La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

Casi Clinici Un caso particolare di piastrinopenia Tutor Prof. Giuseppe Loffredo AIF Dott. Pasquale Boemio Dipartimento di Pediatria.

Presentazioni simili


Presentazione sul tema: "Casi Clinici Un caso particolare di piastrinopenia Tutor Prof. Giuseppe Loffredo AIF Dott. Pasquale Boemio Dipartimento di Pediatria."— Transcript della presentazione:

1 Casi Clinici Un caso particolare di piastrinopenia Tutor Prof. Giuseppe Loffredo AIF Dott. Pasquale Boemio Dipartimento di Pediatria

2 Anamnesi familiare: non contributoria Anamnesi patologica remota: nato a termine (38°) (T.C.) da gravidanza caratterizzata da minacce daborto P.N. 2,000 Kg (SGA) Fenomeni perinatali normoevoluti Anamnesi patologica remota: una settimana prima del ricovero diarrea trattata con bactrim, negli ultimi giorni alvo dispeptico RAFFAELE Due anni e 4 mesi A ricovero per… MacroematuriaPorpora e Petecchie

3 A RICOVERO Esame Obiettivo Condizioni generali mediocri paramentri vitali nella norma, sensorio integro, modico pallore cutaneo, apiressia Ecchimosi agli arti superiori e inferiori, petecchie sugli arti e alladdome. O.I. nei limiti. Emocromo + reticolociti Indici di funzionalità epatica e renale, LDH. Gruppo sanguigno Coagulazione C3 e C4 Esame urine e urinocoltura Eco addome completo Pertanto pratica Esami Praticati Ecchimosi Petecchie

4 RISULTATI … Emocromo Esame urine Funzione renale ed epatica Eco Addome Coagulazione C3-C4 PLT 1000/mm 3 Hb: 8,7 g/dl Leucociti: 7860/mm 3 (Formula normale) Tappeto di emazie (urinocoltura negativa) Normale Vescica distesa con visibilità a sede basale di formazione ecogena di 30 x 18 mm di diametro da riferire a coaugulo, milza accessoria Normale

5 Diminuzione del numero di piastrine circolanti (< /mm 3 ) in neonati,bambini e adulti PIASTRINOPENIA Diminuita produzione Aumentata distruzione Immune Non immune Sequestro

6 Striscio Periferico + Coombs Con schistociti Coombs neg. Senza schistociti Coombs positivo Coombs negativo S. di EvansLESALPS Ipo-aplasia midollare/Leucemia Anemia da perdita in PTI CID SUETTPKasabach-Merrit SINDROMI MICROANGIOPATICHE TROMBOCITOPENIA + ANEMIA PATOLOGIE I MMUNI

7 STRISCIO PERIFERICO Eritrociti: Lieve anisocitosi assenza di schistociti Leucociti: Rarissimi linfociti attivati, non viste cellule atipiche Piastrine: ridotte PERTANTO … Coombs diretto e indiretto NEGATIVO APTOGLOBINA N ELLA NORMA

8 KASABACH MERRIT SINDROMI MICROANGIOPATICHE ELEMENTI A FAVOREELEMENTI A SFAVORE Schistociti e Coombs neg. Assenza di angiomi Assenza di schistociti Coagulazione normale Assenti segni di emolisi Coombs negativo Porpora e petecchie Anemia Assenza di schistociti Coagulazione normale Assenti segni di emolisi Coombs negativo Porpora e petecchie Anemia CID

9 SINDROMI MICROANGIOPATICHE ELEMENTI A FAVOREELEMENTI A SFAVORE Schistociti e Coombs neg. SUE PTT Coombs negativo Porpora e petecchie Anemia Macroematuria Diarrea 1 sett. Prima Assenza di schistociti Coagulazione normale Assenti segni di emolisi (LDH, Bilirubina Reticolociti, Aptoglobina) Esame neurologico nella norma Indici funz. Epato-renale normale Apiressia Pressione normale B.I. nella norma Shiga Tossine (Negative)

10 PATOLOGIE IMMUNI ELEMENTI A FAVOREELEMENTI A SFAVORE Senza Schistociti e Coombs pos. S. di Evans LES ALPS Anemia Piastrinopenia Assenza di schistociti Assenti segni di Emolisi: (Reticolociti LDH,Bilirubina, Aptoglobina) Coombs neg. Anemia Piastrinopenia Assenza di schistociti Macroematuria Anemia Piastrinopenia Assenza di schistociti Assenza di Linfoadenopatia Epatosplenomegalia Neutropenia Doppi negativi Assenza di criteri diagnostici Anticorpi negativi C3 normale Coombs neg.

11 PTI (C ON ANEMIA DA PERDITA ) DIMINUITA PRODUZIONE ELEMENTI A FAVOREELEMENTI A SFAVORE Senza Schistociti e Coombs neg. Ipo/Aplasia midollare Anemia Piastrinopenia Assenza di schistociti Aspirato Midollare Serie eritroide presente Serie mieloide presente con prevalenza di elementi in fase maturativa iniziale ed intermedia Eosinofili presenti Serie linfoide nei limiti Serie megacariocitica iperplastica di elementi in fase maturaiva iniziale ed intermedia Non viste cellule atipiche Leucemia

12 PTI Sindrome da anticorpi antifosfolipidi Sindrome di Evans Immunodeficienza comune variabile LES Farmaci Infezioni da (CMV, H.Pylori, HCV, HIV, Varicella) Disordini linfoproliferativi Post-TMO Post-vaccini PRIMARIA SECONDARIA Neunert C, Lim W et al. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood; 2011 Apr 21;117(16):

13 PTI PRIMARIA La più comune causa di trombocitopenia ad esordio acuto Lincidenza è 1/ anno Le manifestazioni più frequenti sono la porpora e le petecchie 80% acuta (<3 mesi); 20% persistente/cronica (tra 3 e 12 mesi/> 12 mesi) Patogenesi: Piastrinopenia da consumo Sviluppo di autoanticorpi contro le glicoproteine di membrana delle PLT Risultato di un alterato meccanismo di tolleranza immunologica o di una cross-reazione verso Ag virali Riduzione emivita PLT Israels SJ, Kahr WH Platelet disorders in children: A diagnostic approach. Pediatr Blood Cancer Jun;56(6):

14 Spesso le PLT sono <20.000/mm 3 Dimensioni normali o aumentate (aumentato turnover) Megacariociti immaturi (aumentato turnover) Familiarità per patologie autoimmuni Hb diminuita (da perdita) PTI PROGNOSI Lemorraggia grave è rara, (intracranica <1% dei casi) Nel bambino più spesso acuta. Esordio insidioso, più spesso cronica (adolescente 50% dei casi) Se le PLT sono <10.000/mm 3 spesso cè sanguinamento delle mucose Megacariociti immaturi Piastrine Grandi

15 C LASSIFICAZIONE IN BASE A SINTOMI E SEGNI I. ASSENZA DI SINTOMI II. LIEVE : ecchimosi e petecchie, piccole interferenze con la vita quotidiana III. MODERATA : lesioni mucose e cutanee, epistassi più severa e menorragia IV. SEVERA : Menorragia,epistassi, melena, che richiedono ospedalizzazione e interferiscono gravemente con la vita quotidiana George JN: Management of immune thrombocytopenia--something old, something new. N Eng J Med Nov 11;363(20):

16 Orientano verso unaltra diagnosi: Febbre, dolore osseo, linfoadenopatia, epatosplenomegalia Storia familiare di piastrinopenia QUANDO L ASPIRATO MIDOLLARE ? Dubbi sulla diagnosi Formula leucocitaria alterata Anemia inspiegata Dati obiettivi di sospetto Prima di iniziare la terapia steroidea In pazienti con S. di Down (per escludere mielodisplasia/leucemia) Neunert C, Lim W et al. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood; 2011 Apr 21;117(16):

17 T ERAPIA Sintomatologia emorragica assente e/o lieve e PLT>20.000/mm 3 W ATCHFUL - WAITING Sintomatologia emorragica (media) e/o PLT < /mm 3 IVIG 0,8-1 g/Kg e.v. o Prednisone 1-4 mg/Kg/die Trasfusione piastrinica Non indicata Tranne se emorragia pericolosa per la vita Emorragia pericolosa per la vita Modalità multiple Trasfusione piastrinica IVIG 1 g/Kg Metilprednisone 30 mg/Kg/die per 3 gg (max 1 gr/die) Fattore VIIa ricombinante Neunert C, Lim W et al. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood; 2011 Apr 21;117(16): IVIG 0,8-1 g/Kg e/o Prednisone 1-4 mg/Kg/die Dopo h se PLT<20.000/mm 3

18 Terapia… Ig:0,8g/Kg Prednisone: 1mg/Kg 25/9 inzia lo scalo del Prednsisone ogni 3 giorni; Sospeso il 30/10 PLT: /mm 3

19 PTI cronica Circa nel 20% dei pazienti > 12 mesi Fondamentale indagare per LES, HIV, H.Pylori Splenectomia nei pazienti che non rispondono al trattamento Rituximab o Desametasone ad alte dosi alternativi alla splenectomia La terapia eradicante è indiacata nei pazienti con infezione accertata da H.Pylori Splenectomia remissione completa nel 64-85% Rituximab remissione nel 30-50% dei bambini Ghanima W. et al…How I treat immune thrombocytopenia: the choice between splenectomy or a medical therapy as a second-line treatment. Blood Aug 2;120(5):960-9.

20 RACCOMANDAZIONI Evitare assunzione di aspirina e FANS Evitare attività pericolose per traumi Igiene orale per prevenire la gengivorragia Contraccettivi per prevenire la menorragia Preparazione adeguata per procedure invasive o interventi chirurgici

21 T AKE H OME MESSAGES La PTI si presenta quasi sempre con una piastrinopenia isolata Eseguire sempre uno striscio periferico in caso di piastrinopenia, se presente anemia eseguire anche un Coombs La diagnosi è di esclusione Eseguire sempre unaspirato midollare prima di inizare terapia steroidea La trasfusione di PLT in genere non è indicata, tranne emorragie pericolose per la vita

22


Scaricare ppt "Casi Clinici Un caso particolare di piastrinopenia Tutor Prof. Giuseppe Loffredo AIF Dott. Pasquale Boemio Dipartimento di Pediatria."

Presentazioni simili


Annunci Google