Le tachicardie ventricolari infundibolari dr. Laura Vitali Serdoz, SC di Cardiologia Azienda Ospedaliero-Universitaria «Ospedali Riuniti» Trieste

Le tachicardie ventricolari infundibolari Forma più frequente di tachicardie ventricolari idiopatiche: 10% dei pz inviati per valutazione di tachicardie ventricolari RVOT LVOT Arteria polmonare Cuspidi Aortiche Origine epicardica Continuità mitro-aortica 80 -90% 10%

Presentazione clinica Più frequenti nelle donne Esordio: 20-50 anni Sintomi variabili, BEV/TV,se rapide lipotimie/sincopi 60-90% dei casi run TVNS monomorfe Occasionali BEV alternati a TV parossistiche Rare forme di TV incessante Incremento episodi (n° e durata) da sforzo e stress ECG ed ecocardiogramma normali >90% Escludere malattia cardiaca associata (ARVD, sarcoidosi)

Presentazione clinica 2 Forme: da sforzo/stress emotivo TV ripetitive monomorfe a riposo Sensibili all’Adenosina Gallavardin-1922 3 forma: maligna TV infundibolari sono benigne nella maggior parte dei casi MA L’infundibolo è sede di FV idiopatica in pz con Sindrome di Brugada, TV polimorfa catecolaminergica e FV-TVpolimorfa idiopatica da BEV precoci.

Work-up diagnostico Escludere malattia cardiaca strutturale Esame obiettivo ECG Ecocardiogramma SAECG MRI Rara evoluzione in tachicardiomiopatia

Fisiopatologia Attività triggerata Ca++dipendente Acetilcolina (manovre vagali) Adrenalina Adenosina Mutazioni Somatiche Gi La stimolazione del recettore Beta adrenergico attraverso la proteina G stimolatoria attiva l’Adenilato ciclasi (AC) che aumenta il cAMP e questo attiva la proteinkinasi A (PKA) . The subsequent increase in slow inward calcium current (ICaL) and in calcium release from the sarcoplasmic reticulum (SR) increases the intracellular calcium concentration which subsequently activates the transient inward current through the Na+-Ca2+ exchanger (Na/Ca Ex). Adenosine, by binding to its A1 receptor, and acetylcholine (vagal maneuvers), by binding to type 2 muscarinic receptor, inhibit adenylate cyclase. This leads to a decrease in slow inward calcium current and SR calcium release with consequent attenuation of transient inward current. c-AMP mediated delayed afterdepolarizations Arya Herz 2007

Fisiopatologia “Triggered activity” cAMP-mediata (DADs) raramente ↑ automatismo Sporadici case report su rientro in cuore sano - Indotte da catecolamine/stimolazione in burst - Terminate con: MSC / manovra di Valsalva Adenosina Beta-bloccanti Calcio-antagonisti

ECG RVOT (90%): pattern ECG tipico BBSn+ asse inferiore LVOT (10%): pattern ECG tipico BBD+ asse inferiore oppure BBSn + asse inferiore (e transizione precoce in V2) Se multiple morfologie di TV o asse variabile: escludere ARVD Asse inferiore: parzialmente deviato a DX (origine più anteriore,vicino VS) a SX (origine da porzione posteriore di RVOT). ORIENTAMENTO del CUORE nel TORACE POSIZIONE degli ELETTRODI

SEDI D’ORIGINE RVOT : A. POLMONARE LVOT : - settale Parete libera A. POLMONARE LVOT : settale Posteriore (continuità mitro-aortica) Anteriore (epicardio) SENI di VALSALVA Sn e Dx: RVOT-epicardio? LVOT posteriore è in continuità tra v. aortica e v. mitrale LVOT epicardio: transizione tra v. cardiaca magna e v. interv. Anteriore e regione prox della v. interv. Anteriore. Ito S, et al. JCE 2003 Tanner H, et al. JACC 2005 Sekiguchi Y, et al. JACC 2005 Iwai S, et al. JCE 2006

Screiber, Kottkamp. Curr Cardiol Rep 2010 SEDI D’ORIGINE - l’origine delle TV infundibolari è prevalente in corrispondenza del tessuto muscolare perivalvolare, : fascicoli muscolo ventricolare alla base delle cuspidi valvolari! - la stretta vicinanza tra il tratto di efflusso e il grasso epicardico contenente i plessi gangliari suggerisce inoltre un ruolo non marginale del SNA nell’aritmogenesi. - ruolo dell’embriogenesi in ridotto numero di connessine nel tessuto cardiaco del tratto di efflusso. PV RA NCC RCC LCC TC RV OT RV LVOT posteriore è in continuità tra v. aortica e v. mitrale LVOT epicardio: transizione tra v. cardiaca magna e v. interv. anteriore Screiber, Kottkamp. Curr Cardiol Rep 2010

Origine della TV quando si ha transizione in V3: RV OT: 58% LV OT: 16% 33 pts Transizione R/S: V3: 58% V4-V6: 17% V1-V2: 15% Origine della TV quando si ha transizione in V3: RV OT: 58% LV OT: 16% LSV: 11% CS (LAD vein): 5% PA: 5% LV epicardium: 5% sensitivity: 55% specificity: 38% JACC 2005;45:418-23

DI negativa Transizione V3 Transizione >V4: origine da RV OT specificità: 100% sensibilità: 45% Transizione <V3: origine non da RV OT sensibilità: 38% JACC 2005;45:418-23

A Total QRS duration(ms) B R-wave duration (ms) C R-wave amplitude (mV) D S-wave amplitude (mV)

QS V1-2 Trans. >V4 rS V1-2 Trans. V3-4 rS V1-2 Trans. V2-3 rS V1-2 Ouyang F JACC 2002

80 pz con OT VT ECG della TV pre-ablazione correlato al sito di ablazione efficace 88 pz con OT VT Algoritmo applicato in modo prospettico x valutarne l’accuratezza nel predire la sede della TV JCE 2003;14:1280-6

ECG: Come orientarsi Asse inferiore + BBdx endocardio LVOT BBsn 1) Transizione V3-V4 RVOT V2-V3 LVOT o cuspidi aortiche 2) Durata R/QRS V1-2 <50% RVOT >50% LVOT o cuspidi aortiche 3) Ampiezza R, V1-2 <30% RVOT Picco R/nadir S >30% LVOT o cuspidi aortiche

J Cardiovasc Electrophysiol. 2012 May;23(5):521-526 - 18 pz con TV polimorfa o VF da PVC (RVOT) 21 pz con TV monomorfa da RVOT Prematurity index 0.7 Sensibilità 91% Specificità 44% VPP 59%, VPN 84% J Cardiovasc Electrophysiol. 2012 May;23(5):521-526

Igarashi, J Cardiovasc Electrophysiol. 2012 May;23(5):521-526 Un “PI” minore MA non un “Cl” minore è correlato a innesco di TVp/FV Ruolo intervallo RR cicli sinusali precedenti Attivazione polimorfa? Conduzione caotica legata a blocchi funzionali o conduzione ritardata legati a firing rapido da attività triggerata o microrientro Igarashi, J Cardiovasc Electrophysiol. 2012 May;23(5):521-526

17 ARVD 42 RVOT-TV JACC 2011

ECG in RS --> caratteristiche tipiche per ARVD (1/3 dei pz T negative) Ecocardiogramma normale! ( 50% falsi negativi) MRI ha falsi positivi: difetti in sedi disparate del VD, lontane da sede di ablazione efficace; criteri MRI sono cambiati negli ultimi 10 aa, molti studi senza late-enhancement Adenosina è utile: le ARVD-VT non sensibili ARVD-VT: multiple morfologie Meccanismo da rientro legato ai rallentamenti di conduzione per sostituz fibro-adiposa I Ritardi di conduzione e origine parete libera lontana da sistema His- Purkinje sono alla base di > durata QRS, notch, transizione tardiva in T da ARVD. DD ARVD-VT e RVOT -VT Sincope però fino al 35% pz. Raram MCI (per TV/FV)

TV infundibolari e Farmaci terapia profilattica Beta-bloccanti 1° scelta 25-50% Ca++-antagonisti diltiazem=verapamil 20-30% Effetto sinergico con beta-bloccanti Antiaritmici IA chinidina 25-50% Antiaritmici IC flecainide, propafenone 25-50% Classe III sotalolo, amiodarone ~ 50%

Ablazione transcatetere Quando? Episodi frequenti o incessanti (farmaco-resistenti?) pazienti motivati a non assumere farmaci (frequenza dei sintomi?) Efficacia in acuto: ~ 90-95% Recidive: ~ 10%

Morfologia tipo BBSin e asse inferiore ad origine da RVOT; Sintomatica e refrattaria alla terapia farmacologica;

SEF Durante mappaggio nel tratto di efflusso del ventricolo destro si osserva massimo anticipo rispetto all’onset del QRS in regione settale tratto medio-sottovalvolare (anticipo massimo - 32 msec rispetto al QRS di superficie). Sul canale di mappaggio unipolare morfologia QS dell’EGM.

SEF ED ABLAZIONE In tale sede durante erogazioni a radiofrequenza incremento dell’aritmia da irritazione del focus fino a scomparsa dell’aritmia stessa.

SEF ED ABLAZIONE ECG finale ad 1 ora dall’erogazione: ritmo sinusale in assenza di recidive aritmiche. Si conclude la procedura.

ARTERIA POLMONARE Arya Herz 2007

CUSPIDI AORTICHE Arya Herz 2007

APPROCCIO EPICARDICO Arya Herz 2007

VENA CARDIACA MAGNA Arya Herz 2007

Grazie per l’attenzione!! Furushima JCE 2011