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Ipertensione polmonare Classificazione Epidemiologia Ipertensione polmonare Classificazione Epidemiologia Chiara Arcangeli Cardiologia e Cardiologia Invasiva.

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Presentazione sul tema: "Ipertensione polmonare Classificazione Epidemiologia Ipertensione polmonare Classificazione Epidemiologia Chiara Arcangeli Cardiologia e Cardiologia Invasiva."— Transcript della presentazione:

1 Ipertensione polmonare Classificazione Epidemiologia Ipertensione polmonare Classificazione Epidemiologia Chiara Arcangeli Cardiologia e Cardiologia Invasiva 2 Dipartimento del cuore e dei vasi AOU Careggi, Firenze Bologna, 14 dicembre 2006

2 Number of published articles per years listed in PubMed Lee, Rubin, J InterMed, 2005

3 storia della ipertensione polmonare 1900 Ayerza-Arrillaga sclerosi delle arterie polmonari associata a cianosi e dispnea 1950 Dresdale e Wood ipertensione polmonare primitiva 1960 Epidemia da aminorex fumarato Europa 1973 Primo simposio WHO Ginevra 1981 Registro Nazionale NIH 1998 Secondo simposio WHO Evian 2003 Terzo simposio WHO Venezia

4 Ipertensione polmonare definizione Pressione media in arteria polmonare: - PAPm > 25 mmHg a riposo - PAPm > 30 mmHg durante sforzo Ipertensione - lieve PAPm mmHg - moderata PAPm mmHg - severa PAPm > 45 mmHg

5 Classificazione emodinamica Ipertensione polmonare precapilllare a) da iperafflusso b) da aumento delle resistenza polmonari Ipertensione polmonare postcapillare a) passiva b) reattiva

6 IPERTENSIONE POLMONARE Classificazione (WHO, Evian 1998) 1. Ipertensione polmonare arteriosa 2. Ipertensione polmonare venosa 3. Ipertensione polmonare associata a malattie dellapparato respiratorio e/o ipossiemia 4. Ipertensione polmonare tromboembolica 5. Ipertensione polmonare secondaria a malattie che interessano direttamente la vascolarizzazione polmonare

7 IPERTENSIONE POLMONARE Classificazione (WHO, Evian 1998) Ipertensione polmonare arteriosa a) PRIMITIVA- sporadica - familiare b) ASSOCIATA- collagenopatie - shunt congeniti sn-dx - ipertensione portale - infezioni da HIV - farmaci (anoressizanti, etc) - ipertensione polmonare persisitente del neonato

8 Clinical Classification of Pulmonary Hypertension

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12 Ipertensione polmonare idiopatica

13 Task Force members, et al. Eur Heart J :

14 Risk Factors:Demographic and Medical Conditions Possible Pregnancy Sistemic hypertension Definite Gender Unlikely Obesity

15 Risk Factors: Drugs and toxins Possible Cocaine Chemotherapeutic agents Meta amphetamines Definite Aminorex Fenfluoramine Dexfenfluoramine Toxics rapeseed oil Very Likely L-Tryptophan Amphetamines Unlikely Antidepressant Oral contraceptives Oestrogen therapy Cigarette smoking

16 Risk Factors: Disease Very Likely Portal Hypertension /liver disease Connective tissue diseases Congenital s/p cardiac shunts Definite HIV infection Possible Thyroid disorders Haematological conditions Asplenia secondary to surgical splenectomy Thalassaemia Sickle cell disease Cronic myeloproliferative disorders Rare genetic metabolic diseases glicogenosis, hereditary haemorragic teleangectasia, Gauchers disease

17 Sindrome di Eisenmenger - Fisiopatologia FLUSSO POLMONARE ELEVATO RESISTENZE BASSE ALTE RESISTENZE POLMONARI Ipertensione polmonare e cardiopatie congenite Sede del difetto Ampiezza Entità dello shunt

18 Ipertensione polmonare e cardiopatie congenite 1. Type Simple (ASD; VSD; PDA; TAPVC or PAPVC unobstructed) Combined Complex 2. Dimensions Small (ASD 2.0 cm and VSD 1.0 cm) Large (ASD 2.0 cm and VSD 1.0 cm) 3. Associated extracardiac abnormalities 4. Correction status Guidelines for classification of congenital systemic-to-pulmonary shunts

19 Ipertensione polmonare e cardiopatie congenite DIA piccolo e ipertensione polmonare ? D.A., aa 25

20 Ipertensione polmonare idiopatica incidenza 2 casi / /anno prevalenza 8/ (0.0002%) Età anni (rapporto F/M 1.7:1) (Registro NIH 187 pz, ) 6-10 % forme familiari Epidemiologia

21 Ipertensione polmonare idiopatica incidenza 2 casi / /anno prevalenza 8/ (0.0002%) 6-10 % forme familiari Prevalenza sesso femminile ( 1.7:1 ) Età media 40 anni Epidemiologia

22 Registro nazionale francese PAH 674 pz PAH prevalenza > 15 casi/milione abitanti In Italia circa pazienti PAH idiopatica > 5.9/ milione abitanti PAH incidenza > 2.4 casi/milione/anno Epidemiologia

23 Sopravvivenza a un anno 88% incident cases Registro nazionale francese PAH

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25 collagenopatie % sclerosi sistemica 10-12% HIV 0.5% ipertensione portale % anoressizanti (> 3-6 m) 0.01% cardiopatie congenite 4-6% DIA (10%) pz>2 anni,non corretti 10% DIV ( 3-50%) EPIDEMIOLOGIA Epidemiologia

26 incidenza studi autoptici 0.7 % dei pazienti con cirrosi e ipertensione portale ( 0.13% non selezionati) studi clinici 2 % -10% in attesa di trapianto 4% Ipertensione portopolmonare Epidemiologia

27 CTEPH % sopravvisuti a embolia acuta 3.8% pz sintomatici dopo embolia (Pengo V,2004) BPCO IP moderata severa % incidenza 1-3/ EPIDEMIOLOGIA Epidemiologia (Naeije R, 2005 )

28 Casistica personale 47 pazienti in F.U. N. % Idiopatica 5 11 Associata a collagenopatie Associata a HIV 5 11 Associata a cardiopatia congenite 6 13 Tromboembolica 4 8 Associata a ipertensione portale 2 4 Malattia mieloproliferativa 1 2 Possibile FR tossicodipendenza 1 2 Casistica personale

29 Ipertensione polmonare e connettivopatie Casistica personale ECO screening in pz con malattie del connettivo Les, Artrite reumatoide,connettivite mista,sindrome anticorpifosfolipidi Sindrome di Sjogren Dermatomiosite 98 pz Malattie del connettivo Casistica personale Sclerosi sistemica 202 (67%) PAP sistolica >35 mmHg in 48 pz ( 24%) 26 pz PAH ( 13%) 22 pz interstiziopatia 5 pz PAH ( 0.05)

30 EtàSexRischioAnni HIVGrado IPANNI IP FM52MOMO1 LIEVE 1 LFS45MIVDU19 SEVERA 5 BC38FIVDU17 SEVERA 6 EL30FETERO4 LIEVE 3 FA44METERO15 SEVERA 10 PL41MBISEX11 SEVERA 3 MF42MEMO19 SEVERA 2 PF48METERO13 LIEVE 1 LA38FIVDU12 MODERATA 4 Casistica personale HIV+PAH 9 casi/1600 (0.5%)

31 CHEST / 126 / 1 / JULY, 2004 Pulmonary Arterial Hypertension: ACCP Guidelines Survival in PAH*

32 Koh et al. Br J Rheumatol. 1996;35: Scleroderma: Survival With and Without PAH Years From Diagnosis of PAH PAH (n =17) Lung Involvement (without PAH) None Survival ( %) Total no. of patients = 334

33 Anni Proportion Surviving Pazienti con infezione HIV con PAH (n=19) Pazienti con infezione HIV senza PAH (n=19) p < 0.05, log rank test Curve di sopravvivenza PAH-HIV Opravil M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 1997;155:

34 HOMEHELPFEEDBAC K SUBSCRI PTIONS ARCHIVESEARCHTABLE OF CONTENT S HOMEHELPFEEDBAC K SUBSCRI PTIONS ARCHIVESEARCHTABLE OF CONTENT S QUICK SEARCH: [advanced] Author:Keyword(s): Year: Vol : Page: Help viewing high resolution images Return to article Return to article Ipertensione polmonare e cuore polmonare cronico

35 PAH è un disordine genetico eterogeneo autosomico dominante con penetranza incompleta, pattern di anticipazione genetica; il 50% delle famiglie studiate ha mutazioni nel gene BMPR2; È stato individuato un secondo locus ALK1 in pazienti con HHT;si ipotizza il coinvolgimento di altri loci sul cromosoma 2: PPH2 (2q31), ATF2? L interazione di BMPR2 con il complesso background genetico (geni modificatori, polimorfismi) e con fattori ambientali necessita di ulteriori approfondimenti allo scopo di poter definire un eventuale calcolo del rischio. Ipertensione polmonare genetica

36 Table 3. Adjusted ORs for the Association Between PPH vs SPH and Patient Characteristics HOMEHELPFEEDBAC K SUBSCRI P T I O N S ARCHIVESEARCHTABLE OF C O N T E N T S Author:Keyword(s) Year: Vol : Page: CharacteristicsOR * 95% CI Fenfluramine use 6 mo7.51.7–32.4 < 6 mo1.30.5–3.9 Phentermine0.60.2–2.2 Other anorexigens0.60.3–1.5 Amphetamines1.40.6–3.3 Gender (female vs male)1.71.0–2.8 BMI –1.5 Return to article Rich, Chest 2000 Anorexigens and pulmonary hypertension SNAP study

37 NEJM Oct, 2004 Mechanistic Pathways Promoting Pulmonary Arterial Hypertension.

38 IPERTENSIONE POLMONARE E HIV Lipertensione polmonare si può verificare in qualsiasi stadio dellinfezione da HIV, indipendentemente dal grado di immunodeficienza. 1,2 Il virus o le sue proteine non sono state mai identificati a livello dellendotelio polmonare. HIV avrebbe un ruolo indiretto, di stimolazione della produzione di citochine proinfiammatorie 3,4 1:Zuber, CID, 2004; 2: Opravil, AmJ Resp Crit Care Med; 3:Ehrenreich, immunol,1993; 4:Tuder, Circulation, 1994

39 Ipertensione polmonare genetica Il 6-10% delle forme primitive sono familiari La trasmissione è di tipo autosomico dominante con penetranza incompleta e con un pattern di anticipazione genetica Il 70-80% delle famiglie studiate ha mutazioni nel gene BMPR2 È stato individuato un secondo locus ALK1 in pazienti con HHT.

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41 Copyright ©2005 BMJ Publishing Group Ltd. Jais, X et al. Thorax 2005;60: Prevalence of splenectomy in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH), idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH), and in those with other chronic pulmonary conditions (controls). Results are indicated as means and 95% confidence interval (CI). In patients with CTEPH, 8.6% (95% CI 5.2 to 12.0) had a history of splenectomy compared with 2.5% (95% CI 0.7 to 4.4) and 0.56% (95% CI 0 to 1.6) in patients with IPAH and controls, respectively; *p<0.01 ({chi}2 test).

42 Cause di ES Somerville J. Int J Cardiol 1998;63:1-8 Sindrome di Eisenmenger (ES): le cause Gli shunt pretricuspidalici (ASD), danno più tardivamente (ed in misura minore) ipertensione polmonare. Ad un sovraccarico volumetrico del circolo polmonare non si accompagna un elevato shear stress di parete da pressioni sistemiche.

43 Copyright ©2005 BMJ Publishing Group Ltd. Jais, X et al. Thorax 2005;60: Prevalence of splenectomy in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH), idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH), and in those with other chronic pulmonary conditions (controls).

44 Casistica personale: terapia e esito etàTerapia HIVTerapia IPOutcome FM52 SI no OK LF S45 SI DIUR E Ca++ ant OK BC38 SI, scarsa aderenza DIURETICI, scarsa aderenza ? EL30 SI NO OK FA44 SI EPOPROST, BOSENTAN OK PL41 SI, scarsa aderenza DIURETICI, ANTICOAG, DIGITAL M MF42 SI BOSENTAN M PF48 SI NO OK LA38 NO M Casistica personale HIV +PAH


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