SIDEROSI CARDIACA ED EPATICA NEI PAZIENTI TALASSEMICI TRASFUSIONE DIPENDENTI E NON: STATO ATTUALE PRESSO IL CENTRO DI FERRARA Introduzione Sulla base di.

Presentazione sul tema: "SIDEROSI CARDIACA ED EPATICA NEI PAZIENTI TALASSEMICI TRASFUSIONE DIPENDENTI E NON: STATO ATTUALE PRESSO IL CENTRO DI FERRARA Introduzione Sulla base di."— Transcript della presentazione:

1 SIDEROSI CARDIACA ED EPATICA NEI PAZIENTI TALASSEMICI TRASFUSIONE DIPENDENTI E NON: STATO ATTUALE PRESSO IL CENTRO DI FERRARA Introduzione Sulla base di un modello nazionale (DM 279/01), nella Regione Emilia-Romagna è stata istituita una Rete per la prevenzione, la diagnosi e la terapia delle malattie rare con l’introduzione nel 2005 di un modello cosiddetto di Hub&Spoke. Il ruolo di centro Hub di riferimento regionale per la diagnosi e la cura dei pazienti con Emoglobinopatie è stato attribuito al Day Hospital della Talassemia e delle Emoglobinopatie (DHTE) di Ferrara, mentre 9 centri Spokes sono stati identificati nelle restanti province. La rete Hub&Spoke ha lo scopo di creare dei protocolli diagnostico-terapeutici comuni, con l’obiettivo di raggiungere un’uniformità nella cura dei pazienti affetti da emoglobinopatie. Al dicembre 2013, i pazienti in cura regolare presso il DHTE erano 214, mentre 87 pazienti erano stati valutati in consulenza da Centri regionali ed extraregionali. Bibliografia: 1.V. Positano, NMR Biomed 2009, 22(7):707-15; 2.J, Wood, Blood, 2005 Aug 15, 106(4)-1460-5 Obiettivo: Riportare lo stato di siderosi cardiaca ed epatica nei pazienti trasfusione-dipendenti (TDT) e non (NTDT) in cura presso il DHTE, considerando l’ultima indagine diagnostica eseguita nel periodo Giugno 2012-Giugno 2014. Conclusioni La siderosi cardiaca grave è presente solo in una minima quota di pazienti TDT (1.2 %), una quota minoritaria presenta un accumulo cardiaco intermedio (9.8 %), mentre la maggior parte dei pazienti non presenta accumulo di ferro cardiaco (89.6 %). Tutti i casi NTDT hanno mostrato assenza di siderosi cardiaca. Nei pazienti TDT, il LIC si colloca nella maggior parte dei casi in una fascia di accumulo assente (55.5 %) o lieve (19.5 %), mentre l’accumulo epatico severo riguarda una quota maggiore di pazienti rispetto a quanto osservato per le siderosi cardiache gravi (13.4 vs. 1.2 %). Nei pazienti NTDT, la distribuzione dell’accumulo marziale epatico risulta variabile (10.78  5.48; range 3.63-18.48), con un livello di siderosi significativo dimostrabile circa nella metà dei pazienti. Valutando nella loro interezza i dati, possiamo concludere che essi riflettono certamente il migliorato approccio clinico, terapeutico e di monitoraggio attuato negli ultimi anni, permettendo un sempre maggior controllo dello stato di siderosi globale dei pazienti. Anche sulla scorta della nostra positiva esperienza, si deve tuttavia sottolineare che il problema dell’accumulo epatico resta centrale e prioritario anche per i pazienti con forme non trasfusione-dipendenti. Metodi. La Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) è stata eseguita su 164 pazienti TDT (6 <18aa; 8 tra 18-40aa; 150 ≥40aa) e 8 NTDT (5 tra 18-40aa; 3 ≥40), con metodo T2* secondo protocollo Myocardial Iron Overload in Thalassemia-MIOT Network 1. Ai fini della presente indagine sono stati considerati il T2*cardiaco globale (T2*CG) e il valore di LIC (Liver Iron Compound, mgFe/g t.e.s.) ottenuto con formula di conversione dal T2* secondo Wood 2. M.R. Gamberini, M. Fortini, L. Manfredini, M. Sitta, E. Chiodi*, N. Romano° Day Hospital Talassemia ed Emoglobinopatie - *S.C. di Radiologia Diagnostica ed Interventistica Interaziendale, Azienda Ospedaliero- Universitaria S.Anna di Ferrara - ° Servizio di Medicina trasfusionale, Azienda Ospedaliera S.Maria Nuova di Reggio Emilia