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VIA DEI PENTOSI FOSFATO Piruvato deidrogenasi. VIA DEL PENTOSO FOSFATO ATP MONETA ENERGETICA NADPH MONETA RIDUCENTE NAD + /NADH 1000 NADP + /NADPH 0,01.

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1 VIA DEI PENTOSI FOSFATO Piruvato deidrogenasi

2 VIA DEL PENTOSO FOSFATO ATP MONETA ENERGETICA NADPH MONETA RIDUCENTE NAD + /NADH 1000 NADP + /NADPH 0,01 glucosio-6P + 2 NADP + ribosio-5P + 2 NADPH + 2H + + CO 2 a differenza della glicolisi - non si sintetizza ATP - si libera CO 2

3 principalmente nel Fegato (» 30% del glucosio) Tessuto adiposo Ghiandola mammaria Eritrocita Pelle, mucosa intestinale VIE CHE RICHIEDONO NADPH BIOSINTESI - acidi grassi - colesterolo DETOSSIFICAZIONE - monoossigenasi (citP450 nel metabolismo xenobiotici) - glutatione (Glu-Cys-Gly, GSH) (protezione da ROS)

4 VIA REGOLATA DAL RAPPORTO NADPH/NADP + I FASE OSSIDATIVA - irreversibile formazione di NADPH e ribosio (2 NADPH per ogni G6P ossidato) II FASE NON OSSIDATIVA - reversibile - collegata con la glicolisi il ribosio, non utilizzato per la sintesi di nucleotidi, viene riconvertito in fruttosio 6P e gliceraldeide 3 P. In ALTERNATIVA. se NON occorre NADPH, il ribosio può essere sintetizzato a partire da fruttosio 6P e gliceraldeide 3 P

5 VITAMINA B1 o tiamina COFATTORE. tiamina pirofosfato TPP ENZIMI - Decarbossilasi degli -chetoacidi piruvato deidrogenasi sintesi acetil~CoA -chetoglutarato deidrogenasi ciclo di Krebs - Transchetolasi via dei pentosi-P Beriberi è il nome indonesiano dato alla malattia da carenza di vit. B 1.

6 Fase reversibile Xu5p + R5P (transchetolasi DPT) GAD3P + Sedoeptuloso7P GA3P + Sedoeptuloso7P (transaldolasi) F6P + Eritroso 4P Xu5P + Eritroso 4P (transchetolasi DPT) F6P + GA3P _________________________________________________________________________ SOMMA 2 Xu5P + R5P 2 F6P + GAD3P C5 + C5 C3 + C7 C3 + C7 C6+ C4 C5 + C4 C6 + C3 _______________________ 3 C5 2 C6 + C3

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8 DIVERSE NECESSITA METABOLICHE - SERVE NADPH e RIBOSIO - SERVE NADPH via della gluconeogenesi (GADP G6P) - SERVE RIBOSIO equilibrio fra zuccheri-P - SERVE NADPH e ATP via pentoso-P e glicolisi

9 G-6-P deidrogenasi NADPH NADP + glutatione reduttasi (FAD) 2 GSH GS-SG glutatione perossidasi H 2 O 2 perossidi H2OH2O Glutatione ridotto funzionale GSH Glu-Cys-Gly DIFESA DAL DANNO OSSIDATIVO La glutatione perossidasi è un enzima a selenio: contiene Se-cisteina (Sec)

10 La carenza di G6P deidrogenasi è uno dei deficit enzimatici più diffusi Cromosoma X ANEMIA EMOLITICA a causa di danni ossidativi alla membrana eritrocitaria Può essere latente e verificarsi solo in caso di stress - farmaci farmaci (antimalarici, sulfammidici,.. ) favismo (glucosidi ossidanti e resistenti alla cottura) ELEVATA FREQUENZA NELLE ZONE INFESTATE DA MALARIA PLASMODIO molto sensibile al danno ossidativo: viene ucciso da stress che sono tollerati dallospite con deficit in G6PD

11 La carenza di G6P deidrogenasi è uno dei deficit enzimatici più diffusi Cromosoma X ANEMIA EMOLITICA a causa di danni ossidativi alla membrana eritrocitaria Può essere latente e verificarsi solo in caso di stress - farmaci farmaci (antimalarici, sulfammidici,.. ) favismo MALATTIA EMOLITICA ALIMENTARE STAGIONALE (APRILE- GIUGNO) FATTORI RESPONSABILI: VICINA E CONVICINA ossidanti e resistenti alla cottura

12 ELEVATA FREQUENZA NELLE ZONE INFESTATE DA MALARIA PLASMODIO molto sensibile al danno ossidativo: Viene ucciso da stress che sono tollerati dallospite con deficit in G6PD

13 COO - I I C=O CH 3 OH CH 3 – C – TPP I I H lip S S CO 2 TPP CH 3 – C ~ S – lip – SH O lip SH HS FAD FADH 2 NAD + NADH + H + CoA – SHCH 3 – C ~ S – CoA O E1 E2 E3 E1 piruvato deidrogenasi (TPP) E2 diidrolipoiltransacetilasi (lipoammide, CoASH) E3 diidrolipoildeidrogenasi (flavoproteina, NAD + ) PIRUVATO DEIDROGENASI complesso multienzimatico (3 enzimi, 5 coenzimi)

14 TAPPA IRREVERSIBILE ( Go = - 33 KJ/mol) soggetta a REGOLAZIONE ALLOSTERICA: inibita dai prodotti NADH ed acetil~COA COVALENTE: E1 Attivo, non fosforilato E1-O-PO 3 = Inattivo, fosforilato fosfatasi chinasi ATP NADH acetil ~S CoA NADH insulina NADH e acetil ~S CoA: prodotti anche della -ossidazione degli acidi grassi


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