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Sindrome nefrosica Sindrome Nefritica. Più cause Ununica lesione Più lesioni Ununica sindrome clinica Ununica sindrome clinica può essere dovuta a molte.

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Presentazione sul tema: "Sindrome nefrosica Sindrome Nefritica. Più cause Ununica lesione Più lesioni Ununica sindrome clinica Ununica sindrome clinica può essere dovuta a molte."— Transcript della presentazione:

1 Sindrome nefrosica Sindrome Nefritica

2 Più cause Ununica lesione Più lesioni Ununica sindrome clinica Ununica sindrome clinica può essere dovuta a molte lesioni istologiche renali ed a moltissime cause

3 proteinuria > 3 g/die o 3.5 g/die ipo-disprotidemia edema e versamenti sierosi sindrome clinico-metabolica alb. 1 2 ProteinuriaIpo-disprotidemiaEdema

4 sonnolenza depressione disappetenza edema e pallore del volto edemi declivi versamenti nelle cavità sierose ipotensione ipovolemia IRA pre-renale proteinuria ipoproteinemia ipercolesterolemia iperazotemia siero lattescente bande ungueali disprotidemia cilindri ialini(a), granulosi (b), eritrocitari (c), grassi (d), gocce lipidiche (e), emazie (f), cristalli a croce di Malta (g) a b c d d e e f g Sudan III

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6 ematuria macroscopica ipertensione edema ± altre anomalie urinarie ± contrazione diuresi ed insufficienza renale La sindrome nefritica rappresenta lespressione clinica di una glomerulonefrite acuta o di una glomerulonefrite cronica riacutizzata.

7 Cilindruria (cilindri eritrocitari) macroematuria edema ipertensione microematuria proteinuria iperazotemia ipercreatininemia contrazione della filtrazione glomerulare e della diuresi

8 Proteinuria ± Ematuria (micro o macro) ± Altre anomalie (es. cilindruria) Patologia glomerulare Patologia non glomerulare proteinuria > 1 g/die (biopsia renale) >80% di dismorfismo eritrocitario microematuria anche nei familiari cilindri (specie se ematici) elevati livelli di IgA circolanti ipocomplementemia, ICC, autoanticorpi, crioglobuline macroematuria senza coaguli (intra o post-infettiva)

9 Glomerulopatie secondarie Lupus Eritematoso Sistemico e altre connettiviti Crioglobulinemia Porpora di Schonlein - Henoch Amiloidosi renale Rene da mieloma Glomerulosclerosi diabetica Gestosi Altre- infezioni ed epatopatie - neopalsie - farmaci Glomerupatie primitive Gn a lesioni minime Gn proliferative - endocapillare diffusa - mesangiale - extracapillare Glomerulosclerosi focale Gn membranosa Gn membrano-proliferativa

10 1)Glomerulonefrite post-streptococcica

11 Eziopatogenesi: reazione di III tipo (da immnonocomplessi) verso costituenti batterici (proteina M o endostreptolisina) dello streptococco beta emolitico di gruppo A. Dopo un periodo di latenza, gli immunocomplessi precipitano a livello glomerulare, attivano il complemento ed i sistemi della immunoflogosi locale e producono danno da flogosi acuta. Istologia renale: gn proliferativa endocapillare diffusa Immunofluorescenza: depositi di C3 a cielo stellato Può però conseguire anche ad altre infezioni batteriche

12 Clinica: dopo 1-2 settimane da un episodio infettivo (soprattutto delle alte vie aeree) si manifesta una sindrome nefritica acuta caratterizzata da ematuria post-infettiva. Markers sierologici: ipocomplementemia C3, elevati ICC e TAS Storia naturale: tendenza alla guarigione. Possibili reliquati con anomalie urinarie persistenti per lungo tempo. Rari i reliquati senza ripristino della funzione renale.

13 Glomerulopatie secondarie Lupus Eritematoso Sistemico e altre connettiviti Crioglobulinemia Porpora di Schonlein - Henoch Amiloidosi renale Rene da mieloma Glomerulosclerosi diabetica Gestosi Altre- infezioni ed epatopatie - neopalsie - farmaci Glomerupatie primitive Gn a lesioni minime Gn proliferative - endocapillare diffusa - mesangiale - extracapillare Glomerulosclerosi focale Gn membranosa Gn membrano-proliferativa

14 Fase I: iperfiltrazione e nefronomegalia (nefromegalia) Fase II: microalbuminuria Fase III: proteinuria manifesta Fase IV: insufficienza renale REVERSIBILITA microalbuminuria

15 Prototipo di malattia autoimmune non-organo specifica caratterizzata da: disregolazione ampia dei meccanismi di controllo della risposta immunologica verso antigeni autologhi (rottura dei meccanismi di tolleranza immunologica) formazione di autoanticorpi verso molteplici antigeni (anti-nucleo,anti-dsDNA, anti-fosfolipidi, anti-fattori della coagulazione, anti-emazie, anti-leucociti, anti- piastrine ecc. ecc.) formazione di immunocomplessi che precipitano nei tessuti, attivano i meccanismi della immunoflogosi locale e producono danno tessutale polidistrettuale. donne/uomini = 8:1

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17 Classe I glomeruli normali Classe II gn. mesangiale Classe III gn. proliferativa focale e segmentaria Classe IV gn. proliferativa diffusa Classe V gn. membranosa lesioni tipiche anse a fil di ferro corpi ematossilinici

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19 anomalie urinarie (ME, P, ME+P) anomalie urinarie o sindrome nefritica sindrome nefrosica Classi I e II Classi III e IV Classe V E una glomerulonefrite cronica tendenzialmente evolutiva verso la graduale, ma irreversibile, perdita della funzione renale. Il decorso cronico può essere interrotto da riacutizzazioni (flare-up) sistemici e/o renali di malattia. Le riacutizzazioni renali sono svelate da sedimento urinario attivo e/o da peggioramento funzionale renale.

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