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Gravidanza monocoriale monoamniotica: diagnosi ecografica implicazioni cliniche modalità di controllo Prof. Herbert Valensise Università di Roma Tor Vergata.

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1 Gravidanza monocoriale monoamniotica: diagnosi ecografica implicazioni cliniche modalità di controllo Prof. Herbert Valensise Università di Roma Tor Vergata

2 Gravidanza Multipla: Ovulazione e successiva fecondazione di più di un ovocita (feti polizigotici o non identici).Ovulazione e successiva fecondazione di più di un ovocita (feti polizigotici o non identici). Divisione di ununica massa embrionaria per formare due o più feti geneticamente identici (monozigotici).Divisione di ununica massa embrionaria per formare due o più feti geneticamente identici (monozigotici). In tutti i casi di gravidanza polizigotica, ciascuno zigote sviluppa il proprio chorion, amnios e placenta (gemelli policoriali).In tutti i casi di gravidanza polizigotica, ciascuno zigote sviluppa il proprio chorion, amnios e placenta (gemelli policoriali).

3 I gemelli monozigotici possono avere uno dei tre tipi di placentazione a seconda del momento della divisione dello zigote: entro 3°-4° gg dalla fecondazione: gravidanza bicoriale-biamniotica;entro 3°-4° gg dalla fecondazione: gravidanza bicoriale-biamniotica; tra il 4° ed il 7° giorno: monocoriale- biamniotica;tra il 4° ed il 7° giorno: monocoriale- biamniotica; tra l8°e 12° giorno: monocoriale- monoamniotica;tra l8°e 12° giorno: monocoriale- monoamniotica; Dopo il 12° gg: gemelli congiunti.Dopo il 12° gg: gemelli congiunti. Gravidanza Multipla:

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6 Gravidanza monocoriale monoamniotica 5% delle gravidanze monocoriali5% delle gravidanze monocoriali Nell1% dei casi i gemelli sono congiuntiNell1% dei casi i gemelli sono congiunti

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8 Gravidanza monocoriale monoamniotica: diagnosi ecografica precoce nel I° trim Gravidanza monocoriale monoamniotica: diagnosi ecografica precoce nel I° trim Assenza del lambda signAssenza del lambda sign Non evidenza ecografica della membrana amniotica divisoriaNon evidenza ecografica della membrana amniotica divisoria Sacco vitellino singoloSacco vitellino singolo Inserzione placentare dei due funicoli vicinaInserzione placentare dei due funicoli vicina Vicinanza dei due fetiVicinanza dei due feti

9 Placenta singola e stesso sessoPlacenta singola e stesso sesso Vicinanza dellinserzione dei funicoli.Vicinanza dellinserzione dei funicoli. Groviglio di funicoliGroviglio di funicoli Volume di LA normale ed identico attorno ai fetiVolume di LA normale ed identico attorno ai feti Assenza membrana amnioticaAssenza membrana amniotica Sacco vitellino singoloSacco vitellino singolo

10 Gemelli Monoamniotici: Alta incidenza di mortalità fetale: 30-50% per: malformazioni fetali (gemelli congiunti, cardiopatie)malformazioni fetali (gemelli congiunti, cardiopatie) parto pre-termineparto pre-termine Restrizione di crescita fetaleRestrizione di crescita fetale complicanze derivanti dallestrema vicinanza dei due cordoni ombelicali. complicanze derivanti dallestrema vicinanza dei due cordoni ombelicali. N.B.

11 Gemelli Monoamniotici: Altra causa di morte fetale nelle gravidanze monocoriali monoamniotiche: sindrome da trasfusione feto-fetale acuta.Altra causa di morte fetale nelle gravidanze monocoriali monoamniotiche: sindrome da trasfusione feto-fetale acuta. La vicinanza di inserzione placentare dei due funicoli si associa ad anastomosi di alto grado tra le due circolazioni fetali tale da determinare la morte improvvisa fetale.La vicinanza di inserzione placentare dei due funicoli si associa ad anastomosi di alto grado tra le due circolazioni fetali tale da determinare la morte improvvisa fetale.

12 Implicato nel 50% di perdite fetali in caso di gravidanze monoamniotiche Ricorda: CORD ENTANGLEMENT

13 ATTENZIONE Lattorcigliamento tra i cordoni non è sempre sentenza di morte! È la compressione cordonale che ne consegue ad essere pericolosa!

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16 DIAGNOSI ECOGRAFICA

17 DIAGNOSI ECOGRAFICA Galloping Horse Sign

18 Ma io come ostetrico posso fare qualcosa per ridurre lincidenza di morte per causa funicolare?

19 Central management issue: prevention of antepartum death from umbilical cord entanglement

20 Si ritiene che il cord entanglement sia il meccanismo responsabile di una buona parte di perdite fetali (50%)! Stabilizzazione della posizione fetale per riduzione del LA Peek 1997; Sebire 2000; Pasquini 2006 Peek 1997; Sebire 2000; Pasquini 2006 prevenzione con SULINDAC nel II° trimestre

21 Sulindac: clinoril Antinfiammatorio non Steroideo attraversa la placenta in maniera dose dipendenteattraversa la placenta in maniera dose dipendente prevenzione parto pretermine e trattamento poliamnios prevenzione parto pretermine e trattamento poliamnios Riduce la diuresi fetale e quindi la quantità di liquido amnioticoRiduce la diuresi fetale e quindi la quantità di liquido amniotico Non provoca significativa restrizione del dotto arterioso prima della 32 settimanaNon provoca significativa restrizione del dotto arterioso prima della 32 settimana Peek Am J Obstet Gynecol 1997; Kramer Am J Obstet Gynecol 1999; Lampela Am J Obstet Gynecol 1999

22 Razionale dellutilizzo del Sulindac nelle gravidanze monocoriali monoamniotiche: Riducendo la diuresi fetale e quindi la quantità di LA si provocherebbe una restrizione dei movimenti fetali e dei cambiamenti di posizione fetali riducendo lalta incidenza di morte intrauterina per cord entanglement, compressione e/o tightening dei nodi funicolari.

23 Somministrazione del Sulindac dalla settimana (100mg-400 mg/die)Somministrazione del Sulindac dalla settimana (100mg-400 mg/die) Stretta sorveglianza con controlli US seriati ogni 1-2 settimane (AFI; posizione fetale, fetal entanglement, PI UA, PI dotto)Stretta sorveglianza con controlli US seriati ogni 1-2 settimane (AFI; posizione fetale, fetal entanglement, PI UA, PI dotto) TC elettivo a 32 settimane previa induzione maturità polmonare con cortisoneTC elettivo a 32 settimane previa induzione maturità polmonare con cortisone Management: Pasquini 2006 UOG

24 Ma perché proprio a 32 settimane un TC di elezione? E stato recentemente dimostrato come la mortalità perinatale aumenti dall1% prima della 32 settimana al 4% per settimana a 33-35, fino ad arrivare a >7% in epoca successiva Roque 2003 J Matern Fetal Neonatal Med

25 Gemelli Monoamniotici: Il sulindac riduce lAFI di circa il 40% ed è associato ad una più stabile fetal lie con una probabile riduzione del rischio di attorcigliamento e compressione cordonale

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29 Sequenza da perfusione arteriosa invertita (TRAP): La manifestazione più estrema della sindrome da trasfusione feto-fetale (1% gravidanze monocoriali): GEMELLO ACARDIACO, chorioangiopagus parasiticus.La manifestazione più estrema della sindrome da trasfusione feto-fetale (1% gravidanze monocoriali): GEMELLO ACARDIACO, chorioangiopagus parasiticus. Ipotesi patogenetica:alterazione della normale perfusione vascolare con lo sviluppo preferenziale del gemello ricevente a causa di anastomosi artero-arteriose con laltro gemello (donatore o pompa).Ipotesi patogenetica:alterazione della normale perfusione vascolare con lo sviluppo preferenziale del gemello ricevente a causa di anastomosi artero-arteriose con laltro gemello (donatore o pompa). 50% dei gemelli donatori muore per lo scompenso cardiaco congestizio o per il PP secondario al poliamnios.50% dei gemelli donatori muore per lo scompenso cardiaco congestizio o per il PP secondario al poliamnios. Malformazioni multiple gravi nei riceventi: mortalità assoluta.Malformazioni multiple gravi nei riceventi: mortalità assoluta.

30 LAnastomosi dei vasi stabilisce una connessione tra le due circolazioni. La perfusione retrogada interferisce con il normale sviluppo cardiaco, che raramente va oltre lo stadio di cuore tubulare. Il feto acardiaco diviene quindi dipendente dalla perfusione del gemello "pompa

31 Nella TRAP syndrome, il gemello acardico viene perfuso in senso retrogado con sangue povero di ossigeno che avrebbe dovuto dirigersi verso la placenta. La parte alta del corpo non si sviluppa (acardia-acefalia) al contrario la parte bassa e gli arti inferiori ricevono il quantitativo di ossigeno appena il sangue del gemello sano entra in addome del gemello acardio- acefalo. Quando il sangue raggiunge lestremo superiore è completamente desossigenato.

32 Gemelli acardio-acefali: gemelli parassiti. Ricevono sangue dal gemello sano per mantenere il loro sviluppo mettendolo a rischio di scompenso cardiaco ad alta portata. Maggiore è il peso del gemello parassita maggiore è il rischio di mortalità del gemello pompa


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