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LA FEBBRE DI ORIGINE SCONOSCIUTA (FUO) CONDIZIONE FEBBRILE PERDURANTE DA ALMENO DUE SETTIMANE LA CUI CAUSA E DIFFICILMENTE INDIVIDUABILE AD UNA PRIMA VALUTAZIONE.

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1 LA FEBBRE DI ORIGINE SCONOSCIUTA (FUO) CONDIZIONE FEBBRILE PERDURANTE DA ALMENO DUE SETTIMANE LA CUI CAUSA E DIFFICILMENTE INDIVIDUABILE AD UNA PRIMA VALUTAZIONE CLINICA

2 CAUSE DI FUO DALLANALISI DI ALCUNE CASISTICHE AMERICANE EUROPEE ED ASIATICHE:DALLANALISI DI ALCUNE CASISTICHE AMERICANE EUROPEE ED ASIATICHE: A) SU 895 PAZIENTI AFFETTI DA FUO, SOLO IN 707 E POSSIBILE RAGGIUNGERE UNA DIAGNOSI FINALE. A) SU 895 PAZIENTI AFFETTI DA FUO, SOLO IN 707 E POSSIBILE RAGGIUNGERE UNA DIAGNOSI FINALE. B) IL 77% ERA INQUADRABILE IN UN NUMERO RISTRETTO DI FORME CLINICHE (24). B) IL 77% ERA INQUADRABILE IN UN NUMERO RISTRETTO DI FORME CLINICHE (24). C) IL RESTANTE 23% DEI PAZIENTI DIAGNOSTICATI SI DISPERDEVA NELLE RESTANTI 52 FORME CLINICHE C) IL RESTANTE 23% DEI PAZIENTI DIAGNOSTICATI SI DISPERDEVA NELLE RESTANTI 52 FORME CLINICHE IL NUMERO DEI PAZIENTI RIMASTI SENZA DIAGNOSI NELLE CASISTICHE PEDIATRICHE DISPONIBILI E MOLTO ELEVATO OSCILLANDO TRA IL 18 ED IL 26%IL NUMERO DEI PAZIENTI RIMASTI SENZA DIAGNOSI NELLE CASISTICHE PEDIATRICHE DISPONIBILI E MOLTO ELEVATO OSCILLANDO TRA IL 18 ED IL 26%

3 CAUSE DI FUO QUESTI 4 GRUPPI POSSONO PRESENTARE QUADRI CLINICI SIMILIQUESTI 4 GRUPPI POSSONO PRESENTARE QUADRI CLINICI SIMILI LE INFEZIONI RAPPRESENTANO LA CAUSA PIU FREQUENTE DI FEBBRE NEL BAMBINOLE INFEZIONI RAPPRESENTANO LA CAUSA PIU FREQUENTE DI FEBBRE NEL BAMBINO IL 5-20% DI FUO SONO CAUSATE DA MALATTIE REUMATOLOGICHEIL 5-20% DI FUO SONO CAUSATE DA MALATTIE REUMATOLOGICHE LE MALATTIE REUMATOLOGICHE POSSONO RICHIEDERE SETTIMANE O MESI PER LA DIAGNOSI O SONO SPESSO UNA DIAGNOSI CLINICA O DI ESCLUSIONE!LE MALATTIE REUMATOLOGICHE POSSONO RICHIEDERE SETTIMANE O MESI PER LA DIAGNOSI O SONO SPESSO UNA DIAGNOSI CLINICA O DI ESCLUSIONE! MALIGNITA MALATTIEREUMATOLOGICHE INFEZIONI MISCELLANEA

4 CAUSE DI FUO MALATTIE INFETTIVE SISTEMICHE (batteriche, virali, protozoarie) MALATTIE INFETTIVE SISTEMICHE (batteriche, virali, protozoarie) MALATTIE INFETTIVE A LOCALIZZAZIONE DI ORGANO (endocarditi, osteomieliti) MALATTIE INFETTIVE A LOCALIZZAZIONE DI ORGANO (endocarditi, osteomieliti) MALATTIE INFIAMMATORIE A PATOGENESI NON INFETTIVA (malattie reumatologiche, granulomatose) MALATTIE INFIAMMATORIE A PATOGENESI NON INFETTIVA (malattie reumatologiche, granulomatose) MALATTIE NEOPLASTICHE (leucemie, linfomi, neuroblastomi) MALATTIE NEOPLASTICHE (leucemie, linfomi, neuroblastomi) MALATTIE EREDITARIO-METABOLICHE (ittiosi, disautonomia familiare) MALATTIE EREDITARIO-METABOLICHE (ittiosi, disautonomia familiare) FEBBRE DA INGANNO (fittizia, Munchausen by proxy) FEBBRE DA INGANNO (fittizia, Munchausen by proxy) ASSUNZIONE DI FARMACI (antibiotici, FANS, anticomiziali) ASSUNZIONE DI FARMACI (antibiotici, FANS, anticomiziali)

5 CAUSE DI FUO NEI PAESI INDUSTRIALIZZATI FORME INFETTIVE DI ORGANO FORME INFETTIVE SISTEMICHE FORME INFIAMMATORIE Infezioni vie Urinarie BroncopolmoniteOsteomieliteEndocardite Ascesso peritonsillare Meningite Ascesso addominale Sinusite Infezione da EBV TubercolosiBartonellaSalmonellosi DA FARMACI FansAnticomizialiAtropina DA INGANNO AIG Malattia di Kawasaki Malattia di Crohn LESNEOPLASIELLALinfoma

6 VALUTAZIONE DEL BAMBINO CON FUO LANAMNESI DURATA E TIPO DI FEBBRE MODALITÀ DI ESORDIO SINTOMI ASSOCIATI a) dolori muscoloscheletrici b) lesioni della cute e delle mucose c) problemi oculari d) disturbi gastrointestinali STORIA DI VIAGGI (zecche o parassiti) ASSUNZIONE DI MEDICAMENTI (gocce oftalmiche di atropina!) STORIA DI PICACISMO (Toxocara e Toxoplasma) ESPOSIZIONE AD ANIMALI SELVATICI O DOMESTICI MORSO DI ZECCA (Rickettsiosi e malattia di Lyme) STORIA FAMILIARE E SOCIALE- BACKGROUND GENETICO (Diabete insipido renale e Disautonomia familiare)

7 VALUTAZIONE DEL BAMBINO CON FUO LESAME OBIETTIVO DATI AUXOLOGICI PARAMETRI VITALI ESAME OBIETTIVO GENERALE (sudorazione,segni di disidratazione, epatosplenomegalia, linfoadenopatia) ESAME DELLA CUTE E DELLE MUCOSE (afte orali e genitali, eritemi, rash cutanei) ESAME DELLOCCHIO (lacrimazione, arrossamento, proptosi) ESAME ARTICOLARE ESAME DELLA FORZA MUSCOLARE DOLORABILITA MUSCOLARE, OSSEA, SENI PARANASALI E DENTI ESAME DELLANDATURA E NEUROLOGICO

8 ESAMI DI PRIMO LIVELLO PER LA DIAGNOSI DI FUO Esame emocromocitometrico, VES, PCR Azotemia, glicemia, creatininemia, proteinemia,ed elettroforesi, transaminasi, LDH, CPK, gammaGT Anticorpi antinucleo, C3, C4 Procalcitonina Esame urine, urinocoltura Sangue occulto fecale, coprocoltura Emocoltura Tampone faringeo e nasale Intradermoreazione di Mantoux Rx torace Eco addome

9 ESAMI DI SECONDO LIVELLO PER LA DIAGNOSI DI FUO Sierologia EBV, Bartonella, Widal Wright Alfa1 antitripsina fecale 2° esame urine+ 2° e 3° urinocoltura VMA e OMA (se < 5 anni) 2° Rx torace Ecocardio Visita ORL con rinoscopia Agoaspirato midollare Scintigrafia ossea con tecnezio

10 MALATTIE REUMATOLOGICHE CAUSA DI FUO ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE AD ESORDIO SISTEMICO LES VASCULITI SARCOIDOSI

11 ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE AD ESORDIO SISTEMICO PIU FREQUENTE CAUSA DI FUO TRA LE FORME COLLAGENO-VASCOLARIPIU FREQUENTE CAUSA DI FUO TRA LE FORME COLLAGENO-VASCOLARI FEBBRE A SPIKE > 39°C, UNA O DUE PUNTATE QUOTIDIANE, POMERIDIANE, PREVEDIBILIFEBBRE A SPIKE > 39°C, UNA O DUE PUNTATE QUOTIDIANE, POMERIDIANE, PREVEDIBILI IL BAMBINO STA BENE NEGLI INTERVALLI TRA GLI ACCESSIIL BAMBINO STA BENE NEGLI INTERVALLI TRA GLI ACCESSI RASH ROSA SALMONE EVANESCENTE, TALORA PRURIGINOSORASH ROSA SALMONE EVANESCENTE, TALORA PRURIGINOSO EPATOSPLENOMEGALIA, LINFOADENOPATIA, PERICARDITEEPATOSPLENOMEGALIA, LINFOADENOPATIA, PERICARDITE LARTRITE, CHE PERMETTE LA DIAGNOSI, PUO COMPARIRE ANCHE DOPO ANNILARTRITE, CHE PERMETTE LA DIAGNOSI, PUO COMPARIRE ANCHE DOPO ANNI UVEITE RARAUVEITE RARA

12 ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE AD ESORDIO SISTEMICO il laboratorio LEUCOCITOSI NEUTROFILALEUCOCITOSI NEUTROFILA ANEMIAANEMIA PIASTINOSIPIASTINOSI AUMENTO DELLE ALFA2 GLOBULINEAUMENTO DELLE ALFA2 GLOBULINE VES MOLTO ELEVATAVES MOLTO ELEVATA FATTORE REUMATOIDE E ANA NEGATIVIFATTORE REUMATOIDE E ANA NEGATIVI

13 MALATTIE INFETTIVE CHE MIMANO LAIG AD ESORDIO SISTEMICO ARTRITE RASH FEBBRE BATTERICHE - STREPTOCOCCO B-EMOLITICO A - BORRELIA BURGDOFERI - RICKETTSIE (ERLICHIOSI) - MYCOPLASMA - BARTONELLA HENSELAE - SALMONELLA PARASSITARIE-TOXOPLASMOSI VIRALI - ROSOLIA - PARVOVIRUS B19 - VARICELLA - ADENOVIRUS - CITOMEGALOVIRUS - ENTEROVIRUS - EPSTEIN BARR VIRUS - HAV, HBV, HIV

14 LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO RARAMENTE E CAUSA DI FUORARAMENTE E CAUSA DI FUO FEBBRE TIPICAMENTE MODERATA ( °C)FEBBRE TIPICAMENTE MODERATA ( °C) LA FEBBRE PUO ESSERE PERSISTENTE O INTERMITTENTELA FEBBRE PUO ESSERE PERSISTENTE O INTERMITTENTE PREVALE NEL SESSO FEMMINILEPREVALE NEL SESSO FEMMINILE ETA MEDIA DI INSORGENZA: ANNIETA MEDIA DI INSORGENZA: ANNI RARO <5 ANNIRARO <5 ANNI MALATTIA MULTISISTEMICA:MALATTIA MULTISISTEMICA:. A) SEGNI CUTANEI:RASH MALARE (50%),FOTOSENSIBILITA, RAYNAUD. A) SEGNI CUTANEI:RASH MALARE (50%),FOTOSENSIBILITA, RAYNAUD B) NEFRITE (80%)B) NEFRITE (80%) C) SIEROSITIC) SIEROSITI D) ALOPECIAD) ALOPECIA E) ULCERAZIONI DEL CAVO ORALEE) ULCERAZIONI DEL CAVO ORALE F) ARTRITI, ARTRALGIEF) ARTRITI, ARTRALGIE G) INTERESSAMENTO DEL SNCG) INTERESSAMENTO DEL SNC

15 LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO IL LABORATORIO VES ELEVATAVES ELEVATA PCR NORMALEPCR NORMALE ANEMIA, LEUCOPENIA, PIASTRINOPENIAANEMIA, LEUCOPENIA, PIASTRINOPENIA COOMBS POSITIVOCOOMBS POSITIVO ANA POSITIVI AD ALTO TITOLO ( %)ANA POSITIVI AD ALTO TITOLO ( %) dsDNA (50- 70%) ed SM SPECIFICIdsDNA (50- 70%) ed SM SPECIFICI C3 E C4 BASSIC3 E C4 BASSI ANTICORPI ANTI FOSFOLIPIDI (30- 70%)ANTICORPI ANTI FOSFOLIPIDI (30- 70%) PROTEINURIAPROTEINURIA LEUCOCITURIALEUCOCITURIA

16 MALATTIA DI KAWASAKI LA PIU COMUNE VASCULITE ASSOCIATA A FEBBRELA PIU COMUNE VASCULITE ASSOCIATA A FEBBRE BAMBINI< 4 ANNI (80%)BAMBINI< 4 ANNI (80%) FEBBRE ELEVATA > 39°C, REMITTENTEFEBBRE ELEVATA > 39°C, REMITTENTE SE NON TRATTATA:SE NON TRATTATA: DURA 1-2 SETTIMANEDURA 1-2 SETTIMANE PUO PERSISTERE PER 1 MESEPUO PERSISTERE PER 1 MESE RARAMENTE LA FEBBRE E LA SOLA MANIFESTAZIONE DELLA MALATTIA: IN TAL CASO LA DIAGNOSI E SUGGERITA DAL RILIEVO ECOCARDIOGRAFICO DI ANEURISMI!RARAMENTE LA FEBBRE E LA SOLA MANIFESTAZIONE DELLA MALATTIA: IN TAL CASO LA DIAGNOSI E SUGGERITA DAL RILIEVO ECOCARDIOGRAFICO DI ANEURISMI!

17 MALATTIA DI KAWASAKI CRITERI DIAGNOSTICI 1-ADENITE LATEROCERVICALE1-ADENITE LATEROCERVICALE 2-CONGIUNTIVITE NON PURULENTA2-CONGIUNTIVITE NON PURULENTA 3-MUCOSITI3-MUCOSITI 4-EDEMA DI MANI E PIEDI4-EDEMA DI MANI E PIEDI 5-RASH5-RASH MACULOPAPULOSOMACULOPAPULOSO SCARLATTINIFORMESCARLATTINIFORME ERITEMA POLIMORFOERITEMA POLIMORFO LA PRESENZA DI FEBBRE E DI 4 DI QUESTI SEGNI PERMETTELA PRESENZA DI FEBBRE E DI 4 DI QUESTI SEGNI PERMETTE LA DIAGNOSI!LA DIAGNOSI! LE FORME INCOMPLETE SONO FREQUENTI NEL LATTANTELE FORME INCOMPLETE SONO FREQUENTI NEL LATTANTE

18 SARCOIDOSI MALATTIA RARAMALATTIA RARA ETIOLOGIA SCONOSCIUTAETIOLOGIA SCONOSCIUTA NEL BAMBINO< 4 ANNI:NEL BAMBINO< 4 ANNI: UVEITE- RASH- ARTRITEUVEITE- RASH- ARTRITE NEL BAMBINO PIU GRANDE:NEL BAMBINO PIU GRANDE: – INTERESSAMENTO POLMONARE CON ADENOPATIA ILARE – LINFOADENOPATIA LABORATORIO: ACE, INDICI DI FLOGOSILABORATORIO: ACE, INDICI DI FLOGOSI DIAGNOSI: ESAME ISTOLOGICO ( GRANULOMI NON CASEOSI)DIAGNOSI: ESAME ISTOLOGICO ( GRANULOMI NON CASEOSI)


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