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I Manoscritti di Ulisse: Per Non Dimenticare Orizzonti in Pediatria 2012 Gaeta 10-12 maggio 2013 Hotel Serapo Paola Giammaria Mino Rachele.

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Presentazione sul tema: "I Manoscritti di Ulisse: Per Non Dimenticare Orizzonti in Pediatria 2012 Gaeta 10-12 maggio 2013 Hotel Serapo Paola Giammaria Mino Rachele."— Transcript della presentazione:

1 I Manoscritti di Ulisse: Per Non Dimenticare Orizzonti in Pediatria 2012 Gaeta maggio 2013 Hotel Serapo Paola Giammaria Mino Rachele

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3 Forme associative

4 Cosa ci resta della relazione del Prof.Cucchiara : Le nuove linee guida sulla celiachia (Espghan 2012) Sono passati più di 40 anni da quando lEspghan, nel 1970, poneva al centro delliter diagnostico ben 3 biopsie per confermare la diagnosi di Celiachia: al tempo 0, dopo dieta senza glutine e la terza dopo Challenge. LEspghan, nel 2005, afferma che un aumento dei linfociti intraepiteliali (> 40 linfociti/100 enterociti) costituisce un marker di enteropatia da glutine più sensibile e precoce delle alterazioni strutturali dei villi. Viene quindi proposto che soggetti con EMA e Anti-tTG2 ripetutamente positivi, con alterazioni di tipo 1 della classificazione di Marsh (solo aumento dei linfociti intraepiteliali), in presenza di HLA compatibile, possano avere una diagnosi di Malattia Celiaca. Nel corso di questi anni è stata definitivamente chiarita l importanza della predisposizione genetica alla Celiachia con il rischio maggiore attribuito ai markers HLA-DQ2 e/o HLA-DQ8 positivi. Al contrario, è improbabile che soggetti DQ2 o DQ8 negativi siano celiaci, seppur possibile.

5 Le nuove linee guida sulla Celiachia (Espghan 2012), grazie anche alle recenti acquisizioni della ricerca e della diagnostica, consentono di porre diagnosi omettendo la biopsia nel caso in cui un bambino, con una sintomatologia compatibile con Celiachia, presenti tutte le seguenti condizioni cliniche: Anti-tTG2 IgA alti (> x 10 valori normali) Ema positivi DQ2 e/o DQ8 positivo Miglioramento significativo dei sintomi e normalizzazione test sierologici a dieta aglutinata In questi casi è importante che la decisione di non eseguire la biopsia sia condivisa con la famiglia e non vi siano dubbi o perplessità da parte dei genitori soprattutto nel mantenere al proprio bambino una dieta aglutinata a vita senza aver fatto la biopsia.

6 In Ospedale mi hanno detto che non si fanno più perché sono esami superati Signora deve fare gli AGA Deamidati

7 Cosa ci resta della relazione del dott. Marrocco : Vere e false indicazioni in Chirurgia Pediatrica (Fimosi) Nellambito dellattività ambulatoriale di chirurgia pediatrica, il consulto relativo al pisellino chiuso rappresenta levenienza più frequente. Nel 90% dei casi il bambino è asintomatico ma viene condotto a visita per la presenza di prepuzio non retraibile o adesioni balano prepuziali, condizioni fisiologiche che tendono a risolversi spontaneamente nel corso dei primi anni di vita. Poiché il glande è un organo sessuale la cui scopertura non determina alcun beneficio in età prepubere, la presenza di prepuzio non retraibile porrà problemi solo allinizio dellattività sessuale. Chi inviare quindi dal Chirurgo? Saranno da inviare al chirurgo solo i bambini sintomatici che presentano fimosi serrata con disuria, parafimosi e balano postiti ricorrenti.

8 Si definisce fimosi serrata con disuria una rara condizione in cui sul prepuzio e sul glande compaiono aree di atrofia che creano un anello biancastro di tessuto cicatriziale nella parte distale del prepuzio. Tale condizione può condurre a difficoltà nella minzione. Come intervenire sulla fimosi? Prima del trattamento chirurgico, che consiste nella circoncisione o nella plastica dorsale, è opportuno eseguire una terapia mediante Mometasone furoato allo 0,1% in crema ( una volta die per 2 settimane) che risulta risolutiva nell80% dei casi. Una terapia con una crema cortisonica (Betametasone Dipropionato allo 0,05%) può essere utilizzata anche nella coalescenza estesa delle piccole labbra nelle bambine con infezioni e disturbi urinari, per evitare che un trattamento prolungato con Estrogeni locali possa determinare sanguinamento vaginale e pubertà precoce.

9 Dottore, in ospedale mi hanno detto che devo aprire il pisellino perché altrimenti devo farlo operare…. ma io non mi intendo di queste cose !!! per fortuna che non si intende di queste cose altrimenti avrebbe potuto procurare una fimosi…. basta un po di crema al cortisone

10 Cosa ci resta della relazione del Dott. Campanile: quali manovre deve eseguire il Pediatra per riconoscere le urgenze chirurgiche E importante che il Pediatra di famiglia conosca bene i segnali di allarme delle urgenze chir urgiche, addominali ed inguino-scrotali. Un dolore localizzato, continuo, che peggiora con la palpazione e la tosse (segno del rimbalzo di Blumberg) deve far pensare ad una irritazione peritoneale. Quando nel bambino il sintomo prevalente è il vomito, occorre differenziare le forme chirurgiche da quelle mediche ricordando che, nelle forme chirurgiche, il dolore addominale precede abitualmente il vomito. In questi casi il bambino appare più facilmente disidratato, pallido ed abbattuto.

11 Lemissione di sangue rosso scuro, gelatinoso, a differenza del muco associato a striature rosse dovuto solitamente ad enterite, deve far pensare ad una invaginazione intestinale soprattutto quando un bambino presenta, in associazione, dolore addominale e condizioni generali scadute. Della patologia inguino-scrotale bisogna avere adeguate competenze semeiologiche per riconoscere precocemente la torsione del testicolo che, a differenza della patologia dellidatide del Morgagni, determina dolore intenso al testicolo, tumefazione ed arrossamento; in questi casi il riflesso cremasterico (assenza di risalita dello scroto in seguito allo strisciamento della parte mediale della coscia omolaterale), se adeguatamente ricercato, appare difficilmente evocabile.

12 Perché con questa manovra non riesco a far risalire i testicoli anche quando il bb sta bene ? Devi strisciare la coscia del bb mettendolo in piedi ed a gambe divaricate

13 Quello che deve restare della relazione del Dott. Ciolli: Riflesso rosso, Ambliopia Io uso lo Stereotest di Lang 2 e t u ? Io il Lang 1 perché vanno bene entrambi

14 Quello che deve restare della relazione del Dott. Ciolli: Riflesso rosso, Ambliopia Ho loftalmoscopio rotto, lotoscopio va bene lo stesso Dottoressa quello strumento non è per vedere lorecchio? Ho loftalmoscopio rotto, lotoscopio va bene lo stesso

15 Quello che deve restare della relazione del dott. Villani: salbutamolo, antileucotrieni il bambino ha lasma bronchiale ed il Pediatra mi ha detto di somministrare il Ventolin anche 3 volte in 60 minuti signora deve fare attenzione con il Ventolin perché può determinare un arresto cardiaco

16 Cosa ci resta della relazione della dott.ssa Bombardieri : La Paralisi cerebrale Infantile La paralisi cerebrale infantile si caratterizza per un disturbo della normale organizzazione motoria e del tono muscolare ai quali possono associarsi difetti percettivi, cognitivi, disturbi del linguaggio, dellapprendimento ed epilessia. Ogni Pediatra di famiglia ha in carico in media 2-3 bambini affetti da PCI. Efondamentale una diagnosi tempestiva per il recupero funzionale in un periodo di grande plasticità cerebrale. Consente infatti di ridurre gli schemi patologici, previene le contrazioni, le retrazioni e le deformità, consentendo un più facile inserimento del bambino nei contesti di vita. Lesame clinico è importante per stabilire il grado di disfunzione cerebrale, indipendentemente dal riscontro di lesioni cerebrali documentate attraverso lattività diagnostica di Neuroimaging. La valutazione clinica, soprattutto nei bambini a rischio di anomalie del neurosviluppo, consiste nellosservazione della motricità spontanea, nellesame neurologico, nella valutazione degli aspetti neurosensoriali, nella valutazione del comportamento interattivo e nei test di sviluppo.

17 Del tutto recentemente viene data molta importanza alla motricità spontanea non funzionale nei primi 4 mesi che, in condizioni di normalità, appare fluente, armonica, priva di elementi a scatto e tremolii che rappresentano, al contrario, segnali di allarme, specie se associati a note di asimmetria della stessa motricità. Le asimmetrie, oltre che nella valutazione della motricità spontanea, possono essere messe in evidenza durante la valutazione dei riflessi arcaici e del tono muscolare. Lidentificazione precoce di questi segnali di allarme nei primi mesi di vita deve essere attentamente valutata durante i Bilanci di Salute perché possono rappresentare lesordio di una PCI che manifesterà tutto il corredo sintomatologico e relative complicanze, se non tempestivamente trattate, nel periodo successivo.

18 Motilità Spontanea Aspetti Quantitativi (Osserva il bambino in posizione supina) Normale Eccessiva o afinalistica Minima o assente Aspetti Qualitativi Fluidi, armonici alternati Bruschi, con lievi tremori Bruschi sincronizzati Spasmi in estensione Atetoidi Atossici Tremori subcontinui Spasmi mioclonici distonici

19 Cosa ci resta della relazione del dott. Di Nardo : Un caso clinico di Ematemesi Nella valutazione del bambino con sospetta Ematemesi è necessario stabilire, inizialmente, se si tratta effettivamente di sangue, se il sanguinamento abbia origine intestinale e, infine, stabilire la gravità dello stesso sanguinamento. In merito alleffettiva presenza di un sanguinamento, è opportuno ricordare che vi sono situazioni che possono simulare la presenza di sangue e per tali condizioni unanamnesi attenta può dimostrare lassunzione di sostanze colorate (caramelle, bucce di pomodoro, mirtilli, bietole, farmaci..). In riferimento, poi alla origine extraintestinale del sanguinamento è opportuno ricordare che sono molte le condizioni cliniche che possono determinare quadri di ematemesi che hanno origine da distretti non appartenenti allapparato gastroenterico (ragadi del capezzolo, epistassi, problemi dentali, tonsilliti…)

20 Infine, è necessario determinare la gravità del sanguinamento attraverso alcuni indicatori clinici che appaiono sensibili in tal senso. Il pallore, la sudorazione algida, lagitazione, il dolore addominale, laumento della FC (>=20 bpm) e della PA (>=10mmHg) nel passaggio dal clinostatismo alla posizione seduta, sono tutti indici sensibili di una massiva perdita di sangue. Quando eseguire una EGDS? Se il sanguinamento appare significativo è opportuno eseguirla entro le 24 ore e contestualmente praticare una emostasi con terapia iniettiva locale, termocoagulazione o metodi meccanici. LEGDS va sempre programmata in caso di ematemesi recidivante; può essere, invece, evitata quando sussiste un reale sospetto che non si tratti di sangue, quando si sospetti un sanguinamento extraintestinale e in caso di vomito ripetuto associato a sanguinamento modesto secondario a patologia acuta ( es. Gastroenterite).

21 Cosa ci resta della relazione del Prof. Nobili :Novità in tema di metabolismo del ferro Nel bambino lanemia sideropenica è il disordine ematologico più frequente. Ogni Pediatra di famiglia ha circa 70 bambini con carenza marziale che possono sviluppare graduale anemizzazione. Lassorbimento del ferro dagli alimenti è condizionato da tre fattori: quantità, biodisponibilità del ferro e meccanismi di controllo dellassorbimento da parte delle cellule della mucosa enterica. Ci sono condizioni che favoriscono lassorbimento del ferro( ac.ascorbico,ac.Citrico,lattoferrina,lattosio,alimenti a base di carne,pesce,sideropenia) e condizioni che lo inibiscono(fibre vegetali,proteine della soia,fitati,fenoli,tannino,sovraccarico marziale). Nellultimo decennio è stata identificata lEpcidina, peptide prodotto dal fegato che sembra avere un ruolo determinante quale regolatore principale dellomeostasi del ferro. Lazione principale dellEpcidina sembra legata allattività di blocco che esercita sulla Ferroportina che trasporta il ferro dalle cellule al plasma, ferro che viene poi legato alla Transferrina che lo veicola nelle sedi di utilizzo.

22 Nelle patologie infiammatorie croniche si ha un incremento della sintesi epatica della Epcidina e questo comporta un blocco della Ferroportina che, non rendendo possibile il trasporto del ferro dai depositi al versante plasmatico, condiziona la comparsa di una anemia sideropenica ed un aumento del ferro intracellulare (aumento della Ferritina). In condizioni di carenza marziale, al contrario, la produzione di Epcidina si riduce e questo determina una maggiore attività della Ferroportina che mobilizza le riserve di ferro dalle cellule di deposito al versante plasmatico. Nelle fasi iniziali di deplezione del ferro, il Pediatra, attraverso i dati di laboratorio, può evidenziare solo una riduzione della Ferritinemia e successivamente microcitosi, ipocromia, iposideremia ed ipertranferrinemia. Se in questa fase non si somministra un adeguato supplemento di ferro si osserverà una graduale riduzione dei valori dellemoglobina (Hb< 3°centile) e dei G.R.


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