La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

Università degli Studi di Trieste Dipartimento di Scienze Cliniche Morfologiche e Tecnologiche Unità Clinica Operativa di Dermatologia e Venereologia Direttore:

Presentazioni simili


Presentazione sul tema: "Università degli Studi di Trieste Dipartimento di Scienze Cliniche Morfologiche e Tecnologiche Unità Clinica Operativa di Dermatologia e Venereologia Direttore:"— Transcript della presentazione:

1 Università degli Studi di Trieste Dipartimento di Scienze Cliniche Morfologiche e Tecnologiche Unità Clinica Operativa di Dermatologia e Venereologia Direttore: prof. Giusto Trevisan LORTICARIA Dott.ssa Maria Francesca Mellina Bares

2 ORTICARIA:DEFINIZIONE Lorticaria è una dermatosi molto comune, caratterizzata dalleruzione più o meno diffusa, monomorfa di pomfi.

3 ORTICARIA: Lesione elementare Il pomfo è definito come un rilievo edematoso circoscritto, rotondeggiante o ameboide, con dimensioni che variano da pochi mm a diversi cm. Colore roseo- rosso in periferia e bianco opalino al centro Consistenza elastica Pruriginoso Durata:transitoria (da pochi min. a qualche ora)

4

5 ORTICARIA:CLASSIFICAZIONE Orticaria ordinaria: 1. Acuta 2. Cronica Orticaria da IC: 1. Malattia da siero 2. Orticaria vasculite Orticarie fisiche e colinergiche Orticaria da contatto Angioedema Snd simili allorticaria e allangioedema

6

7 ORTICARIA ACUTA Quando la presenza di pomfi è di durata inferiore alle 6 settimane, lorticaria è considerata acuta

8 ORTICARIA ACUTA Orticaria idiopatica acuta: orticaria le cui cause non sono state identificate Orticaria allergica: 1. IgE mediata 2. Causata da qualunque farmaco, alimento o puntura dinsetto 3. Frequente in soggetti atopici 4. La reazione comincia entro qualche minuto dallesposizione della sostanza responsabile ma possono anche trascorrere delle ore se lallergene è alimentare 5. Possibile lo sviluppo di anafilassi con esito letale

9 ORTICARIA ACUTA Orticaria di origine infettiva: 1. Infezioni virali (Epstein-Barr virus, Epatite B) 2. Infezioni batteriche :Streptococco et al.

10 ORTICARIA ACUTA Orticaria da agenti rilascianti istamina: a questa categoria appartengono una serie di sostanze con attività istamino- liberatrice, in grado di causare orticaria stimolando la liberazione dellistamina tramite un meccanismo extraimmunologico

11 Sostanze ad attività istamino- liberatrice Enzimi proteolitici:tripsina,papaina, chimotripsina Sostanze tensioattive sulle superfici cellulari Composti ad alto peso molecolare:bianco duovo, destrano, polivinil-pirolidone Sostanze con due o più gruppi basici: 1. chemioterapici, 2. Sostanze ad azione sul SNC: apomorfina, codeina, morfina 3. Miorilassanti:curarina e suoi derivati 4. Sostanze ad azione sul sist. Circolatorio:anfetamina,atropina,idralazina

12 Sostanze ad attività istamino- liberatrice Peptidi biologicamente attivi : anafillotossine, proteine lisosomiali, proteine presenti in veleni (serpenti, imenotteri) Sostanze come la tiramina contenute in vari alimenti :formaggi, fico, cioccolata Sostanze non chimicamente definite contenute in alimenti animali e vegetali: aragoste, gamberi,cozze, fragole, agrumi.

13 ORTICARIA DA AGENTI FISICI Caratteristiche cliniche: 1. Estrema fugacità eruttiva (che non supera lora) 2. Prurito intenso

14 Orticaria da freddo Nel 97% dei casi è idiopatica Può essere ereditaria (a trasmissione autosomica dominante) Piccoli pomfi eritematosi, scarsamente pruriginosi, che si presentano 1-2 ore dopo lo stimolo Può essere associata a sintomatologia sistemica (febbre, artralgie ) e manifestazioni quali:crioglubulinemia, linfomi, leucemie, mal.del connettivo

15 Orticaria da caldo o colinergica È provocata da: 1. Esercizio fisico sportivo 2. Stress emotivo 3. Ingestione di alimenti piccanti

16 Orticaria da caldo o colinergica Caratteristiche cliniche: 1. Piccoli pomfi eritematosi (listamina viene liberata per azione diretta dellacetilcolina) 2. Prurito intenso 3. Compaiono pochi minuti dal contatto con il fattore scatenante 4. Persistono da pochi minuti a qualche ora

17 Orticaria solare Insorge su zone fotoesposte, pochi minuti dopo lesposizione solare e scompare rapidamente allontanandosi dal sole

18 Orticaria da pressione Condizione rara (2% ) di tutti i tipi di orticaria

19 Angioedema o edema di Quinke o Orticaria-angioedema Langioedema è una importante e talora grave forma di orticaria, caratterizzata da un ampio e più profondo rilievo edematoso con meno eritema, a carico della cute del volto e/o delle mucose (lingua e vie aeree superiori)

20 Angioedema o edema di Quinke o Orticaria-angioedema Colpisce circa il 15-20% della popolazione F:M 2:1 Età compresa tra i aa( raro nellinfanzia e nelletà avanzata) Forme ereditarie (1 caso su )

21 Angioedema o edema di Quinke o Orticaria-angioedema Forma ereditaria: grave malattia autosomica dominante, caratterizzata da episodi di angioedema del volto e degli arti, associata a edema della mucosa orale e della laringe (possibili dolori addominali da angioedema della parete intestinale) Caratteristica fondamentale è il deficit di inibitore della C1 esterasi

22 Angioedema o edema di Quinke o Orticaria-angioedema Langioedema è dovuto alla attivazione sinergica del sistema delle chinine e del complemento, che porta alla formazione incontrollata di peptidi ad azione edemigena diretta. Il C1 inibitore è una glicoproteina che, normalmente, esercita una azione inibitrice sulla prima frazione del complemento e sul fattore di Hagemann

23 Angioedema o edema di Quinke o Orticaria-angioedema Il deficit del C 1 inibitore può essere acquisito e si associa a malattie quali: 1. Linfoma a cellule B 2. LES

24 Orticaria vasculite In questa forma di orticaria i pomfi non hanno un andamento transitorio, ma sono persistenti nella sede di comparsa anche per più di 24 ore Sintomatologia:prurito, bruciore e dolore Esiti discromici possibili Possibile coinvolgimento sistemico

25

26

27 Orticaria vasculite Idiopatica (normocomplementemica) Associata ad altre affezioni (ipocomplementemica) : 1. Connettivopatie 2. Infezioni (Epatite B) 3. Neoplasie

28 ORTICARIA CRONICA Dura da più di 6 settimane Etiologia sconosciuta nell80-90%dei casi, per questo spesso considerata idiopatica Colpisce più spesso gli adulti e di sesso femminile

29 Patogenesi dellorticaria I diversi quadri clinici della sindrome orticaria-angioedema, sono il risultato di un insieme di eventi etiopatogenetici complessi, in parte ancora oscuri, che hanno come effetto finale comune, un aumento localizzato e transitorio della permeabilità vasale

30 Patogenesi dellorticaria Laumento della permeabilità vasale si esprime, clinicamente, con lesioni pomfoidi, tipiche dellorticaria, quando ha localizzazione dermica o con tumefazioni più profonde ed estese, proprie dellangioedema,quando interessa il derma profondo, la sottocute e/o le mucose

31 Patogenesi dellorticaria Il ruolo centrale è svolto dai mastociti e dai mediatori vasoattivi in essi contenuti, in particolare dallistamina

32 Mediatori mastocitari implicati nella patogenesi dellorticaria Mediatori preformati, contenuti nei granuli (istamina, serotonina,triptasi, chimasi,carbossipeptidasi,fattori chemiotattici per i neutrofili e per gli eosinofili) Metaboliti sintetizzati al momento della degranulazione, quando la membrana viene attivata da stimoli specifici ( metaboliti dellacido arachidonico:leucotrieni e prostaglandine)

33 Mediatori mastocitari implicati nella patogenesi dellorticaria Citochine preformate e neoformate: IL- 1,IL-3,IL-4,IL-5,IL-6, TNFα, IFNγ, GM-CSF

34 Mediatori mastocitari implicati nella patogenesi dellorticaria Istamina: è il principale mediatore vasoattivo Il pomfo è il risultato della vasodilatazione e dellaumento della permeabilità vasale indotta direttamente dallistamina attraverso i recettori H1 ed in minor misurar H2, presenti sui vasi cutanei. Istamina+H1 rec. Terminazioni nervose sensitive=prurito e liberazione di sostanza P La sostanza P causa vasodilatazione che clinicamente causa lalone eritematoso

35 Ruolo dellistamina nellorticaria Listamina si lega a 3 recettori cellulari: 1. H1 sono presenti in vari tessuti (sono quelli inibiti dagli antistaminici classici)controllano la vasodilatazione e la contrazione delle fibre muscolari lisce 2. H2 mediano risposte non bloccate dagli antistaminici tradizionali come la secrezione atriale, la contrazione gastrica e quella uterina 3. H3 inibiscono il rilascio di noradrenalina a livello cardiaco

36 Mediatori mastocitari implicati nella patogenesi dellorticaria Triptasi e chinasi ( mediatori preformati presenti nei mastociti) scindono il C 3 in C3a e C3b Il C3a è una anafilotossina che, legandosi alla membrana dei mastociti, ne stimola la degranulazione.

37 Meccanismi di attivazione mastocitaria Stimoli immunologici: 1. Reazioni allergiche di tipo 1 2. Reazioni autoimmuni da anticorpi diretti contro il recettore ad alta affinità per le IgE o contro le IgE 3. Reazioni da IC che inducono attivazione del complemento conformazione di anfilotossine (C3a e C3b)

38 Meccanismi di attivazione mastocitaria Stimoli non immunologici comprendono: 1. Farmaci:morfina, codeina,polimixina b, curaro e tubocurarina, mezzi di contrasto iodati, aspirina e fans 2. Alimenti: albume, fragole etc. 3. Veleni animali 4. Neuropeptidi (sostanza P) 5. Stimoli fisici (radiazioni UV, temperatura bassa, stimoli meccanici)

39 Istologia dellorticaria Orticaria acuta: 1. Edema del derma interstiziale, dilatazione dei vasi linfatici e venosi 2. Edema delle cellule endoteliali 3. Scarso infiltrato infiammatorio (granulociti eosinofili a disposizione perivascolare)

40 Istologia dellorticaria Orticaria cronica: 1. Edema del derma interstiziale più cospicuo rispetto a quello dellorticaria acuta 2. Intenso infiltrato infiammatorio costituito da granulociti neutrofili, eosinofili e linfociti

41 Diagnosi di orticaria La diagnosi è clinica ! Gli eventuali esami di approfondimento devono essere consigliati in base ad una attenta raccolta anamanestica (anamnesi familiare, cibi, farmaci etc.)

42

43

44

45

46

47 Test diagnostici Orticaria da pressione : 1. Viene applilcato sullavambraccio un peso di 4,5-8 Kg per 15-30

48 Test diagnostici Orticaria da calore o colinergica: 1. Test da sforzo: cyclette o flessioni 2. Bagno caldo (totale o parziale a 40°C per 15)

49 Test diagnostici Orticaria da freddo 1. Test di provocazione specifici( esposizione ad aria fredda a 4°Cper 15) 2. Ice cube test 3. Utile ricerca di crioglobuline e fibrinogeno

50 Test diagnostici Orticaria alimentare: 1. Anamnesi accurata 2. Diete di eliminazione addizione 3. Prick test (poco significativi) 4. RAST

51 Test diagnostici Orticaria solare 1. Fototest 2. Utile eseguire anche dosaggio di autoanticorpi (Les, connettivite

52 Test diagnostici Orticaria da farmaci: 1. Rast (solo per penicilline) 2. Challange test (test di esposizione a farmaci:in ambiente ospedaliero allertando la rianimazione)

53 Esami di laboratorio Emocromo con formula Ves, Tas Marker epatite B e C Urinocoltura Es.parassitologico feci IgE tot, complemento C1 inibitore Tampone faringeo Eventuale biopsia

54 Terapia dellorticaria Antistaminici (antagonisti del recettore H1 dellistamina) di 1°generazione : Idrossizina cp 25 mg Antistaminici (antagonisti del recettore H1 dellistamina) di 2° generazione: 1. Cetirizina, 2. Fexofenadina 3. Ebastina 4. Loratadina

55 Terapia dellorticaria:antistaminici Effetti collaterali: 1. Sonnolenza 2. Diminuita attenzione 3. Ridotte capacità cognitive 4. Dispepsia 5. Ridotta salivazione 6. Ritenzione urinaria 7. Disturbi del ritmo cardiaco

56 Terapia dellorticaria Antistaminici antagonisti dei rec.H2 per listamina (soprattutto in corso di orticaria cronica): 1. Cimetidina 2. Ranitidina Corticosteroidi per via generale: 1. Prednisone cp 30 mg a scalare Ciclosporina (in fase di sperimentazione per lorticaria cronica)

57


Scaricare ppt "Università degli Studi di Trieste Dipartimento di Scienze Cliniche Morfologiche e Tecnologiche Unità Clinica Operativa di Dermatologia e Venereologia Direttore:"

Presentazioni simili


Annunci Google