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Figure 1-31 A, Schematic representation of heterophagy (left) and autophagy (right). (Redrawn from Fawcett DW: A Textbook of Histology, 11th ed. Philadelphia,

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3 Figure 1-31 A, Schematic representation of heterophagy (left) and autophagy (right). (Redrawn from Fawcett DW: A Textbook of Histology, 11th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1986, p 17.) B, Electron micrograph of an autophagolysosome containing a degenerating mitochondrion and amorphous material. Downloaded from: Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (on 15 September :26 PM) © 2005 Elsevier

4 Figure 1-31 A, Schematic representation of heterophagy (left) and autophagy (right). (Redrawn from Fawcett DW: A Textbook of Histology, 11th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1986, p 17.) B, Electron micrograph of an autophagolysosome containing a degenerating mitochondrion and amorphous material. Downloaded from: Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (on 15 September :26 PM) © 2005 Elsevier

5 Figure 1-35 Mechanisms of intracellular accumulations: (1) abnormal metabolism, as in fatty change in the liver; (2) mutations causing alterations in protein folding and transport, as in alpha1-antitrypsin deficiency; (3) deficiency of critical enzymes that prevent breakdown of substrates that accumulate in lysosomes, as in lysosomal storage diseases; and (4) inability to degrade phagocytosed particles, as in hemosiderosis and carbon pigment accumulation. Downloaded from: Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (on 15 September :26 PM) © 2005 Elsevier

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7 Noduli silicotici

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9 Patogenesi malattie daccumulo lisosomiale

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11 A e B SFINGOLIPIDOSI

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14 REL substrato prodotto enzima lisosoma Proteina attivatrice 3. trasporto difettivo dal REL al Golgi 4. trasporto difettivo per alterazioni di Una molecula comune a più idrolasi GOLGI 5. Difettiva glicosilazione e trasporto dal Golgi al lisosoma 1.Difetto di espressione o funzione di enzima 2. Difetto di espressione o funzione regolatore

15 5: , 2004 STRATEGIE TERAPEUTICHE PER MALATTIE DACCUMULO

16 Figura Schema degli scambi attraverso le membrane biologiche. Dal volume: Pontieri Patologia GeneralePiccin Nuova Libraria S.p.A.

17 FIBROSI CISTICA 1: NELLA RAZZA BIANCA 1: NELLA RAZZA NERA 1: NEGLI ASIATICI NEL VENETO, 1:2.600 NATI; ETEROZIGOTI 1:27

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19 Nucleotide Binding Domain Regulatory

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25 PKA + Un abnorme attivazione del canale per il Cl - (CFTR) è responsabile della diarrea acquosa nel colera e altre infezioni intestinali

26 colesterolo libero esterificato fosfolipide apoproteina Alterazioni nella espressione di recettori per Lipoproteine possono indurre lo sviluppo di lesioni aterosclerotiche

27 intestino chilomicrone fegato microcircolo lipoproteinlipasi VLDLIDLLDL tessuti periferici

28 Lisosomi Lisosoma secondario Riciclaggio Endosoma H+ aminoacidi lipidi colesterolo coated pit LDL

29 NUCLEO Lisosoma secondario aminoacidi lipidi colesterolo NEOSINTESI -

30 Aumento LDL circolanti Aumentata internalizzazione complessi ligando-recettore Diminuita espressione (down-modulation) recettori LDL e Aumentato accumulo colesterolo intracellulare Diminuita trascrizione gene codi- ficante per recettore per LDL Ridotta internalizzazione LDL

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32 ATEROSCLEROSI

33 monocito foam cell apoptotica STRIA LIPIDICA PLACCA FIBROSA SMC cell. muscolare liscia foam cell lipidi extracellulari fibre collagene SMC linfocita T foam cell

34 monocito foam cell apoptotica lipidi extracellulari fibre collagene piastrine SMC cell. muscolare liscia in apoptosi LESIONE COMPLICATA Neovascolarizzazione (angiogenesi) emorragie intimali Calcificazioni SMC Atrofia della media linfocita T

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36 FATTORI DI RISCHIO PER ATEROSCLEROSI: IMPLICAZIONI FISIOPATOLOGICHE IpercolesterolemiaRidotta espressione LDL-R, Aumento LDL circolanti, Aumentata probabilità ossidazione e deposito nellintima IpertensioneAlterazioni endoteliali e aumentato adsorbimento di LDL nellintimaGenere maschileMancata protezione da parte di ormoni sessuali femminili (vedi poi), Abitudini di vita, Altri (??) Diabete mellitoGlicosilazione di proteine della superficie endoteliale e dellintima vascolare, Alterazioni metaboliche (Tipo II) Storia famigliare di prematura CAD Alterazioni recettori per LDL, Alterazioni Apoproteine, Neosintesi ed eliminazione colesterolo (??) Elevati livelli di lipoproteina (a) Aumentate complicanze trombotiche Fumo da sigarettaAlterazioni endoteliali ed aumentata ossidazione LDL Stato post- menopausale Regressione di alto rapporto HDL/VLDL tipico di donne in età fertile Iperfibrinogenemia (e aumento coagu-labilità del sangue) Aumentate complicanze trombotiche Inattività fisicaRiduzione HDL, Ridotto utilizzo colesterolo, Altri ObesitàIpertensione ealterazioni metabolicheIperomocisteinemiaAlterazioni endoteliali Forte evidenza di causalità Buona evidenza di causalità


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