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ALTERAZIONI DELLA COAGULAZIONE. vaso Lesione di continuo sottoendotelio w ww w w w ww w w FASE VASO- PIASTRINICA COAGULAZIONE.

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Presentazione sul tema: "ALTERAZIONI DELLA COAGULAZIONE. vaso Lesione di continuo sottoendotelio w ww w w w ww w w FASE VASO- PIASTRINICA COAGULAZIONE."— Transcript della presentazione:

1 ALTERAZIONI DELLA COAGULAZIONE

2 vaso Lesione di continuo sottoendotelio w ww w w w ww w w FASE VASO- PIASTRINICA COAGULAZIONE

3 DIFFERENZE CLINICHE FRA DIFETTI DELLEMOSTASI PRIMARIA E SECONDARIA Fase vaso-piastrinicacoagulazione Storia familiare Spesso negativaDi solito positiva Predominanza sesso FemminileMaschile Sede e tipo di emorragia Cute, superfici mucose; petecchie ed ecchimosi; Ematomi profondi muscolari, viscerali; emartri DurataImmediata post-trauma e chirurgia Ritardata post- trauma e chirurgia Risposta alla compressione locale Di solito compressione efficace Compressione non efficace

4 COAGULAZIONE TF-VII TF-VIIa X Xa -VaV IXXIaXI IXa- VIIIa VIII-vWF TROMBINA protrombina Fibrinogeno Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile XIIIXIIIa

5 COAGULAZIONE TF-VII TF-VIIa X Xa –VaV IXXIaXI IXa- VIIIa VIII-vWF TROMBINA protrombina Fibrinogeno Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile XIIIXIIIa APC -PS ANTITROMBINA

6 ProcoagulantiAnticoagulanti o alterati N N

7 VII TF-VII VIIa TF-VIIa X Xa Xa VaV IXXIaXI IXa IXa- VIIIa VIII-vWF TROMBINA protrombina Fibrinogeno Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile XIIIXIIIa FATTORI VITAMINA K-DIPENDENTI

8 fibrinogeno100 mg/dL protrombina30-40% Fattore V30-40% Fattore VIII30-40% Fattore IX30-40% Fattore X30-40% Fattore XI20% Fattore XIINon necessario Fattore XIII1% PrecallicreinaNon necessario HMWKNon necessario CONCENTRAZIONI DEI FATTORI DELLA COAGULAZIONE NECESSARIE PER UNA ADEGUATA EMOSTASI

9 PRINCIPALI DIFETTI DELLA COAGULAZIONE EreditariAcquisiti Deficit di fattori singoliLupus anticoagulant emofilia ATerapia farmacologica emofilia BDIC deficit di fattore XIEpatopatia deficit di fattore VMalassorbimento deficit di fattore IIMalnutrizione deficit di fattore VIIInibitori deficit di fattore XEmodiluizione post-trasfusionale deficit di fattore XII o PK disfibrinogenemia deficit di fattore XIII Difetti combinati

10 STRUMENTI PER STUDIARE I DIFETTI DELLA COAGULAZIONE Anamnesi Test di laboratorio: di screening tempo di protrombina (PT) tempo di tromboplastina parziale attivato (aPTT) di approfondimento tempo di trombina (TT) tempo di trombina coagulasi o reptilasi (TC) dosaggio del fibrinogeno (Fib) dosaggio del D-dimero (DD) dosaggio dei fattori

11 ANAMNESI PER DIFETTI EMORRAGICI Ricerca di pregressi episodi emorragici: insorgenza, durata, sede Ricerca di precedenti challenge emostatici: gravidanze interventi chirurgici manovre invasive estrazioni dentarie Ricerca di patologie concomitanti (epatopatia, nefropatia, assunzione di farmaci ecc)

12 TEST DI LABORATORIO TF-VII TF-VIIa X Xa -VaV IXXIaXI IXa- VIIIa VIII-vWF TROMBINA protrombina Fibrinogeno Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile XIIIXIIIa PT

13 TF-VII TF-VIIa X Xa -VaV IXXIaXI IXa- VIIIa VIII-vWF TROMBINA protrombina Fibrinogeno Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile XIIIXIIIa aPTT TEST DI LABORATORIO

14 ALGORITMO PER I TEST DI COAGULAZIONE PT, aPTT Miscela con normale 1:2 Test specifici per LAC Ricerca inibitori Determinazione quantitativa dei fattori appropriati con metodo coagulante Approfondimento con altri test Non correzioneCorrezione

15 PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI E ALTERATO IL PT Terapia anticoagulante orale Epatopatia Deficit nutrizionale di vitamina K Malassorbimento Deficit/Inibitori del fattore VII

16 PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI E ALTERATO L aPTT LAC Terapia eparinica Deficit di fattore VIII Deficit di fattore IX Deficit di fattore XI Deficit di fattore XII e PK Inibitori del fattore VIII, IX, XI, XII

17 PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI SONO ALTERATI SIA IL PT CHE L aPTT Epatopatia grave DIC Deficit di fattore X Deficit di fattore II Deficit di fattore V Deficit di fibrinogeno Diluizione post-trasfusionale Inibitori dei fattori della via comune

18 FIBRINOLISI PlasminogenoPlasmina Fibrina Prodotti di degradazione della fibrina streptochinasi Attivazione intrinsica Attivazione estrinseca (fattore XIIa callicreina) (tPA, U-PA) D-dimero

19 TEST DI LABORATORIO TF-VII TF-VIIa X Xa -VaV IXXIaXI IXa- VIIIa VIII-vWF TROMBINA protrombina Fibrinogeno Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile XIIIXIIIa TT,TC

20 COAGULAZIONE TF-VII TF-VIIa X Xa -VaV IXXIaXI IXa- VIIIa VIII-vWF TROMBINA protrombina Fibrinogeno Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile XIIIXIIIa

21 PTaPTTTTTCPLTSFIBDD DIC TAO * UFH LMWH EMO- DILUIZIONE NNN / N LAC ** EPATOPATIA QUALI TEST RICHIEDERE? INR ** e miscele

22 ATTENZIONE ALLE VARIABILI PRE-ANALITICHE ! Prelievo: traumatico Paziente: policitemia gammopatia monoclonale iperlipidemia eparina Provette:consegna al laboratorio rapida Richieste:adeguate


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