ALTERAZIONI EMATOLOGICHE IN CORSO DI NEOPLASIE

Presentazione sul tema: "ALTERAZIONI EMATOLOGICHE IN CORSO DI NEOPLASIE"— Transcript della presentazione:

1 ALTERAZIONI EMATOLOGICHE IN CORSO DI NEOPLASIE

2 CASO CLINICO

3 CASO CLINICO Uomo di 86 aa Il paziente, circa una settimana prima del ricovero ha notato la comparsa di ecchimosi che si sono accentuate e sparse in diverse zone del soma e lamenta inoltre intenso dolore alla coscia sinistra, che gli impedisce la deabulazione

4 CASO CLINICO Non riferisce traumi recenti
Non familiarità per diatesi emorragica All'anamnesi: storia di polineuropatia sensitiva, ridotta tolleranza glucidica, morbo di parkinson di grado moderato, encefalopatia vascolare diffusa, cardiopatia ischemico ipertensiva post IMA, ateromasia dei TSA, impianto di endoprotesi aorto-bisiliaca per aneurisma dell’aorta sotto renale.

5 CASO CLINICO Emocromo: GB 7290 Hb 9.5 g/dl, MCV 85 fl, PLT 215.000
N 5020, L1290 M 750

6 CASO CLINICO Coagulazione: INR 1,2 Fibrinogeno 395 aPTT 2.63
D-Dimero 1057 ng/ml

7 CASO CLINICO ferritina 159 ng/ml B12 e folati in range
Creat 1.79 mg/dl LAC e ANA negativi

8 CASO CLINICO Vasto ematoma della coscia destra rifornito.

9 CASO CLINICO Emofilia A acquisita

10 CASO CLINICO PSA ELEVATO DIAGNOSI DI CARCINOMA PROSTATICO

11 condizione autoimmunitaria
EMOFILIA ACQUISITA condizione autoimmunitaria presenza di auto-anticorpi diretti specificamente contro un fattore della coagulazione (inibitori) Nella grande maggioranza dei casi vengono prodotti anticorpi anti-Fattore VIII (FVIII) perciò in genere quando si parla di emofilia acquisita, ci si riferisce ad una emofilia A acquisita.

12 (Tempo di trombopalstina attivato) (Tempo di protrombina)
EMOFILIA ACQUISITA aPTT (Tempo di trombopalstina attivato) PT (Tempo di protrombina) 12

13 EMOFILIA ACQUISITA aPTT allungato
Mancata correzione del test della miscela l’incubazione con parti uguali di plasma normale non corregge l’aPTT allungato, come invece si verificherebbe se l’anomalia fossedovuta alla carenza di uno dei fattori della via intrinseca (Fattore XII, XI, IX, VIII o von Willebrand) FVIII ridotto o non dosabile Dosaggio inibitore

14 EMOFILIA ACQUISITA Z Reazione autoimmune (cross antigenico?)

15 EMOFILIA ACQUISITA Ematomi muscolari Ecchimosi estese
Sanguinamenti mucosi Ematuria Emorragie retroperitoneali Emartri (rari)

16 EMOFILIA ACQUISITA Grado di severità non proporzionale al titolo dell’inibitore Remissione spontanea in 5-30% (spt post partum) dopo settimane/mesi. Mortalità 8-22% nella prima settimana

17 EMOFILIA ACQUISITA

18 EMOFILIA ACQUISITA Fattore VIII, se inibitore a basso titolo (<5 U UB) Fattore VIIa o concentrato di complesso protrombinico attivato, se inibitore ad alto titolo

19 EMOFILIA ACQUISITA

20 EMOFILIA ACQUISITA Trattamento della patologia primitiva
Terapia immunosoppressiva prednisone 1-2 mg/proKg/die (risposta > 30% ma recidive) Ciclofosfamide Ig vena Rituximab