Lichen planus Torello Lotti

Definizione Dermatite papulosa cronica a patogenesi autoimmune cellulo-mediata Prevalenza 0,3-0,8% della popolazione Picco fra i 30 e i 70 anni

Eziopatogenesi Processo citotossico mediato dai linfociti T Distruzione dei cheratinociti in replicazione nell’epidermide e negli annessi cutanei Antigeni espressi/simulati dal cheratinocita: Tossici (es. farmaci) Virali (HBV, anche post-vaccinale; HCV…) Apteni (da contatto) Possibile prima aggressione citotossica sugli epiteliociti epatobiliari, della mucosa intestinale e della vescica

Eziopatogenesi LP post-vaccinazione antiepatitica B  probabile espressione cheratinocitaria di un epitopo analogo alla proteina “s” virale LP associato ad epatite cronica attiva post-virale  reazione citotossica forse diretta contro cheratinociti che esprimono epitopi analoghi a quelli liberati dall’epatocita danneggiato dal virus

Clinica Forma classica  papula (≤ 5 mm) poligonale rosso-violacea. Tendenza a confluire in placche estese. Sede tipica è la faccia volare del polso, ma possono interessare tutto l’ambito cutaneo. Frequente interessamento delle mucose (faccia interna e posteriore delle guance, lingua) Reticolo di Wickham Fenomeno di Koebner

Forme cliniche Lichen verrucosus o ipertrofico(zona pretibiale) Lichen anulare (+++ genitali maschili) Lichen ulcerativo (anziani): ulcere plantari, perdita permanente delle unghie dei piedi, alopecia cicatriziale Lichen bolloso: con distacco dermo-epidermico Lichen pemfigoide: associato a pemfigoide bolloso Lichen planus pilaris (pianopilare o follicolare)  papule follicolari acuminate, alopecia cicatriziale al cuoio capelluto, più spesso non cicatriziale in altre aree corporee Lichen attinico  frequente in fototipi scuri, placche pigmentate spesso anulari localizzate alle superfici fotoesposte Lichen nitidus (bambini)  papule traslucide isolate, cute del pene e dorso delle mani

Lichen nitidus Alopecia da lichen pianopilare Lichen ipertrofico/verrucoso Lichen dei genitali

Forme cliniche Lichen mucoso erosivo orale  erosioni superficiali, bordi linguali intensamente eritematosi ed erosi, dorso della lingua biancastro, gengivite desquamativa con retrazione tissutale. Intenso dolore, può impedire l’alimentazione Lichen mucoso erosivo genitale  le piccole labbra possono fondersi e sigillare l’orifizio vaginale, le pareti vaginali possono collabire e chiudersi Il lichen erosivo orale è considerato una lesione precancerosa

Forme cliniche Interessamento unguale nel 10% dei casi Associazione con rettocolite ulcerosa, epatite cronica attiva post-virale, cirrosi biliare primitiva (paesi anglosassoni) Anche insorgenza post-IFN-α nei soggetti HBV+ o HCV+

Istopatologia Ipergranulosi Acantosi Infiltrato linfocitario a banda nel derma superficiale, di linfociti inizialmente CD4+ e poi CD8+ Alterazione e scompaginamento dell’epidermide basale, apoptosi cheratinocitaria con formazione dei corpi colloidi di Civatte Possibile osservare talora un iniziale distacco dermo-epidermico (spazi di Max-Joseph) IFD: depositi di fibrinogeno alla GDE, corpi colloidi rivestiti da IgM, IgG, IgA, C3 e fibrina nell’87% dei casi

Diagnosi Clinica Diagnosi differenziale con le reazioni lichenoidi da farmaci (clorochina, isoniazide, sali d’oro, β-bloccanti, calcio-antagonisti…)  anamnesi, clinica, istologia (aree paracheratosiche, eosinofili e plasmacellule nell’infiltrato), decorso Diagnosi differenziale fra lichen delle mucose orali e leucoplachia (più anteriore, più opaca…)

Terapia Corticosteroidi topici per le lesioni cutanee Terapia sistemica immunosoppressiva (ciclosporina ≤5 mg/kg/die) per lichen erosivo e forme acute Tacrolimus topico (unguento) nelle forme erosive

Letture consigliate A. Katsambas & T Lotti. Manuale Europeo di Clinica e Terapia Dermatologica. CIC Edizioni Internazionali, 2005 Dermatologia Clinica. A cura di Torello Lotti. UTET, 2006 Dermatologia Pratica per Immagini. UTET, 2002