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MALATTIE DEGENERATIVE DEL SISTEMA NERVOSO: gruppo di alterazioni in cui si ha una distruzione graduale, generalmente simmetrica e irreversibilmente progressiva,

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Presentazione sul tema: "MALATTIE DEGENERATIVE DEL SISTEMA NERVOSO: gruppo di alterazioni in cui si ha una distruzione graduale, generalmente simmetrica e irreversibilmente progressiva,"— Transcript della presentazione:

1 MALATTIE DEGENERATIVE DEL SISTEMA NERVOSO: gruppo di alterazioni in cui si ha una distruzione graduale, generalmente simmetrica e irreversibilmente progressiva, dei neuroni. Iniziano insidiosamente e le alterazioni più precoci possono essere così lievi che è spesso impossibile stabilire il preciso momento dellinizio della malattia. Spesso linfermità inizia con un trauma. Il decorso non è influenzato -se non in minima parte- da interventi terapeutici, medici o chirurgici. Lenta involuzione dei corpi e delle propaggini cellulari, senza intensa reazione tissutale o risposta cellulare. Lesame del liquor non dimostra sensibili cambiamenti di composizione chimica, pressione o componenti cellulari. Lesame radiologico evidenzia perdita tissutale e aumento in volume delle cavità ventricolari cerebrali e dello spazio subaracnoideo.

2 Malattia di Alzheimer

3 DEMENZA SENILE: perdita delle funzioni cognitive, associata ad atrofia cerebrale diffusa, spesso presente nelletà avanzata. DEMENZA PRESENILE: demenza, con atrofia cerebrale progressiva, attualmente meglio caratterizzata, che insorge dopo i 50 anni (MALATTIA di ALZHEIMER, che rappresenta il % di tutte le demenze).

4 MALATTIA di ALZHEIMER, descritta nel 1907 da Alois Alzheimer in una donna di 51 anni. Declino delle funzioni cognitive che spesso si accompagna a disturbi comportamentali. Modificazioni dellumore e della personalità. Perdita della memoria per gli eventi recenti, che progredisce gradualmente. Progressiva incapacità a svolgere compiti abituali. Afasia, disturbi visivo-spaziali, aprassia. Disorientamento nel tempo e nello spazio. Progressiva richiesta di assistenza. Nelle fasi finali della malattia: assistenza totale, incontinenza, cachessia con frequenti complicanze (fratture, piaghe da decubito, infezioni….)

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6 FATTORI DI RISCHIO: Età Storia familiare di demenza Trauma cranico con perdita di coscienza Presenza di sindrome di Down tra i familiari Depressione Colpisce entrambi i sessi, ma sembra prediligere il sesso femminile. Effetto protettivo dellISTRUZIONE, forse determinato dal fatto che un più alto livello di istruzione può incrementare la densità sinaptica nella corteccia cerebrale e ritardare lesordio della demenza grazie al suo effetto sui circuiti neuronali.

7 EREDITERIETA: E in parte geneticamente determinata (legata a mutazioni genetiche) Autosomica dominante, a insorgenza precoce: gene che codifica per la proteina proteina APP (precursore dellamiloide) cromosoma 21. gene che codifica per la proteina presenilina 1 cromosoma 1. gene che codifica per la proteina presenilina 2 cromosoma 14. Forma ad esordio tardivo: gene che codifica per lapolipoproteina E cromosoma 19.

8 ANATOMIA: Atrofia cerebrale diffusa, con riduzione in volume di varie strutture (ippocampo, amigdala, talamo, lobo temporale) Placche senili extracellulari: più frequenti nella corteccia cerebrale; μm; formate da neuriti distrofici, processi gliali ed un core centrale di β-amiloide. Ammassi neurofibrillari intracellulari: formati da filamenti elicoidali di 10 nm di diametro, avvolti in una doppia elica con diametro di 200 nm e periodicità di 160 nm. Degenerazione granulo-vacuolare: vacuoli intraneuronali.

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15 TERAPIA: farmaci inibitori delle colinesterasi farmaci agonisti per i recettori dellacetilcolina anti-infiammatori estrogeni sostanze anti-radicali liberi

16 Malattia di Parkinson

17 PARKINSONISMO come SINDROME - p. post-encefalitico - p. iatrogeno - p. come parte di un processo neuro-degenerativo diffuso - p. sintomatico - pseudoparkinsonismo MALATTIA DI PARKINSON (paralisi agitante) Dopo la grande pandemia di encefalite del metil-fenil-tetraidropirina (MPTP) -MPTP attività tossica per i neuroni dopaminergici -MPTP sintomi della malattia di Parkinson PD: degenerazione della substantia nigra interruzione della comunicazione funzionale s. nigra-corpi striati (quando il processo degenerativo ha distrutto il 60-80% del sistema nigro-striatale, la disfunzione motoria diventa clinicamente evidente.

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22 EZIOPATOGENESI: Degenerazione della substantia nigra come evento primario Qualche molecola, nelle aree interessate, particolarmente suscettibile Radicali liberi ossidazione della DOPA stress ossidativi danno neuronale Azione tossica della monoaminoossidasi Neuroni che esprimono la CALBINDINA (legante IL Calcio) sono meno suscettibili alla neurodegenerazione Combinazione di: FATTORI GENETICI FATTORI AMBIENTALI EFFETTI COLLATERALI DEL TRATTAMENTO CON L-DOPA (50-100% dopo 5 anni) - Nausea - Vomito - Ipotensione ortostatica - Fluttuazione motoria - Discinesie - Cambiamenti mentali

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