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CARDIOPATIE CONGENITE DIAGNOSI E TRATTAMENTO Bruno Marino Dipartimento di Pediatria Università di Roma La Sapienza 16 h Annual.

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Presentazione sul tema: "CARDIOPATIE CONGENITE DIAGNOSI E TRATTAMENTO Bruno Marino Dipartimento di Pediatria Università di Roma La Sapienza 16 h Annual."— Transcript della presentazione:

1 CARDIOPATIE CONGENITE DIAGNOSI E TRATTAMENTO Bruno Marino Dipartimento di Pediatria Università di Roma La Sapienza 16 h Annual VCFSEF Meeting Roma, 3-5 Luglio 2009

2 J Med Genet : VCFS European Collaborative Study patients Cuore normale Cardiopatie congenite Problemi cardiaci Altro Cause di morte Cardiopatie congenite

3 VCFS: Cardiopatie troncoconali -Tetralogia di Fallot -Atresia polmonare -Truncus Arteriosus -Interruzione Arco Aortico - Difetto interventricolare - Anomalie Arco Aortico L. VanMierop, Am J Cardiol 1986 K. Momma, Am J Cardiol 1995 B. Marino, Am J Cardiol 1996 E. Goldmuntz, JACC 1998 W.B. Strong, J Pediatr 1968 R.M. Freedom, Circulation 1972 A.Kinouchi, Pediatr Jpn 1976 D. Young, Am J Cardiol 1980

4 VCFS – Tetralogia di Fallot Absent Pulmonary Valve Ipoplasia/Assenza del Setto Infundibulare Ipoplasia/Discontinuità delle Arterie Polmonari Collaterali Aorto-Polmonari Arco Aortico Destro/Doppio/Cervicale K. Momma, Am J Cardiol 1995 B. Marino, Am J Cardiol 1996

5 VCFS – Atresia Polmonare Ipoplasia/Discontinuità delle Arterie Polmonari Collaterali Aorto-Polmonari Maggiori Arco Aortico Destro/Doppio/Cervicale K. Momma, JACC 1996 M.C. Digilio, Am J Cardiol 1996 M. Chessa, Heart 1998 M. Hofbak, Heart 1998

6 VCFS – Truncus Arteriosus Ipoplasia/Discontinuità delle Arterie Polmonari Stenosi della Valvola Truncale Arco Aortico Destro/Doppio/Cervicale K. Momma, JACC 1997 B. Marino, Prog Ped Cardiol 2002

7 VCFS – Interruzione Arco Aortico Tipo B (Tra arteria carotide sinistra e arteria succlavia sinistra) Arco Aortico Destro/Cervicale Ipoplasia/Assenza del Setto Infundibulare B. Marino, Am J Cardiol 1999 K. Momma Cardiol Young 1999

8 VCFS – Difetto Interventricolare Difetto interventrciolare perimembranoso Difetto interventricolare sottoarterioso Arco Aortico Destro/Doppio/Cervicale A.Toscano, Eur J Pediatr 2002 D.B. McElhinney Pediatrics 2003

9 VCFS – Difetti Cardiovascolari Associati Arco Aortico Arterie Polmonari Arterie Succlavie Collaterali Aorto-Polmonari Setto Infundibolare Valvola Polmonare

10 VCFS – Diagnostic tool Ecocardiografia 2D Angiocardiografia RMN

11 Problematiche legate alle anomalie extracardiache Ostruzioni vie aeree Broncospasmo Instabilità vasomotoria Infezioni Anelli vascolari K Momma, JACC 1996;27:198 Membrana laringea McElhinney, IJPO 2002;66:23 M Ackarman, JTCVS 2001;122:169 Ipertensione Ipotensione V Shashi, AJMG 2003;1211:231 A Carotti, JTCVS 2003;126:1666 batteriche micotiche VCFS – Cardiochirurgia Ipocalcemia Anomalie esofagee e GI Difetti renali

12 VCFS – Cardiochirurgia Pattern Cardiaci Specifici Diagnosi: Eco 2D, Angiografia RMN Chirurgia:Tecniche specifiche Anomalie Extracardiache Specifiche Infezioni: profilassi antibatterica e antimicotica (48h Teicoplanina + Amikacina) Immunologia: trasfusione di prodotti ematici irradiati Management Respiratorio e Metabolico Protocolli Specifici di Diagnosi e Trattamento

13 VCFS – Chirurgia per la Tetralogia di Fallot G. Michielon Ann Thorac Surg patients

14 Dev Disabil Res Rev 2008;14:35 Influence of chromosome 22q11.2 microdeletion on surgical outcome after treatment of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia Carotti A. Marino B. Di Donato RM. JTCVS 2003;126:1666 VCFS – Chirurgia per AP+DIV IAA Rischio operatorio più alto?

15 VCFS – Chirurgia per Truncus Arteriosus pazienti Mortalità 4/29(14%)Pazienti non sindromici 4/11 (36%)VCFS con del22q11 1/5 (20%)Altre sindromi IMPACT OF Del22q11, TRISOMY 21 AND OTHER GENETIC SYNDROMES ON SURGICAL OUTCOME OF CONOTRUNCAL HEART DEFECTS Michielon G, Marino B, Oricchio G, Digilio MC, Iorio F, Filippelli S, Placidi S and Di Donato R. JTCVS 2009; in press Rischio operatorio più alto?

16 IMPACT OF Del22q11, TRISOMY 21 AND OTHER GENETIC SYNDROMES ON SURGICAL OUTCOME OF CONOTRUNCAL HEART DEFECTS Michielon G, Marino B, Oricchio G, Digilio MC, Iorio F, Filippelli S, Placidi S and Di Donato R. JTCVS 2009; in press 1.Nel complesso dei pazienti con cardiopatie troncoconali la del22q11 non è un fattore di rischio di mortalità post-operatoria. 2.La sopravvivenza post-operatoria a lungo termine nei pazienti con VCFS/del22q11 è equiparabile con quella dei pazienti non-sindromici con cardiopatie troncoconali. 778 pazienti – 91 del22q11 (11%)


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