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DEMENZA, PARKINSON, EPILESSIA. Dr. Maristella Piccininni Coordinatrice Ambulatori Disturbi Cognitivi - ASL 10 Firenze - U.O. Neurologia Firenze, 1 giugno.

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1 DEMENZA, PARKINSON, EPILESSIA. Dr. Maristella Piccininni Coordinatrice Ambulatori Disturbi Cognitivi - ASL 10 Firenze - U.O. Neurologia Firenze, 1 giugno 2013 LE DEMENZE PRESENTAZIONE DI UN CASO CLINICO PRESENTAZIONE DI UN CASO CLINICO Dr. Anna Di Natale Medico Medicina Generale - ASL 10 Firenze

2 Il paziente Ottobre 2010 Paziente M. B. Donna di 70 anni, accompagnata dal figlio, preoccupati perchè da qualche tempo presenta disturbi della memoria. Anamnesi fisiologica -2 gravidanze a termine -Non ha mai fumato -Astemia -Non diabete -Non dismetabolismo lipidico -Non ipertesa -Normotipo -Personalità tranquilla

3 Il paziente Anamnesi familiare Non riferita familiarità per patologia degenerativa del S.N.C. Anamnesi patologica remota Non patologie degne di nota Paralisi del VII nervo cranico dx di tipo centrale. Richiesti accertamenti -Esami di laboratorio -Valutazione neuropsicologica Anamnesi patologica prossima Da qualche tempo presenta disturbo di memoria che ha portato alla consultazione del medico di base.

4 Accertamenti Esami di laboratorio - Risultati tutti nella norma Emocromo Glicemia e profilo lipidico Elettroliti Creatininemia ALT, AST TSH Omocisteinemia Vit. B12, Acido folico

5 Accertamenti Valutazione neuropsicologica R.M.N. encefalo - Segni di sofferenza ischemica cronica nella sostanza bianca profonda degli emisferi cerebrali con microinfarti. -Note di atrofia. -Risultati nella norma.

6 Accertamenti R.M.N. encefalo

7 Accertamenti

8 Visita geriatrica Esame obiettivo -Deambulazione a piccoli passi in assenza di sofferenza extrapiramidale. -Pressione arteriosa 145/80 f.c. 72 -No soffi, no segni di scompenso cardiaco. -Torace n.d.n. -Autonoma nelle ADL e nelle IADL. -M.M.S.E. 27/30. Ottobre 2010 Visti gli esiti negativi dei primi accertamenti è stata richiesta una visita geriatrica

9 Visita geriatrica Diagnosi - Ripetere visita geriatrica fra 8 mesi M.C.I. di tipo amnestico Prescrizioni - Delecit flaconcini 1 die x 2 mesi a cicli

10 Visita geriatrica Visita geriatrica di controllo Paziente stabile Completamente autonoma nelle ADL e nelle IADL Settembre 2011 M.M.S.E. 27/30. Sospesa terapia

11 Ulteriori accertamenti Settembre 2012 Permane il deficit mnemonico. Si richiedono ulteriori accertamenti: - Visita cardiologica (FAP? Aritmie asintomatiche?) - Holter cardiaco Holter cardiaco Negativo per aritmie e altre patologie.

12 Visita cardiologica P.a. 130/75 No segni di scompenso né soffi E.C.G. ritmo sinusale 64/min. morfologia nei limiti Ecodoppler cardiaco: sclerosi valvolare mitro-aortica; segni di esiti di versamento pericardico Al cardiologo viene riferito che da circa un anno la paziente ha avuto episodi accessionali di malessere con aumento della frequenza cardiaca (fino a 130/min.)

13 Visita cardiologica Prescrizioni Terapia con ASA e Rytmonorm 150x2 mg/die Richiesta Ecocolordoppler dei vasi epiaortici Ripetizione holter cardiaco RX torace Conclusioni Non cardiopatia di attuale significato clinico. Probabili parossismi di F.A. vista lencefalopatia microinfartuale in assenza di altre possibili cause. Dopo qualche mese i familiari segnalano un certo miglioramento con linizio della terapia.

14 Accertamenti Ecocolordoppler dei vasi epiaortici Nei limiti della norma lemodinamica delle arterie vertebrali pur presentando un decorso tortuoso. RX torace N.d.r. Holter cardiaco Nella norma Non segni di lesioni steno-occluisive emodinamicamente significative a livello degli assi carotidei extracranici esaminati.

15 Aggravamento Lamenta di aver avuto un progressivo peggioramento dei disturbi memoria. Gennaio 2013 I familiari riferiscono di episodi ricorrenti di allucinazioni olfattive associati a sensazione di svenimento. Si richiede visita neurologica. La paziente è peggiorata.

16 Visita neurologica M.M.S.E. 23/30 con disorientamento temporale e deficit del richiamo delle tre parole. Accertamenti consigliati: EEG e RMN encefalo Al neurologo vengono riferiti episodi acuti di parosmie con tendenza alla sincope ed un peggioramento dei disturbi cognitivi. Test dellorologio con modeste alterazioni IADL 5/8 conservate

17 Visita neurologica Ipotesi diagnostica Crisi del giro uncinato da irritazione epilettica temporo-mesiale in paziente con demenza a patogenesi degenerativa primaria. Prescrizioni Keppra 500 mg x 2 die Consigliata valutazione presso centro UVA per eventuale prescrizione di farmaci anticolinesterasici.

18 Accertamenti E.E.G. Non conferma focolaio epilettogeno R.M.N. Conferma ipotesi neurodegenerativa (atrofia parieto-temporale) La paziente è indirizzata allAmbulatorio Disturbi Cognitivi (U.O. Neurologia) - Ospedale Nuovo San Giovanni di Dio.

19 Accertamenti R.M.N. encefalo

20 Accertamenti

21 Anamnesi patologica prossima Ambulatorio disturbi cognitivi U.O. Neurologia -La paziente ha sospeso spontaneamente la terapia con Levetiracetam -Riferita riduzione degli episodi accessuali in seguito allintroduzione della terapia con ASA -Peggioramento dei disturbi di memoria per cui non ricorda il contenuto di conversazioni recenti -Scarsa flessibilità mentale -Da circa 6 mesi ha paura di rimanere sola in casa

22 Esame obiettivo neurologico -Lieve rallentamento psico-motorio -Deambulazione a piccoli passi -Rigidità assiale, perdita dei movimenti pendolari -Lieve impaccio nei movimenti rapidi alternati con sn > dx -Non alterazioni dei movimenti coniugati dello sguardo -Non aprassia ideativa ed ideomotoria -Non confusione dx-sn -Non alterazioni dello schema corporeo -Nei limiti le gnosie Ambulatorio disturbi cognitivi U.O. Neurologia

23 - MMSE21,7/30 - IADL5/8 - ADL 6/6 - NPI 0/144 - CDR1 Valutazione cognitivo-comportamentale Ambulatorio disturbi cognitivi U.O. Neurologia

24 Copia di figure Prova di scrittura

25 Ambulatorio disturbi cognitivi U.O. Neurologia Test dellorologio

26 Ambulatorio disturbi cognitivi U.O. Neurologia Richiesti accertamenti -Consiglia di eseguire SPECT con DATscan per D.D. tra un parkinsonismo vascolare o degenerativo. (accertamento in attesa di risposta)

27 Ipotesi diagnostiche

28 Diagnosi di DEMENZA Declino delle capacità intellettive e cognitive Declino delle capacità intellettive e cognitive Il deficit è a carico non solo della memoria, ma anche di altri aspetti cognitivi come linguaggio, orientamento, prassia, pensiero ed astrazione, soluzione di problemi Il deficit è a carico non solo della memoria, ma anche di altri aspetti cognitivi come linguaggio, orientamento, prassia, pensiero ed astrazione, soluzione di problemi Il disturbo deve essere di gravità tale da interferire con le capacità sociali e/o lavorative Il disturbo deve essere di gravità tale da interferire con le capacità sociali e/o lavorative

29 CRITERI DIAGNOSTICI DEMENZA DSM-IV Sviluppo di deficit cognitivi multipli, manifestati da entrambe le condizioni seguenti: deficit della memoria (compromissione della capacità di apprendere nuove informazioni o di ricordare informazioni già acquisite) una (o più) delle seguenti alterazioni cognitive: afasia (alterazione del linguaggio) aprassia (compromissione della capacità di eseguire attività motorie nonostante lintegrità della funzione motoria) agnosia (incapacità di riconoscere o di identificare oggetti nonostante lintegrità della funzione sensoriale) disturbo delle funzioni esecutive (cioè, pianificare, organizzare, ordinare in sequenza, astrarre). Ciascuno dei deficit cognitivi dei Criteri A1 e A2 causa una compromissione significativa del funzionamento sociale o lavorativo, e rappresenta un significativo declino rispetto ad un precedente livello di funzionamento. I deficit non si presentano esclusivamente durante il decorso di un delirium.

30 Criteri DSM-IV per la demenza vascolare 1.Sviluppo di deficit cognitivi multipli caratterizzati da entrambi i seguenti punti: a. disturbo della memoria; b. uno o più dei seguenti disturbi cognitivi: i) disturbo del linguaggio; ii) aprassia; iii) agnosia; iv) disturbo delle funzioni esecutive (pianificazione, organizzazione, sequenziamento, astrazione). 2.Entrambi i disturbi riportati al punto 1a e 1b causano una difficoltà significativa nel lavoro nelle attività sociali e rappresentano un significativo declino da un livello superiore. 3.Segni o sintomi neurologici focali (aumento dei riflessi osteotendinei, riflesso plantare in estensione, paralisi pseudobulbare, disturbi della marcia, ipostenia di un arto) o evidenza di laboratorio indicativa di malattia cerebrovascolare (es. infarti cerebrali multipli che interessino la corteccia e la sottostante sostanza bianca) che siano giudicati in relazione al disturbo. 4. I deficit non occorrono esclusivamente nel corso di delirio.

31 CRITERI CLINICI PER LA DIAGNOSI DI DEMENZA VASCOLARE SOTTOCORTICALE (Erkinjuntti T. et al, J Neural Transm Suppl, 2000;59:23­ 30) I. I criteri per la diagnosi clinica della demenza vascolare sottocorticale includono tutti i seguenti: A. SINDROME COGNITIVA che include entrambi i seguenti: sindrome disesecutiva: deterioramento nella formulazione di obiettivi, nella iniziazione, pianificazione, organizzazione, performance di azione, esecuzione, cambiamento e mantenimento della risposta, astrazione e deficit di memoria (potrebbe essere lieve): rievocazione deteriorata, riconoscimento relativamente intatto, amnesia meno grave, beneficio dai suggerimenti che indicano declino da un precedente più elevato livello di funzionamento, e che interferiscono con complesse (esecutive) attività occupazionali e sociali, non dovuto agli effetti fisici della sola malattia cerebrovascolare. B. MALATTIA CEREBROVASCOLARE che include: evidenza di rilevante malattia cerebrovascolare attraverso l'imaging cerebrale e presenza o storia di segni neurologici come evidenza per una malattia cerebrovascolare come emiparesi,paralisi facciale centrale, segno di Babinski, deficit sensitivi, disartria, alterazioni della deambulazione, segni extrapiramidali compatibili con lesioni cerebrali sottocorticali. II. Le caratteristiche cliniche che supportano la diagnosi di demenza vascolare sottocorticale includono i seguenti: a. Episodi di lieve coinvolgimento del motoneurone superiore come sbandamento, asimmetria dei riflessi, mancanza di coordinazione. b. Presenza precoce di una alterazione della deambulazione (deambulazione a piccoli passi o andatura a piccoli passi magnetica, andatura aprassica-atassica o parkinsoniana). c. Storia di instabilità e frequenti cadute accidentali. d. Precoce frequenza urinaria, urgenza, e altri sintomi urinari non spiegati da una malattia urologica. e. Disartria, disfagia, segni extrapiramidali (ipocinesia, rigidità). f. Sintomi comportamentali e psicologici come depressione, cambiamenti di personalità, labilità emotiva, rallentamento psicomotorio. III. Le caratteristiche che rendono la diagnosi di demenza vascolare sottocorticale incerta o improbabile includono: a. Esordio precoce del deficit di memoria e progressivo peggioramento della memoria e di altre funzioni cognitive come il linguaggio (afasia transcorticale sensoriale), abilità motorie (aprassia), e percezione (agnosia), in assenza di corrispondenti lesioni focali al neuroimaging b. Assenza di rilevanti lesioni che indicano malattia cerebrovascolare sulle immagini cerebrali TC o RM

32 Criteri diagnostici della PSP Litvan et al, 2003 Criteri di base Devono essere presenti: decorso progressivo esordio oltre i 40 anni paralisi nello sguardo verso lalto con anomalia dello sguardo verso il basso instabilità posturale con cadute nel primo anno di malattia Criteri di supporto Possono essere presenti: acinesia o rigidità simmetrica più prossimale che distale anomalia posturale del collo (retrocollis) parkinsonismo non responsivo alla L-Dopa disfagia o disartria precoce disturbi cognitivi precoci con almeno due delle seguenti caratteristiche: apatia, disturbo di astrazione, ridotta fluenza verbale, comportamento di utilizzo o imitazione, segni di liberazione frontale

33 Cause di demenza organica Diagnosi neuropatologica in 400 pazienti Studio longitudinale di Lund (1992) - DAT: demenza tipo Alzheimer McKeith et al, Neurology 1996; 47: % 12% 26% 9% 3% 8% DAT Miste (DAT + demenza vascolare) Demenza vascolare Degenerazioni fronto- temporali non-DAT (incl. morbo di Pick 1%) Encefaliti (incl. morbo di Creutzfeldt-Jacob) Altre demenze (incl. Tumori 1%)

34 CLASSIFICAZIONE DELLE DEMENZE (1) CORTICALI: Malattia di Alzheimer Fronto-temporale e malattia di Pick SOTTOCORTICALI : Demenza a corpi di Lewy Parkinson-demenza Corea di Huntington Paralisi sopranucleare progressiva Degenerazione cortico-basale DEGENERATIVE O PRIMARIE

35 CLASSIFICAZIONE DELLE DEMENZE (2) Demenza vascolare ischemica Idrocefalo normoteso Disturbi endocrini e metabolici Malattie metaboliche ereditarie Malattie infettive ed infiammatorie del SNC Stati carenziali Sostanze tossiche Processi espansivi intracranici Altre SECONDARIE

36 Cause reversibili di demenza Depressione Depressione Disordini metabolici Disordini metabolici Intossicazione da farmaci Intossicazione da farmaci Infezioni del SNC Infezioni del SNC Lesioni strutturali Lesioni strutturali Idrocefalo normoteso Idrocefalo normoteso

37 SINDROME DEMENZA DIAGNOSI E TRATTAMENTO Linea Guida

38 Perché una linea guida del CSR per la diagnosi ed il trattamento della demenza Perché una linea guida del CSR per la diagnosi ed il trattamento della demenza ?

39 In conseguenza dellelevata varietà dei sintomi la Demenza non viene diagnosticata precocemente Bradford A, Kunik ME, Schulz P, Williams SP, Singh H. Alzheimer Dis. Assoc. Disord., 2009

40 La diagnosi tempestiva di Demenza consente: di elaborare e sperimentare interventi, anche farmacologici, prima che il danno neuronale sia avanzato e dunque inemendabile favorisce una migliore gestione della malattia influendo sul contesto familiare e sociale fino dalle fasi iniziali Dubois B et Al. The Lancet Neurology, 2007 Ashford J, Borson S, O Hara R, Dash P, Frank L, Robert P, Shankle W, Tierney M, Brodaty H, Schmitt F. Alzheimer's and Dementia, 2007

41 Alzheimer's Association International Conference on Alzheimer's Disease 2010 (AAICAD 2010) Honolulu. Early diagnosis for people with dementia can reduce costs Uno studio della Veteran Administration ha dimostrato che la diagnosi precoce di demenza, seguita da informazione e sostegno, riduce del 30% i costi assistenziali annui. McCarten JR(1), Pauline Anderson P (2), Kuskowski MA (1), Yvonne Jonk Y(3), Dysken MW(1). (1)VA Medical Center, Minneapolis, (2) Veterans Integrated Service Network 23, Minneapolis (3)University of Minnesota, Minneapolis, USA.

42 A chi è diretta questa linea guida ?

43 Al Medico di Medicina Generale che per primo...può identificare i segni clinici del decadimento cognitivo al loro insorgere, anche avvalendosi delle segnalazioni dei familiari. ed integrando le sue competenze con i servizi specialistici dedicati alla cura delle demenze.

44 Quali le principali criticità ?

45 Raccomandazione 2 DEPRESSIONE Raccomandazione 3 DELIRIUM Raccomandazioni 6 e 7 COMORBILITA

46 GDS (15 item) Sheikh RL, Yesavage JA: Geriatric Depression Scale (GDS) Recent evidence and development of shorter version. Clin Gerontol 5, , 1986.

47 Raccomandazione 5 Il Medico di Medicina Generale formula l ipotesi diagnostica di Demenza attraverso l anamnesi, l esame obiettivo generale, la ricerca di eventuali fattori iatrogeni ed un intervista strutturata, eseguita nell ambito del team multiprofessionale. Livello di prova I, Forza A

48 Il colloquio ed un breve test possono rilevare in maniera attendibile i segni del decadimento cognitivo Boustani M, Peterson B, Hanson L, Harris R, Lohr K. Ann. Intern. Med., 2003

49 Check list per la diagnosi del deterioramento cognitivo

50 Valutazione cognitiva iniziale S. Borson, J. Scanlan, M. Brush, P. Vitaliano, A. Dokmak. The Mini-Cog. A cognitive vital signs measure for Dementia screening in multilingual elderly. Int. J. Geriatr. Psichiatry 15, , 2000

51 Emocromo con formula Elettroliti (Na, K, Ca) Glicemia Creatininemia, azotemia ALT, AST, gamma GT TSH Acido folico, vitamina B12 Raccomandazione 8 Nel sospetto di una demenza, il medico di medicina generale propone al paziente esami ematochimici basali. Livello di prova VI, Forza B

52 Raccomandazione 9 Per una definizione diagnostica di demenza, il medico di medicina generale propone al paziente un esame di visualizzazione cerebrale (TC o RMN) Livello di prova VI, Forza A

53 Indagini strumentali Indagini strumentali TC e/o RM cranio-encefalo risultano necessarie per escludere lesioni strutturaliTC e/o RM cranio-encefalo risultano necessarie per escludere lesioni strutturali ematoma sottoduraleematoma sottodurale tumoritumori idrocefalo normotesoidrocefalo normoteso lesioni ischemichelesioni ischemiche Ogni paziente con demenza deve eseguire in fase diagnostica unindagine di neuroimaging strutturaleOgni paziente con demenza deve eseguire in fase diagnostica unindagine di neuroimaging strutturale

54 RMN ENCEFALO

55 TC CRANIO: MALATTIA DI ALZHEIMER ©2003 by Radiological Society of North America Donna di 68 anni con AD, atrofia ippocampo sn

56 RMN ENCEFALO: MALATTIA DI ALZHEIMER Presumed AD in a 60-year-old woman. (a) Coronal Ti-weighted MR image shows severe atrophy of the hippocampus and dilatation of the PHFs.

57 NEOPLASIA FRONTALE SN Nonenhanced axial T2-weighted image (a) and corresponding gadolinium-enhanced axial T1- weighted image (b) demonstrate a heterogenous, enhancing mass with mixed signal intensity in the middle left frontal lobe with a moderate degre...

58 Raccomandazione 10 Per la conferma diagnostica, per diagnosi differenziale fra le Demenze, per l organizzazione del Piano Terapeutico e per la stabilizzazione di situazioni complesse il Medico di Medicina Generale può avvalersi dei Servizi Multidisciplinari organizzati dedicati alla cura delle Demenze. Livello VI, Forza A

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60 Rete ospedale-territorio ambulatori disturbi cognitivi G. Zaccara (neurologo) M.Piccininni (neurologa) S.Giardini (geriatra) G.Tavernese (geriatra) C. Sbrilli (neurologa) R Cisbani (geriatra) C. Piccini (neurologa ) C.Pierattini (geriatra) Firenze SGD Palagi Nord Ovest Sesto F. Sud Est Serristori Pontassieve/ Pelago Impruneta OSMA Pontassie- ve/Pelago Mugell o Borgo S.L.

61 IL TRATTAMENTO FARMACOLOGICO Raccomandazione 11 : Sintomi Core Raccomandazione 12 : Sintomi Associati Raccomandazione 13 : Antipsicotici Raccomandazione 14 : Stabilizzatori dell umore Raccomandazione 15 : Benzodiazepine

62 TRATTAMENTO SINTOMI CORE Molecola Prodott o DosaggioTollerabilitàEffetti Avversi Donepezil Aricept, Memac 5-10 mg/dieBuona Disturbi gastrointestinali, disturbi cardiovascolari, sincope Galantamina Reminyl Reminyl RP mg x 2/die mg/die Buona Disturbi gastrointestinali, disturbi cardiovascolari, sincope Rivastigmina Exelon Exelon patch 1,5–6mg x 2/die 4,6–9,5mg /die Buona Disturbi gastrointestinali, disturbi cardiovascolari, sincope MemantinaEbixa cp mg Titolazione da 5 a 20 mg/die BuonaInstabilità, cefalea, costipazione,sonnolenza

63 Raccomandazione 11 Al momento della diagnosi di Malattia di Alzheimer in stadio lieve e moderato, deve essere valutata la possibilità di istituire un trattamento con inibitori delle acetilcolinesterasi, la cui efficacia è stata dimostrata sui sintomi core della malattia. E necessario discutere con paziente e caregiver i benefici realisticamente attesi ed i potenziali eventi avversi della terapia. Esistono dati di efficacia degli AcheI anche nella demenza a corpi di Lewy e nella demenza associata a Malattia di Parkinson. Nei pazienti con malattia di Alzheimer moderata- grave deve essere valutata la possibilità di istituire un trattamento con Memantina per il trattamento dei sintomi core. Livello I, Forza A

64 Raccomandazione 13 Dati gli elevati effetti collaterali che l uso degli antipsicotici comporta, l impiego di questi deve essere ristretto a situazioni di rischio per il paziente o per chi lo assiste, possibilmente limitato nel tempo, e dovrebbero essere evitate le associazioni di neurolettici. Livello II, Forza A

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66 IL TRATTAMENTO NON FARMACOLOGICO NELLA CURA DEI SINTOMI ASSOCIATI IL TRATTAMENTO NON FARMACOLOGICO DEVE COSTITUIRE LA PRIMA OPZIONE X

67 Le modalità di intervento non farmacologico utilizzate sono numerose (v. Tabella) e, benché per alcune siano stati riportati occasionalmente esiti favorevoli, non ci sono ancora vere prove di efficacia. TRATTAMENTO DEI SINTOMI COGNITIVI E DELLA DISABILITÀ TRATTAMENTO DEI SINTOMI PSICOLOGICI E COMPORTAMENTALI PSICOTERAPIE BREVI ROT (Reality Orientation Therapy) Musicoterapia Terapia Cognitivo- Comportamentale Terapia di ValidazioneTerapia comportamentale Approccio Interpersonale Terapia della Reminiscenza Bright-Light Therapy Terapia Occupazionale Approccio Multisensoriale (Snoezelen) Aromaterapia Terapie con lAusilio di Animali Arte Terapia

68 Un progetto generale di cura della Demenza deve necessariamente partire dagli aspetti propriamente sanitari quali la diagnosi ed il trattamento farmacologico e non farmacologico. In parallelo si rendono necessari specifici servizi dedicati alle diverse fasi della malattia, ai problemi familiari ed ai luoghi delle cure.

69 Transizione demografica (dati ISTAT) e Demenza.

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71 DEMENZA: COSTI STIMATI PER SINGOLO CASO/ANNO Alzheimer Europe Office, 2010 Costi direttiCosti informaliSomma Svezia U.K Francia Italia Russia

72 Grazie dell attenzione!


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