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PATOLOGIE FUNZIONALI ESOFAGO ACALASIA Università degli Studi di Catania Prof. Biagio Di Stefano.

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Presentazione sul tema: "PATOLOGIE FUNZIONALI ESOFAGO ACALASIA Università degli Studi di Catania Prof. Biagio Di Stefano."— Transcript della presentazione:

1 PATOLOGIE FUNZIONALI ESOFAGO ACALASIA Università degli Studi di Catania Prof. Biagio Di Stefano

2 Tutte le patologie motorie sono state recentemente classificate in base alle alterazioni del rilassamento e della contrazione; rilassamento e contrazione che possono essere eccessivi o inadeguati

3 Patologia Motoria Esofagea Disordini da Ipermotilità (Acalasia, Spasmo esofageo diffuso) Disordini da Ipermotilità (Acalasia, Spasmo esofageo diffuso) Disordini da Ipomotilità: Disordini da Ipomotilità: Malattie del Connetivo (Sclerodermia) Malattie del Connetivo (Sclerodermia) Diabete Mellito Diabete Mellito Malattia di Chagas Malattia di Chagas

4 ACALASIA L'acalasia (dal greco mancato rilasciamento), da non confondere con la calasia, è la più comune patologia motoria primitiva dell'esofago. La malattia è caratterizzata dalla perdita progressiva della peristalsi esofagea e dalla incapacità di rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore (LES), posto al confine tra esofago e stomaco. grecocalasia patologiaesofagoperistalsi esofageasfintereesofagostomacogrecocalasia patologiaesofagoperistalsi esofageasfintereesofagostomaco

5 ACALASIA Il ruolo fisiologico del LES è quello di impedire il reflusso del contenuto gastrico nell'esofago. Normalmente, durante la deglutizione, lo sfintere si rilascia, consentendo la progressione del bolo alimentare nello stomaco. In caso di acalasia, il LES resta sempre tonico e il rilasciamento è incompleto, per cui si verifica ristagno di materiale alimentare nel lume esofageo. Tale ristagno provoca una progressiva dilatazione dell'esofago, tanto che la malattia è anche denominata megaesofago. Il ruolo fisiologico del LES è quello di impedire il reflusso del contenuto gastrico nell'esofago. Normalmente, durante la deglutizione, lo sfintere si rilascia, consentendo la progressione del bolo alimentare nello stomaco. In caso di acalasia, il LES resta sempre tonico e il rilasciamento è incompleto, per cui si verifica ristagno di materiale alimentare nel lume esofageo. Tale ristagno provoca una progressiva dilatazione dell'esofago, tanto che la malattia è anche denominata megaesofago.bolo dilatazionebolo dilatazione

6 Epidemiologia Lincidenza annua è intorno a 1-2 : Uguale nei due sessi (leggera prevalenza nel sesso maschile) Insorge soprattutto intorno alla terza quarta decade, ma può presentarsi a qualunque età.

7 ETIOLOGIA è stata ipotizzata una causa virale (per analogia con la malattia di Chagas dovuta al Trypanosoma Cruzii), ma nessuna particella virale è stata isolata dai plessi nervosi intramurali (di Auerbach) la presenza di anticorpi contro i neuroni mioenterici nella metà dei pazienti con acalasia, ha sollevato lipotesi di una causa autoimmune Lesioni istologiche sono state trovate a livello del SNC (riduzione di numero ed anomalie delle cellule del nucleo motore dorsale del vago) e nelle fibre del nervo vago, ma è dubbio che queste rappresentino la lesione primitiva. Lesioni istologiche sono state trovate a livello del SNC (riduzione di numero ed anomalie delle cellule del nucleo motore dorsale del vago) e nelle fibre del nervo vago, ma è dubbio che queste rappresentino la lesione primitiva.

8 PATOGENESI L'alterazione della peristalsi esofagea è conseguente ad un danno dell'innervazione parasimpatica dell'esofago (plessi mioenterici di Auerbach). Il deficit neurogeno consiste in una: degenerazione degenerazione riduzione di numero riduzione di numero completa assenza delle cellule gangliari a livello del corpo esofageo completa assenza delle cellule gangliari a livello del corpo esofageo che si mantengono invece normali, o presentano alterazioni di minore entità, a livello del LES. La lesione interessa elettivamente i neuroni argirofili deputati alla coordinazione, risparmiando quelli non argirofili, che innervano direttamente le miocellule. che si mantengono invece normali, o presentano alterazioni di minore entità, a livello del LES. La lesione interessa elettivamente i neuroni argirofili deputati alla coordinazione, risparmiando quelli non argirofili, che innervano direttamente le miocellule.

9 PATOGENESI Tutta la meccanica motoria della parete esofagea è alterata: assenza di onda peristaltica primaria onde peristaltiche terziarie inefficienti Mancata apertura dello sfintere esofageo inferiore con ostacolo al normale transito del bolo alimentare Lesofago acalasico perde la capacità di contrarsi in un modo sequenziale e lo sfintere esofageo inferiore non si apre completamente, anche se il cibo transita nello stomaco lentamente.

10 Manifestazioni Cliniche disfagia per i solidi: sintomo predominante, presente in tutti i pazienti disfagia per i liquidi (paradossa) nei due terzi dei pazienti dolore toracico retrosternale in un terzo dei pazienti rigurgito nel % dei pazienti, a breve distanza dal pasto scialorrea calo ponderale sintomi polmonari: 30% tosse notturna; 10% importanti complicazioni broncopolmonari

11 Manifestazioni Cliniche Ad una accurata anamnesi i sintomi risulteranno presenti in media da almeno due anni Fondamentale diventa a questo punto la diagnosi differenziale con….

12 Diagnosi differenziale …con la patologia neoplastica La recente comparsa dei sintomi (non oltre sei mesi), letà oltre i 60 anni, un dimagrimento repentino faranno pensare in prima ipotesi alla patologia tumorale

13 Diagnosi RADIOLOGIA RADIOLOGIA ENDOSCOPIA ENDOSCOPIA MANOMETRIA MANOMETRIA

14 Diagnosi Radiologica

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22 Diagnosi Endoscopica Lesofago si presenta dilatato, atonico, spesso tortuoso; si incontra ristagno di saliva, raramente cibo. La mucosa è regolare nella maggior parte dei casi; a volte è iperemica, ispessita, con ulcerazioni e con un aspetto ad acciottolato (cracked) causati dal ristagno sulla mucosa e non dal reflusso di materiale gastrico come nella comune esofagite.

23 Diagnosi Endoscopica Al passaggio esofago- cardiale si incontra una minima resistenza, e con una leggera pressione in avanti, lendoscopio entra nello stomaco. Una resistenza elevata per superare il LES non rilassato, deve far pensare ad una neoplasia del cardias o ad una stenosi peptica

24 Diagnosi Endoscopica

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27 Diagnosi Manometrica Il mancato rilassamento del LES rappresenta una aspetto fondamentale della fisiopatologia dellacalasia, ma a volte non è dimostabile dal punto di vista manometrico

28 Complicanze esofagite da irritazione della mucosa (possibile stenosi, emorragia, perforazione) aspirazione nelle vie aeree del contenuto esofageo con accessi di tosse notturna, bronchiti, polmoniti maggiore incidenza (2-7%) di carcinoma squamoso dellesofago cachessia e denutrizione

29 Terapia La lesione degenerativa del plesso mioenterico non può in alcun modo essere corretta La terapia quindi è indirizzata alla cura dei sintomi e alla prevenzione delle complicanze

30 Terapia In pratica abbiamo a disposizione quattro trattamenti palliativi: TERAPIA FARMACOLOGICA INIEZIONE DI TOSSINA BOTULINICA DILATAZIONE MIOTOMIA

31 Terapia Farmacologica NITRATI (ISOSORBIDE DINITRATO) CALCIOANTAGONISTI (DILTIAZEM, NIFEDIPINA, VERAPAMIL) questi farmaci hanno una azione diretta rilassante sulle fibre della muscolatura liscia del LES e riducono i sintomi nel 70% dei pazienti, soprattutto migliorano lo svuotamento esofageo

32 Terapia Farmacologica I Nitrati ed i Calcioantagonisti non sembrano avere comunque un ruolo nella terapia a lungo termine. Il loro impiego razionale è di migliorare le condizioni del paziente nellattesa di intervento chirurgico od endoscopico

33 Terapia Farmacologica durante lendoscopia vengono iniettati 80 UI di tossina botulinica circonferenzialmente a livello del LES

34 Meccanismo dazione della Tossina Botulinica Blocca il rilascio di acetilcolina a livello delle terminazioni nervose. Già si hanno grosse esperienze in malattie dei muscoli scheletrici, in cui si sa che viene bloccato un eventuale loro ipertono dopo la iniezione i sintomi migliorano nel 60-70% dei pazienti, ma i sintomi ritornano nella maggior parte dei pazienti entro un anno dal trattamento

35 Tossina Botulinica Questa terapia presenta in effetti una serie di problemi: funziona solo in una percentuale non elevatissima di casi, in due su tre anche nei responders richiede iniezioni ripetute manca una documentazione di efficacia a lunghissimo termine sappiamo che quando usata nella patologia dei muscoli scheletrici questa tossina va progressivamente perdendo di efficacia negli anni. Quindi dobbiamo pensare che anche nelluso per lacalasia dopo qualche anno possa perdere di efficacia

36 Tossina Botulinica la principale indicazione resta quindi per quei pazienti che necessitano di un temporaneo miglioramento, nellattesa di ulteriori terapie, o in quei pazienti che non tollerano altri trattamenti

37 Dilatazione Lo scopo della dilatazione è di produrre una lacerazione della muscolatura circolare del LES

38 Dilatazione La dilatazione con palloncino da 3 cm di diametro è necessaria per lacerare la muscolatura circolare del LES e per mantenerne una efficace e duratura riduzione di pressione

39 Terapia La dilatazione è eseguita con palloncino con diametro fisso, gonfiato per due volte a 300 mm Hg per lacerare le fibre muscolari del LES Dilatazione con sonda di Witzel

40 Dilatazione con palloncino Il palloncino viene fissato allendoscopio, così che il trattamento può essere eseguito sotto visione endoscopica (in retrovisione) senza controllo radioscopico

41 Dilatazione con palloncino Il palloncino viene gonfiato per alcuni minuti a circa mmHg

42 Dilatazione con palloncino dopo insufflazione, si demarca inizialmente nella porzione centrale del palloncino unimpronta determinata dal restringimento del LES

43 Dilatazione con palloncino dopo qualche minuto scompare limpronta sul palloncino: la dilatazione è avvenuta ed in modo efficace

44 Dilatazione La principale complicanza della dilatazione endoscopica è la perforazione esofagea

45 Dilatazione La dilatazione endoscopica ha un risultato duraturo, che non viene ottenuto né dalla terapia farmacologica né dalla iniezione di tossina botulinica

46 Dilatazione I vantaggi della dilatazione endoscopica in confronto alla miotomia chirurgica sono: 1)Breve periodo di dolore dopo la procedura 2)Breve permanenza ospedaliera 3)Basso costo

47 Dilatazione Gli svantaggi della dilatazione endoscopica in confronto alla miotomia chirurgica sono: 1)Minore efficacia 2)Rischio di perforazione

48 La dilatazione endoscopica è comunque il trattamento di prima scelta; solo dopo due o tre fallimenti si passa al trattamento chirurgico

49 Miotomia Lo scopo principale del trattamento chirurgico è di ridurre la pressione del LES, senza compromettere del tutto la sua capacità di opporsi al reflusso gastroesofageo

50 Miotomia miotomia laparotomica miotomia laparoscopica

51 Miotomia Laparotomica Heller descrisse per primo nel 1913 lintervento che porta il suo nome

52 Miotomia Laparoscopica I vantaggi rispetto alla open surgery sono: 1)Meno dolore da ferita chirurgica 2)Breve permanenza ospedaliera 3)Minori perdite di sangue 4)Minor uso di farmaci anestetici 5)Minore periodo di assenza dal lavoro

53 Miotomia La più seria delle complicanze della miotomia è la esofagite da reflusso, che si presenta in media nel 10% dei casi

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