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Emicrania e Cefalea: la gestione del MMG e dello Specialista Corso di aggiornamento per i Medici di Medicina Generale - 2005 EMICRANIA classificazione.

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1 Emicrania e Cefalea: la gestione del MMG e dello Specialista Corso di aggiornamento per i Medici di Medicina Generale EMICRANIA classificazione e clinica Dr. Riccardo Zucco Centro Cefalee Arcispedale S. Maria Nuova Reggio Emilia Montecchio Emilia (RE) Febbraio 2005

2 EMICRANIA concetti introduttivi È un disordine cefalalgico primario di notevole impatto sociale ed economico È un disordine cefalalgico primario di notevole impatto sociale ed economico –perché frequente –perché invalidante per buona parte della vita del paziente –perché interessa particolarmente i soggetti nel pieno della loro età produttiva (25-55 anni) LOMS (World Health Report, 2001) identifica lemicrania al 19°posto tra le principali cause responsabili di anni di vita vissuta con disabilità (per entrambi i sessi e tutte le età) LOMS (World Health Report, 2001) identifica lemicrania al 19°posto tra le principali cause responsabili di anni di vita vissuta con disabilità (per entrambi i sessi e tutte le età) Costi sociali dellemicrania estremamente ingenti Costi sociali dellemicrania estremamente ingenti COSTI DIRETTI 10% = consumo di risorse per la gestione della malattia COSTI INDIRETTI 90% = perdita di giornate lavorative e ridotta efficienza sul lavoro [ COSTI INTANGIBILI ] = conseguenze psicofisiche soggettive (stato danimo ed impatto emotivo causato dalla malattia sul paziente e famiglia: dolore, sofferenza, qualità di vita)

3 EMICRANIA concetti introduttivi I meccanismi patogenetici dellemicrania sono stati ampiamente studiati; esistono numerose ipotesi ma nessuna di queste è stata definitivamente provata I meccanismi patogenetici dellemicrania sono stati ampiamente studiati; esistono numerose ipotesi ma nessuna di queste è stata definitivamente provata –Vascolare –Biochimica perivascolare e vascolare –Trigemino-vascolare –Spreading depression e spreading oligoemia (EcA) –Disnocicettiva centrale –Biochimiche neurali –Generatori centrali dellemicrania Lemicrania è ritenuta una patologia multifattoriale in cui è possibile individuare una componente poligenica a penetranza ridotta e lintervento di fattori ambientali Lemicrania è ritenuta una patologia multifattoriale in cui è possibile individuare una componente poligenica a penetranza ridotta e lintervento di fattori ambientali

4 EPIDEMIOLOGIA DELLEMICRANIA E la più frequente malattia neurologica nei paesi sviluppati E la più frequente malattia neurologica nei paesi sviluppati Colpisce 1 adulto su 8 Colpisce 1 adulto su 8 In età adulta rapporto M/F 1:3 In età adulta rapporto M/F 1:3 Data la natura episodica dellemicrania, solitamente il parametro più considerato negli studi epidemiologici è la prevalenza (N° di casi presenti in un dato intervallo temporale) Data la natura episodica dellemicrania, solitamente il parametro più considerato negli studi epidemiologici è la prevalenza (N° di casi presenti in un dato intervallo temporale)

5 M=4-12%; F=11-25% PREVALENZA DELLEMICRANIA NEL MONDO

6 Prevalenza dellemicrania principali studi sulla popolazione generale StudioCampioneEtàPrevalenza M (%) F (%) DAlessandro et al > 7 1 anno 918 Rasmussen et al Lifetime 1 anno Stewart et al (I°American Migraine Study) anno 618 Edmeas et al > 15 Lifetime923 Michel et al > 18 3 mesi 818 Russel et al Lifetime1224 Stewart et al anno 819

7 II° American Migrain Study Lipton et al Prevalenza EMICRANIA (1 anno) (popolazione adulta) Prevalenza EMICRANIA (1 anno) (popolazione adulta) Totale 12.6 % Totale 12.6 % Maschi 6.5 % Maschi 6.5 % Femmine 18.2 % Femmine 18.2 %

8 EPIDEMIOLOGIA DELLEMICRANIA PREVALENZA IN RELAZIONE ALLA ETNIA Baltimora County Study Stewart et al CAUCASICIM 8.6%F 20.4% AFROAMERICANIM 7.2%F 16.2% ASIATICIM 4.2%F 9.2% N= (18-65 aa) Risultati concordi con gli studi meta-analitici (Scher et al 1998) Fattori socio-culturali ? Suscettibilità genetica ?

9 EPIDEMIOLOGIA DELLEMICRANIA PREVALENZA IN RELAZIONE AL SESSO Tutti gli studi confermano limpressione clinica della prevalenza nel sesso femminile F:M = 2-3:1 Tutti gli studi confermano limpressione clinica della prevalenza nel sesso femminile F:M = 2-3:1 Laumento della prevalenza nel sesso femminile comincia nelletà puberale, dopo il menarca Laumento della prevalenza nel sesso femminile comincia nelletà puberale, dopo il menarca In età pre-puberale il rapporto F:M è circa di 1:1 In età pre-puberale il rapporto F:M è circa di 1:1 Dopo il menarca, la prevalenza femminile è F:M=2:1 in età adolescenziale, arriva ad un massimo di F:M=3,5:1 a 40 anni, poi decresce dopo i 50 anni ma si mantiene (anche se meno spiccata) pure in età avanzata Dopo il menarca, la prevalenza femminile è F:M=2:1 in età adolescenziale, arriva ad un massimo di F:M=3,5:1 a 40 anni, poi decresce dopo i 50 anni ma si mantiene (anche se meno spiccata) pure in età avanzata

10 EPIDEMIOLOGIA DELLEMICRANIA PREVALENZA IN RELAZIONE ALLETA Lemicrania insorge di norma nella II-III decade Lemicrania insorge di norma nella II-III decade Raggiunge il picco di prevalenza sui anni (25-30% nelle donne e sul 10% negli uomini) Raggiunge il picco di prevalenza sui anni (25-30% nelle donne e sul 10% negli uomini) Poi decresce lentamente con lavanzare delletà, rimanendo prevalente nel sesso femminile Poi decresce lentamente con lavanzare delletà, rimanendo prevalente nel sesso femminile Dopo i 70 anni la prevalenza è del 7-9% nelle donne e del 3-4% negli uomini Dopo i 70 anni la prevalenza è del 7-9% nelle donne e del 3-4% negli uomini

11 Prevalenza dellemicrania (%) Età (anni) EPIDEMIOLOGIA DELLEMICRANIA PREVALENZA IN RELAZIONE A SESSO E ETA Lipton & Stewart, 1993

12 La prevalenza della 1.1 Emicrania senza aura è in tutti gli studi epidemiologici maggiore rispetto alla 1.2 Emicrania con aura La prevalenza della 1.1 Emicrania senza aura è in tutti gli studi epidemiologici maggiore rispetto alla 1.2 Emicrania con aura –1.1 EMICRANIA SENZA AURA 80% delle emicranie –1.2 EMICRANIA CON AURA 15-18% delle emicranie EPIDEMIOLOGIA DELLEMICRANIA CON AURA

13 EPIDEMIOLOGIA DELLEMICRANIA CON AURA prevalenza Mattson et al, % F Mattson et al, % F Dahlof et al, % Tot Dahlof et al, % Tot Lipton et al, % M - 5.3% F Lipton et al, % M - 5.3% F

14 EPIDEMIOLOGIA DELLEMICRANIA NEL BAMBINO La prevalenza dellemicrania nelletà infantile è di circa il 5.6% (rapporto M/F quasi pari sotto i 12 anni) La prevalenza dellemicrania nelletà infantile è di circa il 5.6% (rapporto M/F quasi pari sotto i 12 anni) Al di sopra dei 12 anni (età adolescenziale): 10.6% Al di sopra dei 12 anni (età adolescenziale): 10.6% –Emicrania senza aura7.8 % –Emicrania con aura2.8 %

15 CLINICA E CLASSIFICAZIONE DELLEMICRANIA

16 nd Edition – International Headache Society R OME, TH S EPTEMBER 2003 XI I NTERNATIONAL H EADACHE C ONGRESS Società Italiana per lo Studio delle Cefalee International Headache Society CLINICA E CLASSIFICAZIONE DELLEMICRANIA

17 Per una buona gestione del paziente emicranico è preliminare formulare una corretta diagnosi della cefalea Corretto inquadramento della cefalea Corretto inquadramento della cefalea Conoscenza della clinica Conoscenza della clinica Conoscenza dei criteri diagnostici ICHD-II Conoscenza dei criteri diagnostici ICHD-II Attenta diagnosi differenziale Attenta diagnosi differenziale – con le altre cefalee primarie – con le cefalee secondarie o sintomatiche

18 Anamnesi accurata CORRETTO INQUADRAMENTO DELLA CEFALEA Obiettività generale e neurologica Diagnosi Eventuale esecuzione di esami strumentali e di laboratorio

19 1.EMICRANIA 2.CEFALEA DI TIPO TENSIVO 3.CEFALEA A GRAPPOLO E ALTRE TACs 4.ALTRE CEFALEE PRIMARIE 5.CEFALEA ATTRIBUITA A TRAUMA CRANICO O DEL COLLO 6.CEFALEA ATTRIBUITA A MALATTIE VASCOLARI INTRACRANICHE O CERVICALI 7.CEFALEA ATTRIBUITA A MALATTIE INTRACRANICHE NON VASCOLARI 8.CEFALEA ATTRIBUITA ALLUTILIZZO DI SOSTANZE O ALLA LORO SOSPENSIONE 9.CEFALEA ATTRIBUITA AD INFEZIONI 10.CEFALEA ATTRIBUITA AD ALTERAZIONI DELLOMEOSTASI 11.CEFALEA O DOLORE FACCIALE ATTRIBUITO A PATOLOGIE DEL CRANIO, COLLO, OCCHI, ORECCHI, NASO, SENI PARANASALI, DENTI, BOCCA O ALTRE STRUTTURE CRANICHE O FACCIALI 12.CEFALEA ATTRIBUITA A PATOLOGIE PSICHIATRICHE 13.NEVRALGIE CRANICHE E CAUSE CENTRALI DI DOLORE FACCIALE 14.ALTRE CEFALEE, NEVRALGIE CRANICHE, DOLORE FACCIALE CENTRALE O PRIMARIO CLASSIFICAZIONE IHS 2004 I° livello

20 CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II CEFALEE PRIMARIE 1. EMICRANIA 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura 1.3 Sindromi periodiche dellinfanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dellEmicrania 1.6 Probabile Emicrania ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1 Emicrania oftalmoplegica (ex 1.3 ICHD-I): trasferita al punto ICHD-II (cefalee secondarie)

21 CLINICA DELLEMICRANIA Per la notevole estensione dellargomento si esporrà nel dettaglio la clinica di: 1.1 EMICRANIA SENZA AURA 1.2 EMICRANIA CON AURA nel suo sottotipo principale (aura tipica con cefalea emicranica) I restanti sottotipi dellemicrania con aura e le restanti emicranie ( ) saranno solo accennate

22 1.1 EMICRANIA SENZA AURA

23 1.1 EMICRANIA SENZA AURA 1.1 EMICRANIA SENZA AURA Precedenti definizioni: emicrania comune, emicrania semplice Precedenti definizioni: emicrania comune, emicrania semplice Descrizione ICHD-II 2004: cefalea ricorrente che si manifesta con attacchi della durata di 4-72 ore. Caratteristiche tipiche della cefalea sono la localizzazione unilaterale, la qualità pulsante, lintensità media o severa, laggravamento con la normale attività fisica e lassociazione con nausea e/o foto e fonofobia Descrizione ICHD-II 2004: cefalea ricorrente che si manifesta con attacchi della durata di 4-72 ore. Caratteristiche tipiche della cefalea sono la localizzazione unilaterale, la qualità pulsante, lintensità media o severa, laggravamento con la normale attività fisica e lassociazione con nausea e/o foto e fonofobia È il sottotipo emicranico più frequente (80%) È il sottotipo emicranico più frequente (80%) Prevale nel sesso femminile (2-3:1) dopo il menarca Prevale nel sesso femminile (2-3:1) dopo il menarca Insorge nella II-III decade, picco di prevalenza sui anni (25-30% F – 10% M) Insorge nella II-III decade, picco di prevalenza sui anni (25-30% F – 10% M)

24 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CRITERI DIAGNOSTICI: ICHD-I 1988 = ICHD-II 2004 ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1 A. Almeno 5 attacchi che soddisfano B-D B. Durata di 4-72 ore senza farmaci o trattata senza successo C. Almeno due delle seguenti caratteristiche: - unilateralità - dolore pulsante - intensità moderata o forte - peggioramento indotto da attività fisica D. Durante la cefalea, almeno uno dei seguenti sintomi: - nausea e/o vomito - fono e fotofobia E. Storia clinica, esame obiettivo e neurologico escludono lorigine secondaria, oppure pongono il sospetto, escluso però da appropriate indagini strumentali

25 NOTE ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1 1.Se sono soddisfatti i criteri per Emicrania senza aura (1.1) ma sono presenti meno di 5 attacchi la diagnosi attribuita deve essere di Emicrania senza aura probabile (1.6.1) 2.Se il paziente si addormenta durante lattacco e si risveglia senza cefalea, la durata dellattacco deve essere calcolata fino al momento del risveglio 3.Quando gli attacchi si presentano con frequenza 15 giorni/mese per >3 mesi, si configura la diagnosi di Emicrania cronica (1.5.1) 1.1 EMICRANIA SENZA AURA

26 NEI BAMBINI ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1 1.Gli attacchi possono durare 1-72 ore 2.Il dolore e generalmente bilaterale. La caratteristica unilateralità compare nelleta adolescenziale-adulta 3.La sede è generalmente fronto-temporale. Il dolore occipitale, unilaterale o bilaterale e raro e pertanto meritevole di particolare attenzione 4.La presenza di fotofobia e fonofobia può essere dedotta dal comportamento durante lattacco 1.1 EMICRANIA SENZA AURA

27 FASI DELLATTACCO EMICRANICO Appetito Sonno-veglia Luce Rumori Odori Bilancio idrico nausea sonnolenza fotofobia fonofobia osmofobia vomito fotofobia fonofobia osmofobia vomito sonno profondo inappetenza astenia diuresi I Prodromi II Aura III Cefalea IV Posdromi V Recupero Normalità CEFALEA fame Normalità sbadigli percezioni intensificate ritenzione Modificato da Blau, 1997 sonnolenza

28 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE SOGLIA EMICRANICA E FATTORI SCATENANTI PSICOLOGICI Emozioni Rilassamento dopo stress Diminuzione del tono dellumore ORMONALI Mestruazioni Ovulazione Contraccettivi orali HRT ALIMENTARI Alcool Eccesso/privazione di cibo Cibi/bevande contenenti: nitrati glutammato tiramina feniletilamina AMBIENTALI Fattori climatici Altitudine Viaggi Rumori Odori Fumo di sigaretta FARMACI Nitroglicerina Reserpina Fenfluramina Estrogeni ALTRI Privazione/eccesso di sonno Stanchezza fisica Dialisi - angiografia

29 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE Rasmussen 1993 Robbins 1994 Russell Stress psico-fisico 2.Mestruazioni 3.Stimoli sensoriali 4.Cibi 5.Vino/birra/superalcolici 6.Fatica fisica 7.Modificazioni atmosferiche FATTORI SCATENANTI LATTACCO

30 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE PRODROMICA Può precedere la fase algica da ore a due giorni. Prevalenza: ampiamente variabile (circa 50%) Consiste in modificazione di: Appetito Ritmo sonno/veglia Stimoli neurosensoriali accentuati - luci - rumori - odori Bilancio idrico Stato emotivo

31 FASE PRODROMICA nellEmicrania senza aura (1.1) SINTOMI ECCITATORI SINTOMI ECCITATORI Irritabilità Irritabilità Iperattività fisica Iperattività fisica Insonnia Insonnia Desiderio di carboidrati Desiderio di carboidrati Euforia Euforia Eccessivo benessere Eccessivo benessere Diarrea Diarrea Aumento della diuresi Aumento della diuresi Sbadigli Sbadigli Sete Sete SINTOMI INIBITORI SINTOMI INIBITORI Faticabilità ed astenia Faticabilità ed astenia Rallentamento psicofisico Rallentamento psicofisico Diff. espressione verbale Diff. espressione verbale Anoressia Anoressia Umore depresso Umore depresso Diff. di concentrazione Diff. di concentrazione Stipsi Stipsi Gonfiore addominale Gonfiore addominale Sensazione di freddo Sensazione di freddo

32 FASE PRODROMICA Costituita da sintomi generici, aspecifici, mal definiti Costituita da sintomi generici, aspecifici, mal definiti Talora il paziente non li riferisce spontaneamente ma è in grado di individuarli se interrogato a proposito Talora il paziente non li riferisce spontaneamente ma è in grado di individuarli se interrogato a proposito È presente con ugual frequenza sia nella E. senza aura che nella E. con aura È presente con ugual frequenza sia nella E. senza aura che nella E. con aura Si presume unorigine ipotalamica Si presume unorigine ipotalamica

33 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE ALGICA Esordio Di solito graduale, progressivo Raggiunge in intensità medio-elevata Non raro lesordio nel sonno

34 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE ALGICA Frequenza degli attacchi Superiore rispetto a 1.2 Emicrania con aura Ampiamente variabile da paziente a paziente e nei diversi periodi di vita nello stesso paziente Rasmussen (93): 50% 1/settimana 35% 3/settimana 35% 3/settimana 15% frequenza minore 15% frequenza minore Percentuali di frequenza inferiori negli studi di popolazione generale rispetto alla popolazione più grave e selezionata dei centri cefalee

35 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE ALGICA Durata (adulto) La maggior parte degli attacchi si risolve in 24 ore. IHS 2004: 4-72 ore. In alcuni casi persiste oltre i 3 giorni 100% 50% < 24 h h >48 h Russell et al, 1996 Stato emicranico (>72 ore): 1%

36 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE ALGICA Sede del dolore Di solito periorbitario e fronto-temporale con diffusione Meno frequentemente esordisce posteriormente poi si localizza in sede fronto-temporale Sede unilaterale poco più del 50% Sede bilaterale più frequente nellemicrania giovanile In alcuni casi, sede unilaterale alternante

37 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE ALGICA Qualità del dolore Generalmente pulsante

38 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE ALGICA Intensità del dolore Moderata o severa nella maggioranza dei casi (2-3)

39 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE ALGICA Comportamento del paziente nella fase algica Tendenza ad appartarsi, ad allettarsi, in silenzio e al buio, facile irascibilità, talora depressione e prostrazione, impossibilitato a svolgere le comuni attività quotidiane

40 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE ALGICA > 95% Aggravamento con attivita fisica Blau JN, 1995; Rasmussen BK, 1991; Sinforiani et al, 1989 Prevalenza dei sintomi di accompagnamento Nausea87 Vomito45 Fotofobia92 Fonofobia82 Russell et al, 1996 %

41 Caratteristiche cliniche del dolore e prevalenza dei sintomi di accompagnamento nella 1.1 Emicrania senza aura Autore Olesen 78 N = 750 Davies 91 N = 358 Rasmussen 91 N = 58 Russel 96 N = 342 Sede unilaterale 50 % 82,5 % 61,6 % 55 % Dolore pulsante 47 % 78%82% Intensità moderata Intensità severa 30 % 68 % 61% 71,5 % 14,3 % 84,8 % 100 % Aggrav. con sforzo 95 % 97 % Nausea 86 % 89 % 95 % 87 % Vomito 47 % 60 % 62 % 45 % Fotofobia 95 % 92 % Fonofobia 98 % 82 %

42 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE DI RISOLUZIONE-RECUPERO Durata variabile, tanto minore quanto più precoce è lassunzione del farmaco sintomatico Durata variabile, tanto minore quanto più precoce è lassunzione del farmaco sintomatico Specie nei bambini, il riposo e il vomito alleviano i sintomi dellattacco e il dolore Specie nei bambini, il riposo e il vomito alleviano i sintomi dellattacco e il dolore Sintomi residui: spossatezza, astenia, modificazioni del tono dellumore e dellappetito Sintomi residui: spossatezza, astenia, modificazioni del tono dellumore e dellappetito Talora, comparsa di poliuria Talora, comparsa di poliuria

43 Inappetenza Vomito Diuresi Sonno Astenia 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE DI RISOLUZIONE - RECUPERO

44 1.2 EMICRANIA CON AURA

45 CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II CEFALEE PRIMARIE 1. EMICRANIA 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura 1.3 Sindromi periodiche dellinfanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dellEmicrania 1.6 Probabile Emicrania ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1

46 1.2 EMICRANIA CON AURA Precedenti terminologie: emicrania classica, oftalmica, emiparestesica, emiplegica, afasica, emicrania accompagnata o complicata Precedenti terminologie: emicrania classica, oftalmica, emiparestesica, emiplegica, afasica, emicrania accompagnata o complicata Descrizione ICHD-II 2004: disordine ricorrente caratterizzato da attacchi con sintomi neurologici focali reversibili che si sviluppano gradualmente in 5-20 minuti e che terminano entro 60 minuti. La cefalea, con le caratteristiche dellemicrania senza aura, usualmente segue i sintomi dellaura. Meno frequentemente, la cefalea non ha caratteristiche emicraniche o è completamente assente Descrizione ICHD-II 2004: disordine ricorrente caratterizzato da attacchi con sintomi neurologici focali reversibili che si sviluppano gradualmente in 5-20 minuti e che terminano entro 60 minuti. La cefalea, con le caratteristiche dellemicrania senza aura, usualmente segue i sintomi dellaura. Meno frequentemente, la cefalea non ha caratteristiche emicraniche o è completamente assente Meno frequente: rappresenta il 15-18% delle emicranie Meno frequente: rappresenta il 15-18% delle emicranie Prevale nel sesso femminile (2.2:1) dopo il menarca Prevale nel sesso femminile (2.2:1) dopo il menarca Esordisce di norma nella II-III decade (più tardivamente di 1.1) Esordisce di norma nella II-III decade (più tardivamente di 1.1)

47 1.2 EMICRANIA CON AURA La nuova classificazione IHS 2004 (ICHD-II) ha notevolmente modificato questo capitolo La nuova classificazione IHS 2004 (ICHD-II) ha notevolmente modificato questo capitolo Sono state introdotti nuovi sottotipi e ne sono stati esclusi altri già presenti nella ICHD-I del 1988 Sono state introdotti nuovi sottotipi e ne sono stati esclusi altri già presenti nella ICHD-I del 1988 Lemicrania con aura e lemicrania senza aura possono coesistere nello stesso soggetto, tuttavia nella maggioranza dei casi (84,3% degli uomini e 69,9% della donne) lemicrania con aura si presenta in forma isolata Lemicrania con aura e lemicrania senza aura possono coesistere nello stesso soggetto, tuttavia nella maggioranza dei casi (84,3% degli uomini e 69,9% della donne) lemicrania con aura si presenta in forma isolata

48 1.2 EMICRANIA CON AURA classificazione: confronto 2004 // 1988 ICHD-II 2004 ICHD-II Aura tipica con cefalea emicranica Aura tipica con cefalea emicranica Aura tipica con cefalea non emicranica Aura tipica con cefalea non emicranica Aura tipica senza cefalea Aura tipica senza cefalea E. emiplegica familiare (FHM) E. emiplegica familiare (FHM) E. emiplegica sporadica E. emiplegica sporadica E. tipo basilare E. tipo basilare ICHD-I 1988 ICHD-I E.c.A. tipica E.c.A. tipica E.c.A. prolungata E.c.A. prolungata E. emiplegica familiare E. emiplegica familiare E. basilare E. basilare Aura emicranica senza cefalea Aura emicranica senza cefalea E.c.A. ad esordio acuto E.c.A. ad esordio acuto

49 1.2 EMICRANIA CON AURA: criteri diagnostici ICHD-II 2004 A. Almeno 2 attacchi che soddisfino il criterio B A. Almeno 2 attacchi che soddisfino il criterio B B. Laura emicranica soddisfa i criteri B e C per uno dei sottotipi – B. Laura emicranica soddisfa i criteri B e C per uno dei sottotipi – C. Non attribuibile ad altre patologie (1) C. Non attribuibile ad altre patologie (1) Nota (1) : la storia clinica, lesame obiettivo e neurologico escludono i disturbi elencati nei gruppi 5-12; oppure la storia clinica, lesame obiettivo e neurologico suggeriscono uno di tali disturbi, che però non è confermato da appropriate indagini strumentali, oppure il disturbo è presente, ma gli attacchi di emicrania non si presentano per la prima volta in stretta relazione temporale con il disturbo stesso Nota (1) : la storia clinica, lesame obiettivo e neurologico escludono i disturbi elencati nei gruppi 5-12; oppure la storia clinica, lesame obiettivo e neurologico suggeriscono uno di tali disturbi, che però non è confermato da appropriate indagini strumentali, oppure il disturbo è presente, ma gli attacchi di emicrania non si presentano per la prima volta in stretta relazione temporale con il disturbo stesso

50 1.2 EMICRANIA CON AURA commenti ICHD-II 2004 (estratto) Molti pazienti possono avere sia attacchi con aura che senza aura (codificare sia 1.2 che 1.1) Molti pazienti possono avere sia attacchi con aura che senza aura (codificare sia 1.2 che 1.1) Sintomi premonitori possono capitare ore fino a 1-2 giorni prima dellattacco emicranico (con o senza aura). Sono inclusi vari sintomi (astenia, difficoltà di concentrazione, tensione cervicale, ipersensibilità alla luce e rumore, nausea, visione offuscata, sbadigli e pallore). I termini di prodromi o di sintomi di avvertimento sono da evitare perché talora sono stati usati erroneamente per includere laura Sintomi premonitori possono capitare ore fino a 1-2 giorni prima dellattacco emicranico (con o senza aura). Sono inclusi vari sintomi (astenia, difficoltà di concentrazione, tensione cervicale, ipersensibilità alla luce e rumore, nausea, visione offuscata, sbadigli e pallore). I termini di prodromi o di sintomi di avvertimento sono da evitare perché talora sono stati usati erroneamente per includere laura Le precedenti forme Emicrania con aura prolungata ed Emicrania con aura ad esordio acuto sono state eliminate. La grande maggioranza dei pazienti con questi attacchi hanno altri attacchi che soddisfano i criteri per uno dei sottotipi di Emicrania con aura e vanno codificati in questultima diagnosi. Gli altri devono essere codificati in (probabile emicrania con aura) specificando tra parentesi la manifestazione atipica (aura prolungata, ad esordio acuto) Le precedenti forme Emicrania con aura prolungata ed Emicrania con aura ad esordio acuto sono state eliminate. La grande maggioranza dei pazienti con questi attacchi hanno altri attacchi che soddisfano i criteri per uno dei sottotipi di Emicrania con aura e vanno codificati in questultima diagnosi. Gli altri devono essere codificati in (probabile emicrania con aura) specificando tra parentesi la manifestazione atipica (aura prolungata, ad esordio acuto)

51 Sottotipi dellemicrania con aura Aura tipica con cefalea emicranica Aura tipica con cefalea non emicranica Aura tipica senza cefalea Emicrania emiplegica familiare (FHM) Emicrania emiplegica sporadica Emicrania tipo basilare Sottotipi dellemicrania con aura Aura tipica con cefalea emicranica Aura tipica con cefalea non emicranica Aura tipica senza cefalea Emicrania emiplegica familiare (FHM) Emicrania emiplegica sporadica Emicrania tipo basilare

52 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica descrizione ICHD-II 2004 Laura tipica consiste in sintomi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non superiore allora, le manifestazioni sia positive che negative e la completa reversibilità caratterizzano laura, che è associata a cefalea che soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania senza aura: Laura tipica consiste in sintomi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non superiore allora, le manifestazioni sia positive che negative e la completa reversibilità caratterizzano laura, che è associata a cefalea che soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania senza aura: La cefalea dura 4-72 ore (se non trattata o trattata con insuccesso) La cefalea dura 4-72 ore (se non trattata o trattata con insuccesso) Presenta almeno 2 delle seguenti caratteristiche: Presenta almeno 2 delle seguenti caratteristiche: –Sede unilaterale –Dolore pulsante –Intensità media o severa –Aggravamento da cause evitabili o normale attività fisica Durante la cefalea, almeno 2 dei seguenti sintomi: Durante la cefalea, almeno 2 dei seguenti sintomi: –Nausea e/o vomito –Fotofobia e fonofobia

53 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica criteri diagnostici ICHD-II 2004 A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D B. Laura consiste in almeno uno dei seguenti sintomi, ma non deficit motori: B. Laura consiste in almeno uno dei seguenti sintomi, ma non deficit motori: 1. Sintomi visivi completamente reversibili, comprendenti manifestazioni positive (es. fosfeni, macchie, linee luminose) e/o negative (es. deficit visivi) 1. Sintomi visivi completamente reversibili, comprendenti manifestazioni positive (es. fosfeni, macchie, linee luminose) e/o negative (es. deficit visivi) 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, comprendenti manifestazioni positive (es. parestesie) e/o negative (es. ipoestesie) 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, comprendenti manifestazioni positive (es. parestesie) e/o negative (es. ipoestesie) 3. Disturbi delleloquio completamente reversibili (es. s. afasici) 3. Disturbi delleloquio completamente reversibili (es. s. afasici) C. Almeno 2 dei seguenti: C. Almeno 2 dei seguenti: 1. Sintomi visivi omonimi (1) e/o sintomi sensitivi unilaterali 1. Sintomi visivi omonimi (1) e/o sintomi sensitivi unilaterali 2. Almeno un sintomo dellaura si sviluppa gradualmente in oltre 5 minuti e/o i differenti sintomi dellaura seguono in successione per > 5 minuti 2. Almeno un sintomo dellaura si sviluppa gradualmente in oltre 5 minuti e/o i differenti sintomi dellaura seguono in successione per > 5 minuti 3. Questi sintomi durano da > 5 minuti a 5 minuti a < 60 minuti D. La cefalea soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura ed inizia durante laura o dopo ma entro 60 minuti D. La cefalea soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura ed inizia durante laura o dopo ma entro 60 minuti E. Non attribuibile ad altre patologie (2) E. Non attribuibile ad altre patologie (2) –Nota 1: talora sono descritti deficit od offuscamenti della visione centrale –Nota 2: vedi prima, nota 1 di 1.2

54 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica commenti ICHD-II 2004 (estratto) È la forma più frequente di emicrania con aura È la forma più frequente di emicrania con aura La diagnosi è di norma evidente dopo una accurata anamnesi, anche se talora devono essere considerate forme simili secondarie (dissecazione carotidea, MAV, epilessia) La diagnosi è di norma evidente dopo una accurata anamnesi, anche se talora devono essere considerate forme simili secondarie (dissecazione carotidea, MAV, epilessia) Laura visiva è quella più frequente, segue quella sensitiva, meno frequente quella con turbe del linguaggio. Se laura include deficit motori, si codifica o (Emicrania emiplegica fam/spor) Laura visiva è quella più frequente, segue quella sensitiva, meno frequente quella con turbe del linguaggio. Se laura include deficit motori, si codifica o (Emicrania emiplegica fam/spor) I sintomi dellaura di norma seguono in successione, prima i visivi poi quelli sensitivi e infine quelli del linguaggio, ma sono descritti anche altri ordini di comparsa I sintomi dellaura di norma seguono in successione, prima i visivi poi quelli sensitivi e infine quelli del linguaggio, ma sono descritti anche altri ordini di comparsa Spesso il paziente scopre che è difficile descrivere i sintomi dellaura, può fornire dati imprecisi e talora deve essere istruito a cogliere i particolari dellaura in appositi diari Spesso il paziente scopre che è difficile descrivere i sintomi dellaura, può fornire dati imprecisi e talora deve essere istruito a cogliere i particolari dellaura in appositi diari

55 Edward Liveing On Megrim (1873) prima illustrazione a stampa dellaura visiva AURA CARATTERISTICHE CLINICHE AURA EMICRANICA VISIVA

56 AURA CARATTERISTICHE CLINICHE

57 AURA CARATTERISTICHE CLINICHE

58 AURA CARATTERISTICHE CLINICHE

59 AURA CARATTERISTICHE CLINICHE

60 AURA CARATTERISTICHE CLINICHE VISIVA: turbe positive (bianche 47%, colorate 33% o incolori 14%) o negative, a sviluppo graduale dal centro del campo visivo alla periferia (62%) o viceversa (28%), spesso stereotipate nello stesso paziente (72%). Durata 60 (4%). La localizzazione dellaura è più spesso unilaterale nel 69%, bilaterale nel 31% VISIVA: turbe positive (bianche 47%, colorate 33% o incolori 14%) o negative, a sviluppo graduale dal centro del campo visivo alla periferia (62%) o viceversa (28%), spesso stereotipate nello stesso paziente (72%). Durata 60 (4%). La localizzazione dellaura è più spesso unilaterale nel 69%, bilaterale nel 31% SENSITIVA: sede cheiro-orale (97%), mano (97%), braccio (78%), volto (67%), lingua (62%), arto inf.(24%). Unilaterale (84%) con lenta progressione. Durata 60 (20%) SENSITIVA: sede cheiro-orale (97%), mano (97%), braccio (78%), volto (67%), lingua (62%), arto inf.(24%). Unilaterale (84%) con lenta progressione. Durata 60 (20%) AFASICA: con parafasie (>70%) o deficit di comprensione del linguaggio (30%). Spesso si associa ad altri disturbi dellaura e in particolare a quelli sensitivi se coinvolgono il viso e la lingua. Durata 70%) o deficit di comprensione del linguaggio (30%). Spesso si associa ad altri disturbi dellaura e in particolare a quelli sensitivi se coinvolgono il viso e la lingua. Durata <60 (83%) [MOTORIA]: [codificare o = Emicrania emiplegica fam/spor] si presenta quasi sempre associata ad aura visiva o sensitiva nelle sue stesse sedi (mano-braccio 89%, arto inf. 56%, viso-lingua 44%). Molto spesso unilaterale. Durata >1 ora nel 67% dei pazienti [MOTORIA]: [codificare o = Emicrania emiplegica fam/spor] si presenta quasi sempre associata ad aura visiva o sensitiva nelle sue stesse sedi (mano-braccio 89%, arto inf. 56%, viso-lingua 44%). Molto spesso unilaterale. Durata >1 ora nel 67% dei pazienti

61 Da Olesen and Russell, Brain 1996 VISIVI 99% SENSITIVI 31% MOTORI 6% AFASICI18% 64%16%<1% 2% 4% 9%5%<1% SINTOMI DELLAURA N=163

62 Sintomi dellaura tipica di raro riscontro O. Saks, 1991; Pini-Gallai, 2002 Sintomi visivi Sintomi visivi –Metamorfopsia (microspia, macropsia, visione a mosaico, telescopica) –Déja vu, jamais vu –Perseverazione visiva (palinopsia) –Acromatopsia (assenza di colore) –Riduzione dellattenzione visiva Alterazioni di altri sensi Alterazioni di altri sensi –Allucinazioni olfattive e gustative –Oscillacusia (fluttuazione dellintensità dei suoni) Altri sintomi rari Altri sintomi rari –Acalculia, neglet –Comportamenti automatici –Disorientamento temporo-spaziale, sensazione di depersonalizzazione –Amnesia globale transitoria –Sintomi psicopatologici, inclusi ansietà e stress emotivo

63 Sottotipi dellemicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi) Aura tipica con cefalea emicranica Aura tipica con cefalea non emicranica Aura tipica senza cefalea Emicrania emiplegica familiare (FHM) Emicrania emiplegica sporadica Emicrania tipo basilare Sottotipi dellemicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi) Aura tipica con cefalea emicranica Aura tipica con cefalea non emicranica Aura tipica senza cefalea Emicrania emiplegica familiare (FHM) Emicrania emiplegica sporadica Emicrania tipo basilare

64 1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica descrizione ICHD-II 2004 Laura tipica consiste in sintomi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non superiore allora, le manifestazioni sia positive che negative e la completa reversibilità caratterizzano laura, che è associata a cefalea che non soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania senza aura Laura tipica consiste in sintomi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non superiore allora, le manifestazioni sia positive che negative e la completa reversibilità caratterizzano laura, che è associata a cefalea che non soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania senza aura

65 1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica commenti ICHD-II 2004 In assenza di cefalea che soddisfa i criteri per 1.1 (Emicrania senza aura), diventa ancor più importante una precisa diagnosi dellaura e distinguere sintomi simili dovuti a serie patologie (es. TIA) In assenza di cefalea che soddisfa i criteri per 1.1 (Emicrania senza aura), diventa ancor più importante una precisa diagnosi dellaura e distinguere sintomi simili dovuti a serie patologie (es. TIA)

66 Sottotipi dellemicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi) Aura tipica con cefalea emicranica Aura tipica con cefalea non emicranica Aura tipica senza cefalea Emicrania emiplegica familiare (FHM) Emicrania emiplegica sporadica Emicrania tipo basilare Sottotipi dellemicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi) Aura tipica con cefalea emicranica Aura tipica con cefalea non emicranica Aura tipica senza cefalea Emicrania emiplegica familiare (FHM) Emicrania emiplegica sporadica Emicrania tipo basilare

67 1.2.3 Aura tipica senza cefalea descrizione ICHD-II 2004 Laura tipica consiste in sintomi visivi e/o sensitivi con o senza disturbi del linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non superiore allora, le manifestazioni sia positive che negative e la completa reversibilità caratterizzano laura, che non è associata ad alcuna cefalea Laura tipica consiste in sintomi visivi e/o sensitivi con o senza disturbi del linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non superiore allora, le manifestazioni sia positive che negative e la completa reversibilità caratterizzano laura, che non è associata ad alcuna cefalea Precedenti terminologie: Precedenti terminologie: –Aura emicranica senza cefalea (ICHD-I 1988) –Emicrania decapitata, abortita, dissociata, sine emicrania (anteriori al 1988)

68 1.2.3 Aura tipica senza cefalea commenti ICHD-II 2004 Un piccolo numero di pazienti presenta esclusivamente Un piccolo numero di pazienti presenta esclusivamente Più comunemente, in pazienti con (Aura tipica con cefalea emicranica), nellinvecchiare, la cefalea può perdere le caratteristiche emicraniche o sparire completamente anche se laura continua. Alcuni soggetti, principalmente maschi, presentano sin dallesordio Più comunemente, in pazienti con (Aura tipica con cefalea emicranica), nellinvecchiare, la cefalea può perdere le caratteristiche emicraniche o sparire completamente anche se laura continua. Alcuni soggetti, principalmente maschi, presentano sin dallesordio In assenza di cefalea che soddisfa i criteri per 1.1 (Emicrania senza aura), diventa ancor più importante una precisa diagnosi dellaura e distinguere sintomi simili dovute a serie patologie (es. TIA). Questa distinzione può richiedere indagini, per escludere altre cause, specie se laura esordisce dopo i 40 anni, quando predominano sintomi negativi (es. emianopsia), quando laura è prolungata o molto breve In assenza di cefalea che soddisfa i criteri per 1.1 (Emicrania senza aura), diventa ancor più importante una precisa diagnosi dellaura e distinguere sintomi simili dovute a serie patologie (es. TIA). Questa distinzione può richiedere indagini, per escludere altre cause, specie se laura esordisce dopo i 40 anni, quando predominano sintomi negativi (es. emianopsia), quando laura è prolungata o molto breve

69 Sottotipi dellemicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi) Aura tipica con cefalea emicranica Aura tipica con cefalea non emicranica Aura tipica senza cefalea Emicrania emiplegica familiare (FHM) Emicrania emiplegica sporadica Emicrania tipo basilare Sottotipi dellemicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi) Aura tipica con cefalea emicranica Aura tipica con cefalea non emicranica Aura tipica senza cefalea Emicrania emiplegica familiare (FHM) Emicrania emiplegica sporadica Emicrania tipo basilare

70 1.2.4 Emicrania Emiplegica Familiare (FHM) descrizione ICHD-II 2004 Emicrania con aura che include deficit motori e nella quale almeno un parente di I o II grado è affetto da attacchi simili Emicrania con aura che include deficit motori e nella quale almeno un parente di I o II grado è affetto da attacchi simili I recenti studi genetici hanno permesso una definizione ancor più precisa della FMH rispetto a prima. [Trasmissione autosomica dominante]. I recenti studi genetici hanno permesso una definizione ancor più precisa della FMH rispetto a prima. [Trasmissione autosomica dominante]. Sono stati identificati specifici sottotipi genetici di questa entità clinica Sono stati identificati specifici sottotipi genetici di questa entità clinica Nella FHM1: mutazione del gene CACNA1A del cromosoma 19 [55%] Nella FHM1: mutazione del gene CACNA1A del cromosoma 19 [55%] Nella FHM2: mutazione del gene ATP1A2 del cromosoma 1 [15%] Nella FHM2: mutazione del gene ATP1A2 del cromosoma 1 [15%] Necessità di studio di Neuroimaging e di altri accertamenti Necessità di studio di Neuroimaging e di altri accertamenti

71 Sottotipi dellemicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi) Aura tipica con cefalea emicranica Aura tipica con cefalea non emicranica Aura tipica senza cefalea Emicrania emiplegica familiare (FHM) Emicrania emiplegica sporadica Emicrania tipo basilare Sottotipi dellemicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi) Aura tipica con cefalea emicranica Aura tipica con cefalea non emicranica Aura tipica senza cefalea Emicrania emiplegica familiare (FHM) Emicrania emiplegica sporadica Emicrania tipo basilare

72 1.2.5 Emicrania Emiplegica Sporadica descrizione ICHD-II 2004 Emicrania con aura che include deficit motori ma nella quale nessun parente di I o di II grado presenta auree emicraniche con deficit motori Emicrania con aura che include deficit motori ma nella quale nessun parente di I o di II grado presenta auree emicraniche con deficit motori I casi sporadici hanno la stessa prevalenza dei casi familiari I casi sporadici hanno la stessa prevalenza dei casi familiari I casi sporadici hanno le stesse caratteristiche cliniche di quelli familiari I casi sporadici hanno le stesse caratteristiche cliniche di quelli familiari Necessità di studio di Neuroimaging e di altri accertamenti Necessità di studio di Neuroimaging e di altri accertamenti

73 Sottotipi dellemicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi) Aura tipica con cefalea emicranica Aura tipica con cefalea non emicranica Aura tipica senza cefalea Emicrania emiplegica familiare (FHM) Emicrania emiplegica sporadica Emicrania tipo basilare Sottotipi dellemicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi) Aura tipica con cefalea emicranica Aura tipica con cefalea non emicranica Aura tipica senza cefalea Emicrania emiplegica familiare (FHM) Emicrania emiplegica sporadica Emicrania tipo basilare

74 1.2.6 Emicrania tipo basilare Precedenti terminologie: Emicrania dellarteria basilare, Emicrania basilare (ICHD-I 1988) [Emicrania di Bickerstaff ICHD-I 1988] Precedenti terminologie: Emicrania dellarteria basilare, Emicrania basilare (ICHD-I 1988) [Emicrania di Bickerstaff ICHD-I 1988] Descrizione ICHD-II 2004: emicrania con aura caratterizzata da sintomi che originano chiaramente dal troncoencefalo e/o da entrambi gli emisferi simultaneamente affetti, ma senza deficit motori Descrizione ICHD-II 2004: emicrania con aura caratterizzata da sintomi che originano chiaramente dal troncoencefalo e/o da entrambi gli emisferi simultaneamente affetti, ma senza deficit motori

75 RESTANTI SOTTOTIPI DI EMICRANIA CENNI CLINICI

76 CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II CEFALEE PRIMARIE 1. EMICRANIA 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura 1.3 Sindromi periodiche dellinfanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dellEmicrania 1.6 Probabile Emicrania ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1

77 1.3 SINDROMI PERIODICHE DELLINFANZIA POSSIBILI PRECURSORI DELLEMICRANIA 1.3 SINDROMI PERIODICHE DELLINFANZIA POSSIBILI PRECURSORI DELLEMICRANIA Vomito ciclico dellinfanzia Vomito ciclico dellinfanzia Emicrania addominale Emicrania addominale Vertigine parossistica benigna dellinfanzia Vertigine parossistica benigna dellinfanzia Esclusa: Emiplegia alternante dellinfanzia (ex ICHD-I 1988) Esclusa: Emiplegia alternante dellinfanzia (ex ICHD-I 1988)

78 1.3.1 Vomito ciclico dellinfanzia descrizione ICHD-II 2004 Attacchi ricorrenti episodici, di solito stereotipati nel singolo paziente, con vomito e forte nausea. Gli attacchi sono associati a pallore e sonnolenza. La sintomatologia si risolve completamente e i pazienti sono del tutto asintomatici nel periodo intercritico Attacchi ricorrenti episodici, di solito stereotipati nel singolo paziente, con vomito e forte nausea. Gli attacchi sono associati a pallore e sonnolenza. La sintomatologia si risolve completamente e i pazienti sono del tutto asintomatici nel periodo intercritico

79 1.3.2 Emicrania addominale descrizione ICHD-II 2004 È un disturbo idiopatico e ricorrente che si osserva particolarmente nei bambini e caratterizzato da un dolore addominale episodico a livello della linea mediana, che si manifesta con attacchi della durata di 1-72 ore e con completa normalità dopo gli episodi È un disturbo idiopatico e ricorrente che si osserva particolarmente nei bambini e caratterizzato da un dolore addominale episodico a livello della linea mediana, che si manifesta con attacchi della durata di 1-72 ore e con completa normalità dopo gli episodi Lintensità del dolore è moderata o severa, ed è associata a sintomi vegetativi, nausea e vomito Lintensità del dolore è moderata o severa, ed è associata a sintomi vegetativi, nausea e vomito

80 1.3.3 Vertigine parossistica benigna dellinfanzia descrizione ICHD-II Vertigine parossistica benigna dellinfanzia descrizione ICHD-II 2004 Questo disturbo, probabilmente eterogeneo, è caratterizzato da ricorrenti, episodici, brevi attacchi di vertigine che compaiono senza avvertimento e che si risolvono spontaneamente in bambini per il resto sani Questo disturbo, probabilmente eterogeneo, è caratterizzato da ricorrenti, episodici, brevi attacchi di vertigine che compaiono senza avvertimento e che si risolvono spontaneamente in bambini per il resto sani

81 CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II CEFALEE PRIMARIE 1. EMICRANIA 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura 1.3 Sindromi periodiche dellinfanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dellEmicrania 1.6 Probabile Emicrania ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1

82 1.4 EMICRANIA RETINICA descrizione ICHD-II 2004 Ripetuti attacchi di disturbo visivo monoculare, comprendente fosfeni, scotomi, cecità, associati a cefalea emicranica Ripetuti attacchi di disturbo visivo monoculare, comprendente fosfeni, scotomi, cecità, associati a cefalea emicranica La cefalea soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania senza aura La cefalea soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania senza aura Normali accertamenti oculistici fuori dellattacco Normali accertamenti oculistici fuori dellattacco Vanno escluse altre cause di amaurosis fugax Vanno escluse altre cause di amaurosis fugax

83 CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II CEFALEE PRIMARIE 1. EMICRANIA 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura 1.3 Sindromi periodiche dellinfanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dellEmicrania 1.6 Probabile Emicrania ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1

84 1.5 COMPLICANZE DELLEMICRANIA Emicrania cronica Emicrania cronica Stato emicranico (cefalea > 72 ore) Stato emicranico (cefalea > 72 ore) Aura persistente senza infarto (> 1 sett) Aura persistente senza infarto (> 1 sett) Infarto emicranico Infarto emicranico Emicrania scatenante crisi epilettiche Emicrania scatenante crisi epilettiche

85 1.5.1 EMICRANIA CRONICA descrizione ICHD-II 2004 Cefalea emicranica che si presenta per 15 giorni o più al mese per più di 3 mesi, in assenza di abuso di farmaci Cefalea emicranica che si presenta per 15 giorni o più al mese per più di 3 mesi, in assenza di abuso di farmaci

86 1.5.1 EMICRANIA CRONICA criteri diagnostici ICHD-II EMICRANIA CRONICA criteri diagnostici ICHD-II 2004 A. La cefalea soddisfa i criteri C e D per 1.1 Emicrania senza aura, è presente per almeno 15 o più giorni al mese per più di 3 mesi A. La cefalea soddisfa i criteri C e D per 1.1 Emicrania senza aura, è presente per almeno 15 o più giorni al mese per più di 3 mesi B. Non attribuibile ad altra patologia (1,2) B. Non attribuibile ad altra patologia (1,2) –Nota (1): la storia e lesame clinico non suggeriscono alcuna delle patologie elencate nei gruppi 5-12, o la storia e/o lesame clinico e/o gli accertamenti neurologici suggeriscono tali patologie ma sono state escluse da appropriati accertamenti o tali patologie sono presenti ma la cefalea non compare per la prima volta in stretta relazione temporale con tale patologia –Nota (2): quando è presente abuso di farmaci e si soddisfa il criterio B per uno dei sottogruppi di 8.2 Cefalea da abuso di farmaci, il criterio B per Emicrania cronica non è soddisfatto fino a 2 mesi dopo che il farmaco è stato sospeso senza miglioramento

87 CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II CEFALEE PRIMARIE 1. EMICRANIA 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura 1.3 Sindromi periodiche dellinfanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dellEmicrania 1.6 Probabile Emicrania ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1

88 1.6 PROBABILE EMICRANIA Probabile Emicrania senza aura Probabile Emicrania senza aura Probabile Emicrania con aura Probabile Emicrania con aura Probabile Emicrania cronica Probabile Emicrania cronica

89 1.6 PROBABILE EMICRANIA Precedenti definizioni: disturbi simil-emicranici Precedenti definizioni: disturbi simil-emicranici Codificare altrove: la cefalea simil-emicranica secondaria ad altra patologia (symptomatic migraine) è codificata secondo questa patologia Codificare altrove: la cefalea simil-emicranica secondaria ad altra patologia (symptomatic migraine) è codificata secondo questa patologia Descrizione IHCD-II 2003: attacco e/o cefalea mancante di una delle caratteristiche necessarie per soddisfare tutti i criteri di una forma codificata sopra Descrizione IHCD-II 2003: attacco e/o cefalea mancante di una delle caratteristiche necessarie per soddisfare tutti i criteri di una forma codificata sopra

90 Emicrania e Cefalea: la gestione del MMG e dello Specialista Corso di aggiornamento per i Medici di Medicina Generale EMICRANIA classificazione e clinica Dr. Riccardo Zucco Centro Cefalee Arcispedale S. Maria Nuova Reggio Emilia Grazie dellattenzione! Montecchio Emilia (RE) Febbraio 2005


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