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Strabismi Convergenti Congeniti G. Ferreri, I. Venza Università degli Studi di Messina, Dipartimento delle Specialità Chirurgiche, Clinica Oculistica Direttore:

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1 Strabismi Convergenti Congeniti G. Ferreri, I. Venza Università degli Studi di Messina, Dipartimento delle Specialità Chirurgiche, Clinica Oculistica Direttore: Prof. G. Ferreri

2 Strabismi convergenti congeniti o precoci Forme di strabismo che si manifestano nei primi sei mesi di vita

3 Strabismi a comparsa precoce Divergenti (rari) Convergenti (frequenti) esotropia accomodativa precoce esotropie secondarie esotropie paralitiche esotropia essenziale infantile

4 385 paz. TIPO DI ESOTROPIA % Accomodativa36,4 Acquisita non accomodativa16,6 Patologie SNC11,4 Parz. Accomodativa10,1 Congenita 8,1 Paralitica 6,5 Sensoriale 6,5 Sconosciuta 3,4 Altre 1,0 Incidence and types of Childhood esotropia, Greenberg e Coll. Ophthalmology, 2007;114:170-4

5 Esotropia essenziale infantile Caratteristiche Talora è congenita Più spesso compare verso il 3° - 4° mese Circa l'1 - 2 % della popolazione normale E molto più frequente (15-20%) nei nati sottopeso nei gemelli nelle sofferenze neonatali

6 Esotropia essenziale infantile Non ha chiari caratteri di ereditarietà Mostra tipici elementi motori Ha una tipica storia naturale Di solito assenti rilevanti difetti rifrattivi

7 Ipotesi patogenetiche Ormai abbandonata l'ipotesi della paralisi bilaterale del sesto paio Lelevata frequenza negli immaturi fa pensare ad difetto motorio di maturazione sopranucleare squilibrio fra abduzione ed adduzione alterazioni della distribuzione innervazionale

8 Le componenti motorie Gli aspetti sensoriali Esotropia essenziale infantile

9 Componenti Motorie Angolo in genere molto elevato (>30 d.p.) Iperconvergenza bi-oculare Iperestensione della testa Fissazione crociata Nistagmo manifesto/latente Posizione anomala del capo Elevazione in adduzione (distonia degli obliqui) Sindromi alfabetiche in A e in V Deviazione verticale dissociata (DVD )

10 Angolo di Strabismo Spesso superiore a 30° Talora coesiste con l'epicanto o può essere simulato da questo All'inizio sovente saltuario, in seguito più stabile Generalmente molto variabile

11 Iperconvergenza bioculare Ambedue i bulbi convergono insieme Fase iniziale che i genitori riferiscono frequentemente Fase transitoria. In seguito sostituita da fissazione monoculare alternanza

12 Iperestensione della testa Flessione della testa all'indietro durante la fissazione Liperestensione costringe gli occhi ad abbassarsi e l'angolo si riduce Fase precoce e transitoria nelle fasi tardive prevale il quadro a V in cui avviene l'opposto

13 Fissazione crociata Il bambino osserva l'emispazio destro con l'occhio sinistro e viceversa Non abduce mai, ma cambia di occhio fissatore quando un oggetto passa da un emispazio all'altro Simula una paralisi bilaterale del VI°

14 Nistagmo manifesto-latente Nistagmo di tipo saccadico Fase lenta e fase rapida alternate Si manifesta o aumenta all' occlusione Scossa rapida sempre direttatemporalmente La direzione si inverte a seconda dell' occhio fissante

15 Nistagmo manifesto-latente Compare contemporaneamente alla deviazione orizzontale Intensità molto variabile da soggetto a soggetto E presente in circa l'80% dei casi

16 Posizione anomala del capo Inclinazione e rotazione dal lato dell' occhio fissante E presente in almeno il 65-70% dei casi

17 Elevazione in adduzione L'occhio addotto si innalza rispetto a quello abdotto Si parla di iperfunzione dell'obliquo inferiore quando l'innalzamento è più evidente in alto e nasalmente

18 In genere è bilaterale, non sempre simmetrica Di solito compare tardivamente (fra il dodicesimo e il diciottesimo mese) E presente in circa l' 80% dei casi Elevazione in adduzione

19 Sindromi alfabetiche Sindrome in V (frequente) la convergenza aumenta nello sguardo in basso si riduce nello sguardo in alto

20 Sindrome in A (rara) la convergenza aumenta nello sguardo in alto si riduce nello sguardo in basso Sindromi alfabetiche

21 Deviazione verticale dissociata (DVD) Lenta elevazione dell' occhio sotto occlusione Talora anche spontanea Si manifesta tardivamente (2 - 4 anni) Percentuali variabili dal 20% al 70% dei casi

22 Aspetti Sensoriali Assenza di bifoveolarità Solitamente soppressione Possibile fusione periferica (specie se chirurgia precoce) Ambliopia spesso alternanza spontanea alcune volte ambliopia talora ambliopia profonda

23 Esotropia essenziale infantile Diagnostica differenziale

24 Anamnesi Anamnesi familiare oftalmologica Momento di comparsa della deviazione Modalità della comparsa iperestensione della testa convergenza bioculare variabilità dell' angolo

25 Esame oftalmologico generale Per escludere eso secondarie a: ipermetropia elevata patologie segmento ant. e del fundus Per escludere restrizioni e paralisi (S. di Duane, Moebius, paralisi cong. del VI°)

26 Pseudoparalisi dei VI Tecniche per diagnosi differenziale. nistagmo perrotatorio test dell'occlusione test degli occhi di bambola

27 S. di Ciancia Presente in 1/3 dei pz. con esotropia congenita Ampio angolo di deviazione Limitata abduzione bilateralmente Occhio fissante in adduzione Nistagmo nei tentativi di abduzione Nistagmo minimo o assente in adduzione Faccia ruotata dal lato dellocchio fissante (Ciancia,1962)

28 TERAPIA Chirurgica Medica Del difetto rifrattivo eventualmente presente Dellambliopia: occlusione, filtri Bangerter, ecc. Delle componenti motorie: settori binasali Denervazione farmacologica: tossina botulinica nei retti mediali

29 Età più indicata entro il primo anno Meccanismo di azione blocca le terminazioni neuromuscolari interferisce col rilascio dellacetilcolina Effetto rilasciamento muscolare durata 2 settimane - 2 mesi maggiore nei concomitanti che nelle paralisi Tossina botulinica

30 Chirurgia Perché operare? Quando operare? Come operare ?

31 Terapia chirurgica Indicata quando si riscontrano i seguenti criteri: Deviazione permanente e sufficientemente ampia Assenza di un fattore accomodativo Fissazione alternante Identificazione delle componenti verticali associate

32 Terapia chirurgica Quando? Entro il 18° mese di vita. Vantaggi: percentuale più elevata di buoni risultati motori e quindi migliore cooperazione bi-oculare; minore percentuale di comparsa di elementi verticali. Svantaggi: assenza di collaborazione; durata insufficiente del trattamento medico; comparsa tardiva delle deviazioni verticali; immaturità dei mm. oculomotori.

33 Terapia chirurgica Quando? Tra il 2° - 4° anno di vita Vantaggi: completamento della storia naturale della sindrome; possibilità di eseguire un corretto esame ortottico pre e post-operatorio; minore incidenza di ambliopia; rischio anestesiologico minore. Svantaggi: maggiore incidenza di anomalie verticali; maggiore frequenza di recidive.

34 Terapia chirurgica Per la tecnica chirurgica da attuare sono importanti non solo i dati preoperatori(esame ortottico) ma anche quelli intraoperatori con paziente in narcosi (test dellanestesia, della duzione forzata e di estensibilità muscolare).

35 Terapia chirurgica Correzione della componente orizzontale: Chirurgia asimmetrica: indebolimento RM e rinforzo RL dello stesso occhio Chirurgia simmetrica: indebolimento di ambedue i RR.MM. Miopessia retroequatoriale sui RRMM (Fadenoperation ) Correzione della componente verticale: Interventi di indebolimento o di rinforzo sui mm. interessati o sui sinergici controlaterale Iper-PO: Recessione, desagittalizzazione, miotomia marginale D.V.D:. Indebolimento del RS

36 Risultati della chirurgia Von Noorden (1984) ha proposto la seguente classificazione dei risultati chirurgici: Visione binoculare subnormale (risultato ottimale): ortotropia, normale acuità visiva in OO, CRA, stereopsi ridotta o assente, soppressione foveale in un occhio in V.B., stabilità dellallineamento. Microtropia (risultato desiderabile): lieve deviazione degli assi visivi, ambliopia frequente, fissazione parafoveale, CRA, stereopsi ridotta o assente, stabilità dellallineamento.

37 Eso o exotropia a piccolo angolo < 20 DP (risultato accettabile): angolo esteticamente accettabile, CRA, stereopsi ridotta o assente, minore stabilità dellangolo. Eso o exotropia a grande angolo > 20 DP (fallimento): angolo esteticamente inaccettabile, prevalenza soppressione, stereopsi assente, angolo instabile. Necessità di ulteriore intervento. Risultati della chirurgia

38 ESOTROPIA ESSENZIALE INFANTILE Controllo della rifrazione Controllo della acuità visiva Controllo dellangolo residuo Possibile comparsa tardiva di DVD Sorveglianza post-operatoria-

39 ESOTROPIA ESSENZIALE INFANTILE - Conclusioni- La diagnosi e la terapia della esotropia essenziale deve essere il più possibile tempestiva, dopo un accurato esame ortottico, per creare le condizioni per una migliore stimolazione bioculare, per un ottimale acuità visiva in OO, per la stabilità dellallineamento dei bulbi oculari e in ultimo per migliorare laspetto estetico al fine anche di evitare la possibile insorgenza di turbe relazionali e comportamentali.


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