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LE GRANDI SINDROMI NEFROLOGICHE (con qualche notizia su anomalie urinarie isolate, edemi e proteinuria)

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Presentazione sul tema: "LE GRANDI SINDROMI NEFROLOGICHE (con qualche notizia su anomalie urinarie isolate, edemi e proteinuria)"— Transcript della presentazione:

1 LE GRANDI SINDROMI NEFROLOGICHE (con qualche notizia su anomalie urinarie isolate, edemi e proteinuria)

2 SINDROME NEFROSICASINDROME NEFROSICA SINDROME NEFRITICA ACUTASINDROME NEFRITICA ACUTA SINDROME NEFRITICA CRONICASINDROME NEFRITICA CRONICA INSUFFICIENZA RENALE ACUTAINSUFFICIENZA RENALE ACUTA SINDROME UREMICA ACUTASINDROME UREMICA ACUTA INSUFFICIENZA RENALE CRONICAINSUFFICIENZA RENALE CRONICA INSUFFICIENZA RENALE RAPIDAMENTE PROGRESSIVAINSUFFICIENZA RENALE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA SINDROME UREMICA CRONICASINDROME UREMICA CRONICA ANOMALIE URINARIE ISOLATEANOMALIE URINARIE ISOLATE

3 proteinuria > 3-3,5g/24 ore ipoalbuminemia <3 g/dL ipoprotidemia <6 g/dL un terzo elemento caratterizzante è rappresentato dagli edemi declivi Facoltativa la presenza di ipercolesterolemia e di oliguria Sindrome nefrosica

4 Sindrome nefritica acuta - ematuria di recente improvvisa comparsa (con eventuale cilindruria ematica) - almeno un segno di compromissione funzionale renale, con insorgenza cronologicamente correlata: riduzione del filtrato glomerulare, con eventuale iperazotemia e/o aumento della creatininemia ipertensione arteriosa oliguria edemi.

5 Sindrome nefritica cronica Elementi semeiotici analoghi alla sindrome nefritica acuta, ma con caratteri di cronicità. In presenza di una riduzione dei valori della clearance della creatinina le si preferisce spesso il termine di insufficienza renale cronica.

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7 Insufficienza renale acuta Implica in genere, oltre al concetto di instaurazione molto rapida, quello della reversibilità, peraltro in genere sicura solo nel follow-up. Spesso con oligo-anuria, può essere a diuresi conservata. Quando è clinicamente sintomatica si parla di sindrome uremica acuta

8 Insufficienza renale cronica Il termine è spesso impiegato per indicare l'esistenza di una compromissione funzionale renale anche modesta, che non ha ancora causato una sindrome uremica (cronica), che ne rappresenta la fase clinicamente sintomatica. Linsufficienza renale rapidamente progressiva (che ha dato il nome a un gruppo di glomerulonefriti rapidamente evolutive, che non ne sono peraltro le unichwe responsabili) si caratterizza per un rapido decorso verso lo stadio terminale

9 SINDROME UREMICA rappresenta la fase clinicamente sintomatica dellinsufficienza renale. In pratica sono coinvolti tutti gli organi ed apparati. Luremia è una malattia dellintero organismo.

10 Anomalie urinarie isolate Sono definite dalla presenza, singola o contemporanea, di: ematuria, leucocituria, proteinuria (<3 g/24 ore), senza segni di compromissione funzionale del rene, ipertensione arteriosa o altre indicazioni evidenti di nefro-uropatia.

11 ANOMALIE URINARIE ISOLATE EMATURIA

12 DEFINIZIONE 1) EMATURIA ISOLATA (MACROSCOPICA O MICROSCOPICA) 2) PROTEINURIA NON NEFROSICA in assenza di compromissione funzionale ed ipertensione arteriosa

13 EMATURIA MICROSCOPICA 13% della popolazione13% della popolazione limite normale di GR al sedimento:limite normale di GR al sedimento: 3-8 GR/pcm (Corwin Clin. Lab.Med. 1988) >1 GR p.c.m. 400X su un campione di orine fresco (Ponticelli Nephron, 1996) >2 GR p.c.m. su orine centrifugate Froom Br. Med. J., 1984 >1 GR p.c.m. su orine centrifugate Thompson J. Urol., 1987 >1 GR p.c.m. su orine centrifugate Thompson J. Urol., 1987

14 patologie del parenchima renalepatologie del parenchima renale patologie vascolaripatologie vascolari alterazioni coagulatoriealterazioni coagulatorie patologie della via escretricepatologie della via escretrice EZIOPATOGENESI

15 SEDIMENTO URINARIO Emazie ben conservate

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17 SEDIMENTO URINARIO Emazie

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20 PRINCIPALI CAUSE DI EMATURIA 1) NEFROPARENCHIMALE GNIgA GNMembranoproliferativa LES SHP Goodpastures syndrome Vasculiti Alport – Malattia membrane sottili Nefriti interstiziali, PKD Anemia falciforme Loin pain hematuria syndrome Traumi-Biopsia renale

21 2) MALATTIE VASCOLARI Emboli arteriosi Trombosi arteriose Trombosi vena renale Malformazioni artero-venose Fistole artero-venose Nutcracker syndrome 3) DISORDINI COAGULATORI Piastrinopenie/piastrinopatie Deficit fattori coagulazione Scorbuto Trattamento anticoagulante

22 4) MALATTIE DEL TRATTO URINARIO TraumiNeoplasie Uropatia ostruttiva Cisti- Teleangectasie Necrosi papillare EndometriosiInfezioniIrradiazione Cistiti da farmaci Ulcere meatali ProstatiteUreterite Corpi estranei Ipertrofia prostatica Prolasso uretrale CondilomiCateterizzazione Esercizio fisico

23 EDEMI E PROTEINURIA

24 Il termine di edema viene in genere impiegato per indicare un turgore di varia entità localizzato, ad esempio al viso o agli arti inferiori (segno della fovea), o diffuso. Quando è massivo (e in tal caso le cavità sierose sono in genere interessate da versamenti) si parla di anasarca. Se ledema è secondario alla ritenzione idrosodica, sono mediamente necessari almeno 5 litri prima che diventi clinicamente evidente. In tal caso si può definire la situazione come ritenzione idrosodica

25 Schematicamente si possono distinguere, in rapporto alla loro patogenesi, edemi renali ed edemi extrarenali. Ma in realtà è sempre il rene che trattiene sodio ed acqua in eccesso (edemi da ritenzione idrosodica). Edemi renali Edemi cardiaci Edemi epatici Edemi gravidici Edemi idiopatici Edemi secondari a condizioni patologiche locali

26 PROTEINURIE NELLE MALATTIE RENALI 1) Proteinuria glomerulare 1) Proteinuria glomerulare 2) Proteinuria tubulare 2) Proteinuria tubulare 3) Proteinuria da iperafflusso (prerenale) 3) Proteinuria da iperafflusso (prerenale) 4) Proteiniurie miste

27 Proteinuria ortostatica o posturale E definita da una proteinuria fisiologica o di poco aumentata che, in posizione ortostatica, può aumentare 10 volte e più. In genere < 1g die, di rado supera i 3 g/die; Lematuria è assente, la clearance della creatinina e lecografia del rene e delle vie urinarie sono normali; Bisogna ricercarla, specie nei bambini e nei giovani, nei casi con proteinuria modesta specie se di intensità molto variabile; E presente nel 2-5% degli adolescenti, è rara oltre i 30 anni.

28 Proteinuria ortostatica o posturale La patogenesi è discussa: - esagerazione dellincremento fisiologico della proteinuria con il passaggio alla posizione ortostatica; - in alcuni soggetti: presenza di anomalie glomerulari minori associate a fattori emodinamici; - aumento in posizione eretta della liberazione di angiotensina II e di norepinefrina con aumento in soggetti suscettibili della permeabilità glomerulare; - intrappolamento della vena renale tra aorta e a mesenterica superiore (in 13 su 15 bambini con proteinuria ortostatica, ma solo in 9 su 80 con proteinuria normale).

29 Proteinuria ortostatica o posturale La prognosi è favorevole: in genere la funzione renale rimane normale anche a lunga distanza (oltre 50 anni); lanomalia tende a risolversi con letà: secondo uno studio longitudinale la sua prevalenza si riduce al 50% dei casi al compimento di 10 anni di età e al 17% dei 20 anni. La diagnosi differenziale è nei confronti di unaccentuazione della proteinuria in ortostatismo frequente nelle glomerulonefriti, nelle quali peraltro lescrezione proteica non si normalizza (50 mg/in 8 ore) in posizione supina.

30 Proteinuria da sforzo

31 MICROALBUMINURIA Escrezione orinaria di albumina tra 30 e 300 mg/24h diabete ipertensione aterosclerosi marker di danno glomerulare e indice predittivo per lo sviluppo di un danno renale progressivo

32 PROTEINURIE NELLE MALATTIE RENALI 1) Proteinuria glomerulare 1) Proteinuria glomerulare 2) Proteinuria tubulare 2) Proteinuria tubulare 3) Proteinuria da iperafflusso (prerenale) 3) Proteinuria da iperafflusso (prerenale)

33 Proteinurie glomerulari: Caratterizzate da albumina in quantità prevalente come nel siero, traducono alterazioni della permeabilità glomerulare ( mg/ >30 g/24ore) Possono essere essenzialmente costituite da albumina e transferrina (proteinuria selettiva) o da albumina (che resta prevalente) e proteine a maggiori dimensioni (proteinuria non selettiva) Indice di Cameron:clearances IgG/albumina (selettiva: 0,20 Indice di Mc Lean: clearances alfa2 macroglob/ transferrina (selettiva: 0,001)

34 Proteinurie tubulari Dovute a insufficiente riassorbimento tubulare di microproteine fisiologicamente presenti nel plasma e liberamente filtrate dal glomerulo (raramente superano i 2 g/24 ore); Lalbumina è presente solo in piccole quantità Sono costituite da proteine a basso PM ( tra 1500 e ): beta2microglobulina, alfa 2 microglobulina, lisozima etc); In assenza di IRC sono segno di danno tubulare (es da antibiotici; metalli pesanti:Pb, Hg, Au; da tubulopatie congenite, da nefriti interstiziali, da rigetto).

35 Proteinurie da iperafflusso: Dovute al superamento della capacità max tubulare (TM) di riassorbire proteine liberamente filtrate in quantità abnorme per una loro eccessiva produzione e/o liberazione: es. catene leggere (proteinuria di Bence-Jones), emoglobina, mioglobina, lisozima (leucemia mielocitica).

36 Proteinurie miste NellIRC si ritrova spesso una proteinuria glomerulare e tubulare Nellevoluzione delle nefropatie croniche ad una proteinuria tubulare può seguire una proteinuria mista glomerulare e tubulare (ad es per la comparsa di una glomerulosclerosi secondaria) Una proteinuria mista glomerulare e da iperafflusso può essere presente nel mieloma

37 Proteinuria patologica: quale significato? 1) Anche un suo aumento relativamente modesto: può essere segno di una malattia renale evolutiva (proteinuria = marker nefrologico) è predittivo di rischio aumentato per morbilità e mortalità cardiovascolare (infarto miocardico ed ictus) in gruppi selezionati di pazienti (proteinuria = marker cardiovascolare) 2) Una proteinuria elevata (> 3g/24 ore) conduce alla sindrome nefrosica, potenzialmente molto pericolosa 3) Labnorme permeabilità glomerulare alle proteine costituisce un importante mediatore per la progressione del danno renale (proteinuria = fattore di progressione)

38 Proteinuria patologica: quale significato? Una proteinuria superiore a 2-2,5 g/24 ore è in genere segno di prognosi negativa per la maggior parte delle glomerulonefriti Anche un suo aumento relativamente modesto può essere segno di una malattia renale evolutiva, glomerulare o non primitivamente glomerulare In alcune nefropatie (es diabetica e nefroangiosclerotica) un aumento della proteinuria è segno di evoluzione sfavorevole Ottenere una riduzione della proteinuria consente spesso di rallentare il decorso sfavorevole del danno renale

39 Proteinuria patologica: quale significato? Una proteinuria (microalbuminuria) patologica è marker predittivo di rischio aumentato per morbilità e mortalità cardiovascolare (infarto miocardico ed ictus) nei soggetti ipertesi (7-40%) obesi diabetici (30-40%) con anamnesi famigliare positiva per malattie cardiovascolari o renali anziani Questi soggetti richiedono una terapia aggressiva che può far normalizzare la proteinuria ed unattenta sorveglianza

40 Proteinuria patologica: quale significato? Labnorme permeabilità glomerulare alle proteine costituisce un importante mediatore per la progressione del danno renale (proteinuria come fattore di progressione). La contemporanea presenza di ipertensione arteriosa accentua questo effetto negativo. Provvedimenti: controllo pressorio impiego di ACE inibitori restrizione dellapporto sodico (se elevato può annullare leffetto degli ACE) e proteico

41 LA PROTEINURIA E UN IMPORTANTE ED INDIPENDENTE FATTORE DI RISCHIO PER LA PROGRESSIONE DELLA MALATTIA RENALE AJKD, 2000

42 PROTEINURIA: DANNO MESANGIALE Il quadro istologico delle nefropatie proteinuriche che evolvono verso linsufficienza renale presenta tratti comuni Proliferazione cellule mesangiali Infiltrazione macrofagi attivati AUMENTATO TRAFFICO MESANGIALE DI MACROMOLECOLE

43 PROTEINURIA: DANNO TUBULO-INTERSTIZIALE azione sulle cellule del tubulo prossimale Saturazione. Processo di endocitosiSaturazione. Processo di endocitosi Sovraccarico reticolo-endoplasmaticoSovraccarico reticolo-endoplasmatico Aumentata attivita lisosomiale con rilascio degli enzimi nel citoplasma ed attivazione infiammatoriaAumentata attivita lisosomiale con rilascio degli enzimi nel citoplasma ed attivazione infiammatoria

44 PROTEINURIA tossicita tubulare diretta Aumentato traffico di proteine attraverso la cellula del tubulo prossimale >attivazione lisosomiale > leakage intracitoplasmatico degli enzimi

45 citochine proinfiammatorie fibronectina proteine della matrice extracellulare IL6PDGFMCP-1 MACROFAGI CITOCHINE FIBROBLASTI

46 OBIETTIVI DEFINIRE LA PATOLOGIA CHE DETERMINA LA PROTEINURIA -> trattamento mirato della malattia renaleDEFINIRE LA PATOLOGIA CHE DETERMINA LA PROTEINURIA -> trattamento mirato della malattia renale VERIFICARE LA POSSIBILITA DI UNA STRATEGIA TERAPEUTICA COMPLEMENTARE -> (a) riduzione dei valori pressori, impiego preferenziale di ACE inibitori e/o di antagonisti recettoriali dellangiotensina, (b) anti infiammatori, (c) diete ipoproteiche, (d) coorezione di eventuali fattori dismetabolici (es iperglicemia, obesità)VERIFICARE LA POSSIBILITA DI UNA STRATEGIA TERAPEUTICA COMPLEMENTARE -> (a) riduzione dei valori pressori, impiego preferenziale di ACE inibitori e/o di antagonisti recettoriali dellangiotensina, (b) anti infiammatori, (c) diete ipoproteiche, (d) coorezione di eventuali fattori dismetabolici (es iperglicemia, obesità)

47 Conclusioni Discriminare proteinuria patologica follow-up regolare della microalbuminuria diagnostica tempestiva della malattia causale, anche in presenza di proteinurie di ridotta entita,specie se associate a microematuria sempre possibili le sorprese danno indipendende della proteinuria


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