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Disturbi del movimento Sindromi acinetico-rigide lentezza del movimento volontario e rigidità muscolare = sindromi parkinsoniane Discinesie caratterizzate.

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Presentazione sul tema: "Disturbi del movimento Sindromi acinetico-rigide lentezza del movimento volontario e rigidità muscolare = sindromi parkinsoniane Discinesie caratterizzate."— Transcript della presentazione:

1 Disturbi del movimento Sindromi acinetico-rigide lentezza del movimento volontario e rigidità muscolare = sindromi parkinsoniane Discinesie caratterizzate da movimenti involontari abnormi 5 principali categorie: 1) tremore, 2) corea, 3) mioclono, 4) tics, 5) distonie

2 Disturbi del movimento Sindromi parkinsoniane Malattia di Parkinson idiopatica Parkinsonismi - vascolare - da farmaci (neurolettici) - da tossici (manganese, MPTP, metanolo) - da encefalopatia post anossica - post trauma cranico (pugili) - post encefalitico (encefalite letargica)

3 Malattia di Parkinson Fisiopatologia Perdita di cellule pigmentate nella parte compatta della sostanza nera del mesencefalo Conseguenza: deficit di dopamina sia nella nigra che nelle sue terminazioni sinaptiche a livello dei nuclei della base Tuttavia multipli sistemi neurotrasmettitoriali coinvolti (noradrenalina, serotonina, GABA)

4 Malattia di Parkinson Eziologia Causa sconosciuta Meccanismi ipotizzati: -tossici ambientali (es. MPTP) -Fattori genetici (5-10% dei casi; trasmissione AD ed AR) -Teoria dello stress ossidativo (aumentata formazione di radicali liberi a livello delle cellule della sostanza nera, deficit dei meccanismi di difesa es. glutatione ridotto, aumentata apoptosi cellulare)

5 Malattia di Parkinson Manifestazioni cliniche principali: 1.Tremore (2/3 dei pz.) 2.Rigidità 3.Acinesia 4.Disturbi posturali

6 Malattia di Parkinson Sintomatologia 1.Tremore -spesso primo sintomo a comparire (unilaterale!) -tra i più frequenti (2/3 dei casi) -si manifesta a riposo con una frequenza di 4-6 Hz prevalentemente agli arti superiori in sede distale (movimento di contar monete) -può interessare arti inferiori, lingua, mandibola, capo (più raramente) -accentuato dalla concentrazione

7 Malattia di Parkinson Sintomatologia 2. Acinesia -difficoltà ad iniziare il movimento volontario con lentezza nello svolgimento dello stesso (bradicinesia) -Alterazione dei movimenti associati ed automatici (ridotto pendolamento)

8 Malattia di Parkinson Sintomatologia 2. Acinesia alterazioni della deambulazione: -marcia a piccoli passi con trascinamento dei piedi -freezing -ipercinesia paradossa o festinazione

9 Malattia di Parkinson Sintomatologia 2. Acinesia perdita della mimica facciale riduzione dellammiccamento con fissità dello sguardo micrografia scialorrea

10 Malattia di Parkinson Sintomatologia 3. Rigidità -rigidità plastica con aumento del tono muscolare -fenomeno della ruota dentata o troclea -atteggiamento posturale camptocormico

11 Malattia di Parkinson Sintomatologia 4. Altri sintomi: -instabilità posturale (tendenza alla antero e retro pulsione) -ipotensione ortostatica -turbe dellaffettività e depressione -turbe del sonno -disturbi dellolfatto (il sintomo pre clinico più caratteristico)

12 Malattia di Parkinson Diagnosi 1.Clinica (non esistono marcatori biochimici e radiologici peculiari) 2.Strumentale con neuroimmagini -RMN encefalo (escludere parkinsonismi) -SPECT

13 Malattia di Parkinson Terapia Farmacologica: Volta a compensare il deficit dopaminergico L-Dopa Dopaminoagonisti (Anticolinergici) (Amantadina) Chirurgica Interventi di stimolazione cerebrale profonda (in casi selezionati ed in centri altamente specializzati)

14 Malattia di Parkinson Terapia L- Dopa - cardine della terapia -precursore naturale della dopamina (la quale non passa la BEE) -iniziale ottima risposta ma dopo periodo variabile di trattamento: deterioramento di fine dose (wearing off) fenomeno on-off con discinesie

15 Malattia di Parkinson Terapia Dopaminoagonisti Agiscono direttamente sui recettori dopaminergici minor rischio di complicanze motorie rispetto alla l- dopa utilizzabili nelle prime fasi di malattia (inserimento più tardivo della l-dopa) minor tollerabilità nellanziano (effetti collaterali di tipo pschiatrico: allucinazioni e deliri) numerose molecole con diversa affinità per i sottotipi recettoriali

16 Discinesie 1. Tremore Movimenti involontari caratterizzati da oscillazioni più o meno ritmiche di un segmento corporeo attorno al proprio asse di equilibrio. Si distinguono: - tremore fisiologico -tremore a riposo (come nella m. di Parkinson) -tremore posturale o attitudinale -tremore cinetico o intenzionale (nelle lesioni del neocerebellum)

17 Discinesie 2. Corea Costituita da movimenti ad insorgenza improvvisa, rapidi ed imprevedibili, asimmetrici, di breve durata e di ampiezza variabile interessa qualsiasi distretto muscolare (es. flesso- estensione delle dita, innalzamento delle spalle, prono supinazione del polso e della caviglia, protrusione della lingua, ecc) il soggetto assume un aspetto come di una danza (da cui il nome dal greco coreia) caratteristica della malattia di Huntington e della corea di Sydenham

18 Discinesie 3. Mioclonie Contrazioni aritmiche di un muscolo o di gruppi di muscoli che interessano in maniera asincrona ed asimmetrica i due lati del corpo Durata molto breve ( ms), molto meno dei movimenti coreici Sintomo presente in numerose patologie neurologiche: Epilessie Malattia di Creutzfeldt-Jakob Post anossia cerebrale

19 Discinesie 4. Tic Movimenti improvvisi, rapidi e stereotipati che talora imitano movimenti coordinati o azioni gestuali e che si ripetono ad intervalli irregolari spesso avvengono in modo compulsivo possono persistere durante il sonno possono essere in parte volontariamente controllati dal paziente o mascherati come movimenti volontari particolarmente floridi nella sindrome di Gilles de la Tourette

20 Discinesie 5. Distonie Contrazioni muscolari involontarie di tipo tonico responsabili di movimenti ripetitivi e di posture anomale possono interessare qualsiasi distretto del corpo accentuate da stress ed a scomparsa nel sonno Es. blefarospasmo torcicollo spasmodico crampo dello scrivano


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