAIONO IN UN PERIODO DI 4- 8 ANNI GLI ACCESSI SCOMPAIONO IN UN PERIODO DI 4- 8 ANNI


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