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GLOMERULONEFRITE ACUTA Sono nefritogeni alcuni ceppi di streptococchi L'incidenza della classica glomerulonefrite acuta post streptococcica, sporadica,

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Presentazione sul tema: "GLOMERULONEFRITE ACUTA Sono nefritogeni alcuni ceppi di streptococchi L'incidenza della classica glomerulonefrite acuta post streptococcica, sporadica,"— Transcript della presentazione:

1 GLOMERULONEFRITE ACUTA Sono nefritogeni alcuni ceppi di streptococchi L'incidenza della classica glomerulonefrite acuta post streptococcica, sporadica, o in diffusioni epidemiche, è diminuita. Vi è peraltro l'impressione di un tendenza a un suo aumento nell'adulto e nell'anziano, specie in concomitanza di altre patologie, quali diabete, malattie autoimmuni, neoplasie..

2 GLOMERULONEFRITE ACUTA Una sindrome anatomo-clinica identica a quella post- streptococcica può essere osservata in infezioni da stafilococchi coagulasi positivi (Staf. aureo) soprattutto in casi di endocardite; in infezioni pneumococciche; in sepsi da gram-; nella malaria da Plasmodium Falciparum; in virosi: varicella, herpes, virus epatite B, ECHO virus. Non è eccezionale l'eventualità che non si riesca ad evidenziare alcun processo infettivo precedente; descritta in eroinomani.

3 PATOGENESI DELLA GN ACUTA - E' una malattia su base immunologica. Secondo una teoria classica, l'evento scatenante della malattia sarebbe costituito dallimpianto a livello glomerulare di antigeni streptococcici, ai quali si legherebbero gli anticorpi antistreptococcici, con un montaggio locale di immunocomplessi (IC), dimostrato anche nella nefropatia acuta sperimentale da sieroalbumina bovina. In analogia alla malattia da siero con somministrazione di dose singola, è anche stato ipotizzato che IC ircolanti si depositino nelle strutture glomerulari. Secondo un'altra ipotesi lo streptococco beta-emolitico potrebbe modificare le normali immunoglobuline G, che assumerebbero proprietà antigeniche e si depositerebbero nei glomeruli, dove verrebbero raggiunte da anticorpi anti - IgG. Un'ulteriore teoria ipotizza che anticorpi antistreptococcici cross reagiscano con antigeni presenti sulle membrane basali glomerulari e su cellule glomerulari..

4 Gn ACUTA ANATOMIA PATOLOGICA - Abitualmente i reni sono aumentati di volume. Alla MO i glomeruli sono ingranditi, diffusamente lesi, con un aumento della popolazione cellulare (cell. endoteliali, mesangiali, polimorfonucleati neutrofili, monociti, linfociti e plasmacellule, generalmente prevalenti sulle cellule endoteliali). Il mesangio è anche allargato per edema e la comparsa di materiale fibrillare. L'ampiezza dei lumi capillari è ridotta. L'IF è caratterizzata da un reperto granulare, con prevalente localizzazione parietale, extra- membranosa, in genere con intensità maggiore per il C3 che per le IgG, che talora sono assenti, specie in biopsie tardive. Alla ME l'alterazione più caratteristica è la presenza in sede subepiteliale di voluminosi depositi ("humps"). In genere sono numerosi, hanno volume irregolare e sono più frequenti in sede paramesangiale. Depositi si possono anche osservare nella lamina densa ed in sede subendoteliale e nel mesangio. Nel corso dell'evoluzione della malattia, gli humps diventano più translucidi e poi scompaiono.

5 Fig 2. Diffuse proliferative acute postinfectious glomerulonephritis with numerous PMNs with PAS-positive cytoplasm and endocapillary proliferation (periodic acid-Schiff; original magnification x400).

6 Fig 3. The large number of PMNs typical of acute poststreptococcal glomerulonephritis is evident in this high-power silver stain. The glomerular basement membrane does not show splitting or spikes. There is endocapillary proliferation, ie, proliferation of endothelial and mesangial cells and infiltrating cells in addition to filling and distending capillary loops. The large number of PMNs is characteristic of postinfectious glomerulonephritis, with the prototype being poststreptococcal glomerulonephritis (Jones' silver stain; original magnification x400).

7 Fig 5b. The garland pattern of immune complexes due to large subepithelial deposits in acute postinfectious glomerulonephritis is shown (immunofluorescence with anti-IgG; original magnification x400).

8 Fig 8. Hump- or dome-shaped deposits in acute postinfectious glomerulonephritis with extensive foot process effacement and endocapillary proliferation (transmission electron micrograph; original magnification x11,250).

9 GLOMERULONEFRITE ACUTA SINTOMATOLOGIA - - La gn acuta è d'abitudine preceduta da un'infezione, spesso streptococcica, faringea, tonsillare o cutanea, con un intervallo asintomatico di una - sei settimane (media: circa dieci giorni). In un 40% dei bambini e con frequenza maggiore negli adulti, vi è una sindrome nefritica acuta, con macroematuria; può talora verificarsi una contrazione della diuresi, sino all'anuria. Vi sono in genere edemi, spesso localizzati al viso e più evidenti al mattino, talora diffusi. L'ipertensione arteriosa è incostante, ma può essere grave. Sono abbastanza comuni sintomi gastrontestinali, con nausea e vomito e talora dolori addominali. Nessun sintomo è però costante e non è raro che le manifestazioni cliniche siano sfumate od assenti e che la malattia si presenti con anomalie urinarie isolate (il rapporto tra forme evidenti e subcliniche sarebbe ben di 1:4).

10 GLOMERULONEFRITE ACUTA ESAMI DI LABORATORIO - L'ematuria è spesso cospicua, con emazie mal conservate e cilindri polimorfi, in prevalenza eritrocitari; L'entità della proteinuria è variabile; può essere di ordine nefrosico. I valori del filtrato glomerulare sono normali o compromessi sino all'insufficienza renale. Non sono rare un'anemia ed un'ipoprotidemia, entrambe almeno in parte da emodiluizione. E' comune un'ipocomplementemia C 3, che si corregge con il miglioraamento della malattia.

11 GLOMERULONEFRITE ACUTA DIAGNOSI - I dati anamnestici e clinici, le caratteristiche del sedimento urinario e la transitoria ipocomplementemia C 3 possono essere sufficienti ad una diagnosi clinica. La diagnosi differenziale è nei confronti di tutte le affezioni glomerulari capaci di provocare una sindrome nefritica acuta o anomalie urinarie isolate. La diagnosi di certezza è bioptica, in genere riservata ai casi con insufficienza renale grave o con segni persistenti di attività urinaria a distanza.

12 GLOMERULONEFRITE ACUTA EVOLUZIONE E PROGNOSI -. La maggioranza dei pazienti guarisce completamente in qualche mese, ma talora la guarigione clinica può completarsi dopo 2-4 anni. La percentuale di guarigione è maggiore tra i bambini (sino al 94-98%) che tra gli adulti e gli anziani, tra i quali, secondo alcune casistiche, una remissione scenderebbe al di sotto del 50 %; secondo osservazioni recenti la prognosi nei pazienti anziani sarebbe in peggioramento.

13 GLOMERULONEFRITE ACUTA INDIRIZZI DI TERAPIA - All'esordio clinico della nefropatia, e questo avviene in genere nelle forme post streptococciche, l'infezione causale è spesso guarita, ma d'abitudine si somministra egualmente una terapia antibiotica efficace sugli streptococchi o sugli altri agenti batterici sospettati come causali. Nei casi di infezione persistente un trattamento eveentualmente protratto, mirato alla guarigione del processo infettivo è fondamentale. Steroidi e immunodepressori sono indicati solo in presenza di diffusi fenomeni di proliferazione extracapillare (in tal caso può essere eventualmente associata la plasmaferesi), di insufficienza renale ingravescente o di persistenza a distanza dall'esordio di segni clinici e laboratoristici di attività della malattia..

14 GLOMERULONEFRITE ACUTA INDIRIZZI DIETETICI In ogni caso deve essere somministrata una dieta iposodica. Lapporto proteico deve essere sempre controllato. In caso di insufficienza renale acuta deve essere opportunamente ridotto.


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