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1 Tumore testicolare con le caratteristiche del TUMORE DEI CORDONI SESSUALI CON TUBULI ANNULARI ( S.C.T.A.T. ) : presentazione di un caso associato a criptorchidismo.

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1 1 Tumore testicolare con le caratteristiche del TUMORE DEI CORDONI SESSUALI CON TUBULI ANNULARI ( S.C.T.A.T. ) : presentazione di un caso associato a criptorchidismo Dr.ssa Rosanna NENNA U.O. Anatomia Patologica – P.O. L.Bonomo ANDRIA – Asl BAT Direttore : Dr. C.D. Inchingolo

2 2 Introduzione: Il Tumore dei Cordoni Sessuali con Tubuli Annulari ( S.C.T.A.T. ) è un raro tumore osservato nell ovaio, che rientra nella categoria dei Tumori Stromali Inclassificati dei Cordoni Sessuali a causa della sua istogenesi controversa. Tuttavia le sue caratteristiche cliniche e microscopiche sono assai peculiari. Circa 1/3 dei S.C.T.A.T. ovarici si osservano in donne affette da sindrome di Peutz-Jeghers ( S.C.T.A.T. – Syndromic ) condizione ereditaria autosomica dominante caratterizzata geneticamente da una mutazione del gene oncosoppressore STK11 situato sul cromosoma 19 e clinicamente da iperpigmentazione melanica cutaneo-mucosa, da polipi intestinali amartomatosi e da tumori ovarici, multifocali piccoli e bilaterali del tipo S.C.T.A.T ( > 90 % );

3 3 i restanti 2/3 di S.C.T.A.T ovarici, in donne che non hanno alcuna sindrome disgenetica ( S.C.T.A.T. Non- Syndromic ) prive della mutazione delloncogene soppressore STK11. Questi ultimi si presentano come noduli solidi monolaterali, di dimensioni variabili da 20 cm. I S.C.T.A.T. Testicolari sono assai più rari di quelli ovarici e solo pochi casi ( 5 ) sono stati riportati in letteratura.

4 4 Materiali e metodi Si segnala il caso di un uomo di 37 anni non affetto da alcuna sindrome disgenetica con testicolo sinistro criptorchide e con una storia di orchipessia sinistra all età di 12 anni. L ecografia rivela, nel didimo minute aree nodulari ecograficamente sospette per neoplasia. Si procede ad orchiefunicolectomia sinistra. L esame macroscopico evidenzia minuti e multipli noduli solidi grigio-giallastri del diametro massimo di 2-3 mm. Si procede a campionamento subseriato del didimo e dagli inclusi più rappresentativi si ottengono sezioni sottoposte a colorazioni istochimiche ed immunoistochimiche secondo i protocolli di routine.

5 5 Risultati Nellambito del didimo con diffusa atrofia dell epitelio seminale spermiogenetico, sono riconoscibili nidi rotondeggianti di cellule stromali indifferenziate Sertoli-like, a citoplasma chiaro con nuclei non atipici, disposte in strutture tubulari semplici o complesse delimitate da una spessa membrana basale acidofila e Pas + e con foci di ialinosi annulare intraluminale eosinofila e Pas +. L immunofenotipo è simile a quello dei Tumori a Cellule del Sertoli ( Vimentina +++ / Inibina +++ / Calretinina ++ / CD99 + ) ma con positività incostante per CK AE1/AE3 e negatività per EMA. Talora in letteratura è stata descritta la presenza di piccole aree differenziate a cellule del Sertoli e/o a cellule della granulosa, assenti nel nostro caso.

6 6 Em./ Eos.

7 7 PAS

8 8 INIBINA 40 x Vimentina 40 x

9 9 Calretinina

10 10 CD-99

11 11 Conclusioni Lo S.C.T.A.T. è un tumore stromale dei cordoni sessuali inclassificato a comportamento biologico benigno, anche se sono possibili rare forme a comportamento più aggressivo limitate a quei casi con presenza di aree di differenziazione in cellule della granulosa. Listogenesi è controversa e sulla base delle caratteristiche ultrastrutturali ed immunofenotipiche si contrappongono tre diverse ipotesi : 1) Istogenesi Sertoliana; 2) Istogenesi dalle cellule della Granulosa; 3) Istogenesi da elementi stromali indifferenziati dei cordoni sessuali con capacità differenziativa divergente sia in senso Sertoliano sia in senso a cellule della Granulosa.

12 12 1: Ulbright TM, Amin MB, Young RH. Intratubular large cell hyalinizing sertoli cell neoplasia of the testis: a report of 8 cases of a distinctive lesion of the Peutz-Jeghers syndrome. Am J Surg Pathol Jun;31(6): : Young RH. Sex cord-stromal tumors of the ovary and testis: their similarities and differences with consideration of selected problems. Mod Pathol Feb;18 Suppl 2:S Review. Ulbright TM, Amin MB, Young RH. Young RH. 3: Govender D, Sing Y, Chetty R. Sertoli cell nodules in the indescended testis : a histochemical, immunohistochemical, and ultrastructural study of jaline deposits. J Clin Pathol Aug; 57 ( 8 ) : : Connolly DC, Katabuchi H, Cliby WA, Cho KR. Somatic mutations in the STK11/LKB1 gene are uncommon in rare gynecological tumor types associated with Peutz-Jegher's syndrome. Am J Pathol Jan;156(1): Connolly DC, Katabuchi H, Cliby WA, Cho KR. BIBLIOGRAFIA

13 13 5: Zámecník M, Sedlácek P, Gogora M, Mukensnábl P. [A testicular tumor with features of a sex cord tumor with annular tubules and calcified large-cell Sertoli tumor] Cesk Patol Jan;35(1):20-3. SlovakZámecník M, Sedlácek P, Gogora M, Mukensnábl P. 6: Zheng W, Sung CJ, Hanna I, DePetris G, Lambert-Messerlian G, Steinhoff M, Lauchlan SC.Zheng W, Sung CJ, Hanna I, DePetris G, Lambert-Messerlian G, Steinhoff M, Lauchlan SC. Alpha and beta subunits of inhibin/activin as sex cord-stromal differentiation markers. Int J Gynecol Pathol Jul;16(3): : Kotano Y, Iwabuchi I, Keruma T, Ishikawa Y, Kadota K.Kotano Y, Iwabuchi I, Keruma T, Ishikawa Y, Kadota K. Ovarian sex cord-stromal tumours in cattle, with particular reference to the lamination of basal laminae. Zentralbl Veterinarmed A Nov;43(9): : Bulun SE, Rosenthal IM, Brodie AM, Inkster SE, Zeller WP, DiGeorge AM, Frasier SD, Kilgore MW, Simpson ER.Bulun SE, Rosenthal IM, Brodie AM, Inkster SE, Zeller WP, DiGeorge AM, Frasier SD, Kilgore MW, Simpson ER. Use of tissue-specific promoters in the regulation of aromatase cytochrome P450 gene expression in human testicular and ovarian sex cord tumors, as well as in normal fetal and adult gonads. J Clin Endocrinol Metab Feb;78(2):

14 14 9: Bulun SE, Rosenthal IM, Brodie AM, Inkster SE, Zeller WP, DiGeorge AM, Frasier SD, Kilgore MW, Simpson ER.Bulun SE, Rosenthal IM, Brodie AM, Inkster SE, Zeller WP, DiGeorge AM, Frasier SD, Kilgore MW, Simpson ER. Use of tissue-specific promoters in the regulation of aromatase cytochrome P450 gene expression in human testicular and ovarian sex cord tumors, as well as in normal fetal and adult gonads. J Clin Endocrinol Metab Dec;77(6): Corrected and republished in: J Clin Endocrinol Metab Feb;78(2): J Clin Endocrinol Metab Feb;78(2): : Ramaswamy G, Jagadha V, Tchertkoff V.Ramaswamy G, Jagadha V, Tchertkoff V. A testicular tumor resembling the sex cord with annular tubules in a case of the androgen insensitivity syndrome. Cancer Apr 1;55(7): : Dubois RS, Hoffman WH, Krishnan TH, Rising JA, Tolia VK, Sy DA, Chang CH.Dubois RS, Hoffman WH, Krishnan TH, Rising JA, Tolia VK, Sy DA, Chang CH. Feminizing sex cord tumor with annular tubules in a boy with Peutz- Jeghers syndrome. J Pediatr Oct;101(4): No abstract available.

15 15 12: Crissman JD, Hart WR.Crissman JD, Hart WR. Ovarian sex cord tumors with annular tubules. An ultrastructural study of three cases. Am J Clin Pathol Jan;75(1): : Hertel BF, Kempson RL.Hertel BF, Kempson RL. Ovarian sex cord tumors with annular tubules: an ultrastructural study. Am J Surg Pathol Jun;1(2): Dr.ssa Rosanna NENNA – Dirigente Medico Anatomo-patologo Struttura Complessa di ANATOMIA PATOLOGICA – P.O. ANDRIA – Asl BAT Viale Istria, 1 – ANDRIA


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