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PERCORSO ANAMNESTICO PER NUOVI CASI DI NEUTROPENIA ANAMNESI INFETTIVOLOGICA: ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA E REMOTA: Patologie associate e/o preesistenti,

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Presentazione sul tema: "PERCORSO ANAMNESTICO PER NUOVI CASI DI NEUTROPENIA ANAMNESI INFETTIVOLOGICA: ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA E REMOTA: Patologie associate e/o preesistenti,"— Transcript della presentazione:

1 PERCORSO ANAMNESTICO PER NUOVI CASI DI NEUTROPENIA ANAMNESI INFETTIVOLOGICA: ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA E REMOTA: Patologie associate e/o preesistenti, riferite malattie familiari. Numero, tipo, sede, ricorrenza infezioni. Infezione recente? Terapia antibiotica e risposta. ANAMNESI FARMACOLOGICA: Assunzione di farmaci, quali e per quanto tempo Foglio 1

2 Controlli longitudinali e investigare se<1000 Ricontrollo dopo 4 sett. N N<1000 (Hb e pia nn) 3 determinazioni a distanza di almeno 7 giorni entro 6 mesi Se anamnesi pos per farmaci° e regressione alla sospensione NP da FARMACI INDAGINI DI I° LIVELLO Ab anti parvovirus., rosolia, CMV, EBV, v. respiratori, Herpes Virus., Widal, dos. Ig, ANA, Coombs dir./indir., Ab antiNeutrofili indir.(inviare a centro + vicino), pH ematico, ionogramma, funzionalità epatica e renale, PCR, HIV,HbsAg, HCV Se Ab antiN pos in 2 determinazioni NP AUTOIMMUNE NP ALLOIMMUNE (Ab antiN della madre) Se sint.GI, neuro, scarso accresc., segni biochimici ass. Vedi foglio 3 Se infez. recente documentata (virale o sepsi) N>1500N<1500 Determinaz. sett.per 6 sett.: NP POSTINFETTIVA PM, Test G-CSF a discrezione PM ( BIO OSSEA) (morfologia, fenotipo immunologico, cariotipo, colture) Se ep. infettivi gravi, precoci, ricorrenti, es. I°liv. pos. B e T linf., titoli vaccinali, risposta ai mitogeni, studio apoptosi Vedi foglio4(A) Se sint.articolari, cutanei GI, es.I°liv.pos. AGA, EMA, antiTG, ENA, C3, C4, CH50, IC, RaTest, dsDNA, pANCA, cANCA, Ab antifosfolipidi, Ab anticardiolipina Se I° liv.neg, osservazione ciclicità e sint. ciclica NP CICLICA Vedi foglio 4(B) Test elastasi conferma Proporre emocromi a domicilio Blocco maturativo + eventuali alterazioni cromosomiche clonali (almeno in 2 mitosi) S. di KOSTMANN Emocromo genitori test elastasi pz+genitori Puntato midollare e Biopsia ossea normale NP CRONICA IDIOPATICA Emocromo genitori Tes telastasi MIELOCATESSI Ipersegmentaz. N Iperplasia miloide in PM Quadro morfologico particolare NP ass. a INSUFF. MIDOLLARE (vedi foglio 5) Se non ndicazioni clinico/biochimiche Emocromo genitori Test G-CSF ° vedi tabella farmaci (f6) Foglio 2 se N<500 e/o segni clinico/anamnestici suggestivi subito

3 N <1000 Segni clinici associti biochimici e/o esami1° livello neg. NP associata a S. di Shwachman, S. di Pearson NP associata a CARENZE NUTRIZIONALI NP associate a MAL. METABOLICHE -scarso accrescim. -insuff. pancreas esocrino -alteraz. Eq. acido-base -alteraz. Rx test sudore negativo -malnutrizione importante -bassi livelli di vit. B12, ac. folico, rame, transcobalamina2 -acidosi metabolica -epatosplenomegalia -disturbi neurologici -scarso accrescim. -epatopatia -acidosi metabolica deficit G6P traslocasi -scarso accrescim. -ittero -vomito -diarrea -acidosi metabolica -disturbi neurologici -accrescim. ritardato -cardiomiopatia dilatativa -epatosplenomegalia -organomegalia -scarso accrescim. Organico acidosi Glicogenosi IbTirosinemiaIperglicinemia S. di Barth S. di Gaucher Foglio 3 * Esecuzione test al G-CSF ** *

4 NP associate a IMMUNODEFICIT NP associate a MAL. AUTOIMMUNI -iper Ig M -ipo-agammaglobulinermia -comune variabile -deficit isolato di Ig A -disgenesia reticolare -S. di Griscelli -S. di Chédiack-Higaschi -S. di Dubowitz -LES -AR -S. di Felty -Sclerodermia, S. di Sjogren e altre -S. di Evans -celiachia -cirrosi biliare primitiva -S. di Canale-Smith -Crohn Foglio 4 (4A ) (4B) Test al G-CSF Puntato midollare a discrezione Test al G-CSF Puntato midollare a discrezione

5 NEUTROPENIE associate a INSUFFICIENZA MIDOLLARE - Anemia Aplastica - MSD - Attivazione macrofagica primitiva o secondaria - Anemia di Fanconi - Discheratosi Congenita - Ipoplasia Capelli-Cartilagine - Mielofibrosi - Osteopetrosi - Infiltrazione midollare estrinseca o intrinseca Foglio 5

6 Kaufman DW, Kelly JP et al The drug etiology of agranulocytosis and aplastic anemia. New York, Oxford University Press, 1991

7 TEST al G-CSF MODALITA DESECUZIONE: -somministrare G-CSF 5 gamma/Kg s.c. - controllo emocromo: base, +3, +6, +12, +24, +48 Foglio 7 Da eseguire nel caso di: - NP autoimmune - NP ciclica - Kostman - NP idiopatica Il Test al G-CSF è considerato positivo se il valore maggiore dei PMN ass. nelle varie determinazioni raddoppia la base ed è >500. Se il Test al G-CSF è negativo, nelle NP autoimmuni, cicliche e idiopatiche; dopo 15 giorni circa si ripete alla dose di 10gamma/Kg, con gli stessi tempi del precedente.


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