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Il Sistema Extrapiramidale I Gangli della Base I Gangli della Base fanno parte di un complesso sistema rientrante (feedback) che:I Gangli della Base fanno.

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Presentazione sul tema: "Il Sistema Extrapiramidale I Gangli della Base I Gangli della Base fanno parte di un complesso sistema rientrante (feedback) che:I Gangli della Base fanno."— Transcript della presentazione:

1 Il Sistema Extrapiramidale I Gangli della Base I Gangli della Base fanno parte di un complesso sistema rientrante (feedback) che:I Gangli della Base fanno parte di un complesso sistema rientrante (feedback) che: –elabora le informazioni ricevute da parti diffuse della corteccia cerebrale –riverbera i risultati di questo processo principalmente alle aree pre-motorie del lobo frontale. Alexander 1997

2 I Gangli Basali STRIATO: PUTAMEN e CAUDATO GLOBO PALLIDO NUCLEO SUBTALAMICO SOSTANZA NERA

3 Gangli della Base La suddivisione funzionale è basata sulle proprietà fisiologiche e sulle interconnessioni con i rispettivi territori talamici e corticali.La suddivisione funzionale è basata sulle proprietà fisiologiche e sulle interconnessioni con i rispettivi territori talamici e corticali. Circuiti riverberanti PARALLELI e SEGREGATI che originano da specifici campi corticali:Circuiti riverberanti PARALLELI e SEGREGATI che originano da specifici campi corticali: –SCHELETOMOTORIO –OCULOMOTORIO –ASSOCIATIVO –LIMBICO –ORBITO-FRONTALE

4 Ruolo dei Gangli della Base Ruolo nellapprendimento (learning) di nuove capacità motorieRuolo nellapprendimento (learning) di nuove capacità motorie Ruolo nella PROGRAMMAZIONE ed ESECUZIONE del movimentoRuolo nella PROGRAMMAZIONE ed ESECUZIONE del movimento –Influenzare le caratteristiche del movimento: scaling di ampiezza/velocità –Confrontare le copie efferenti (corollary discharges) delle risposte motorie con il feedback propriocettivo –Generare segnali interni (internal cues) –Focalizzare (focusing) la selezione corticale del movimento

5 Malattie dei Gangli della Base Sindromirigido-acinetiche Sindromi ipercinetiche

6 VIA DIRETTA:VIA DIRETTA: output pallidale output talamico feedback + output pallidale output talamico feedback + VIA INDIRETTA:VIA INDIRETTA: output pallidale output talamico feedback - output pallidale output talamico feedback -

7 Obeso et al Schematic Models of Basal Ganglia Dysfunction NORMALE PARKINSONIPERCINESIE

8 Rigidità Aumento del tono muscolareAumento del tono muscolare –Interessa in eguale misura sia i muscoli agonisti che antagonisti (ad es. flessori/estensori) –La resistenza opposta alla mobilizzazione passiva è sempre eguale dallinizio alla fine del movimento passivo Il muscolo conserva la posizione assunta passivamenteIl muscolo conserva la posizione assunta passivamente rigidità plastica - flexibilitas cerea - rigidità a tubo di piombo rigidità plastica - flexibilitas cerea - rigidità a tubo di piombo Fenomeno della ruota dentata dovuto alla sovrapposizione di scariche di attività di un tremore dazione subclinico (6-8 Hz) sul tono muscolare aumentato.Fenomeno della ruota dentata dovuto alla sovrapposizione di scariche di attività di un tremore dazione subclinico (6-8 Hz) sul tono muscolare aumentato.

9 Bradi-Acinesia BradicinesiaBradicinesia lentezza nellesecuzione dei movimenti volontari lentezza nellesecuzione dei movimenti volontari AcinesiaAcinesia riduzione o povertà di movimenti spontanei o automatici riduzione o povertà di movimenti spontanei o automatici IpocinesiaIpocinesia riduzione dellampiezza del movimento riduzione dellampiezza del movimento

10 Movimenti Involontari Patologici Gruppo eterogeneo di disturbi del movimento, caratterizzati da contrazioni muscolari involontarie (cioè non sopprimibili dalla volontà) con distribuzione topografica variabile, che generano movimenti semplici o complessi, inadeguati e apparentemente afinalistici.Gruppo eterogeneo di disturbi del movimento, caratterizzati da contrazioni muscolari involontarie (cioè non sopprimibili dalla volontà) con distribuzione topografica variabile, che generano movimenti semplici o complessi, inadeguati e apparentemente afinalistici.

11 Movimenti Involontari Patologici Movimenti AtetosiciMovimenti Atetosici Movimenti BalliciMovimenti Ballici Movimenti CoreiciMovimenti Coreici DistonieDistonie TremoriTremori TicsTics MioclonieMioclonie DiscinesieDiscinesie

12 Movimenti Involontari Patologici Atetosi: lenti e protratti, dampiezza limitata, prevalenti allestremità degli arti superiori.Atetosi: lenti e protratti, dampiezza limitata, prevalenti allestremità degli arti superiori. lesioni sintomatiche putamen/pallido lesioni sintomatiche putamen/pallido Ballismo: improvvisi, rapidi, violenti ed ampi, localizzati ad un emilato (emiballismo), muscoli prossimali ASBallismo: improvvisi, rapidi, violenti ed ampi, localizzati ad un emilato (emiballismo), muscoli prossimali AS lesioni vascolari del nucleo subtalamico di Luys lesioni vascolari del nucleo subtalamico di Luys Corea e DistoniaCorea e Distonia Tremori, Tics, MioclonieTremori, Tics, Mioclonie

13 Criteri semeiologici:Criteri semeiologici: –parametri spazio-temporali del movimento Ampiezza - DurataAmpiezza - Durata Velocità - RitmoVelocità - Ritmo –distribuzione topografica prossimale-distaleprossimale-distale focale-diffusafocale-diffusa –muscoli coinvolti (agonisti, antagonisti, sinergisti) –influenza di fattori esterni (riposo, sonno, emozioni, motilità volontaria, atteggiamento posturale). Movimenti Involontari Patologici

14 Tremore Consiste in oscillazioni ritmiche (più o meno continue e regolari) di un segmento corporeo attorno al proprio piano di equilibrio, prodotte dalla contrazione di tipo alternante o sincrono di muscoli antagonisti ad innervazione reciprocaConsiste in oscillazioni ritmiche (più o meno continue e regolari) di un segmento corporeo attorno al proprio piano di equilibrio, prodotte dalla contrazione di tipo alternante o sincrono di muscoli antagonisti ad innervazione reciproca Si manifesta in conseguenza della sincronizzazione di più unità motorie in rapporto a:Si manifesta in conseguenza della sincronizzazione di più unità motorie in rapporto a: –lattività autonoma di oscillatori nel SNC (talamo, cervelletto) –linfluenza dei fenomeni di risonanza in circuiti periferici a feedback

15 Classificazione del Tremore Tremore a riposo –Regolare –Frequenza 4-6 Hz –Alternante –Localizzazione distale Malattia di Parkinson idiopatica Malattia di Parkinson idiopatica

16 Classificazione del Tremore Tremore dazione: 1. Posturale -< regolare -Frequenza 5-20 Hz -Disto-prossimale (anche capo) -Sincrono -posizione-specifico o indipendente 2. Cinetico - Irregolare - Frequenza 4-5 Hz - Disto-prossimale - Alternante

17 Tremore Posturale Encefalop. Epatica e metaboliche malattia di Wilson Tremore Essenziale Tremore Cinetico Sindromi cerebellari SM Neuropatie periferiche

18 Tics Movimenti improvvisi, rapidi che si ripetono in modo stereotipato (ad intervalli variabili) e determinano, con modalità compulsive, gesti o posture forzate.Movimenti improvvisi, rapidi che si ripetono in modo stereotipato (ad intervalli variabili) e determinano, con modalità compulsive, gesti o posture forzate. Spesso preceduti da una sensazione di impulso irresistibile sensazione di sollievo (riduzione dellansia)Spesso preceduti da una sensazione di impulso irresistibile sensazione di sollievo (riduzione dellansia) Parzialmente sovrapponibili controllo volontario Motori – Vocali (Semplici e/o Complessi)Motori – Vocali (Semplici e/o Complessi) Sindrome di Gilles de la Tourette Sindrome di Gilles de la Tourette

19 Mioclonie Movimento involontario, rapido ed improvviso, espressione di una breve contrazione muscolare analoga a quella ottenibile mediante stimolazione elettrica di un tronco nervoso perifericoMovimento involontario, rapido ed improvviso, espressione di una breve contrazione muscolare analoga a quella ottenibile mediante stimolazione elettrica di un tronco nervoso periferico Marsden et al Ritmiche o aritmicheRitmiche o aritmiche Focali - Segmentali (multifocali) - Generalizzate (o massive)Focali - Segmentali (multifocali) - Generalizzate (o massive) Spontanee - Riflesse (stimolo-dipendenti) - Di azioneSpontanee - Riflesse (stimolo-dipendenti) - Di azione

20 Classificazione delle Mioclonie FisiologicheFisiologicheEssenzialiEpiletticheSintomatiche CorticaliCorticaliSottocorticaliCortico/sottocorticali Spinali e periferiche


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