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Caso Clinico: Angioedema in paziente con eosinofilia Filippo Fassio SOD Immunologia e Terapie Cellulari Direttore Prof. E. Maggi.

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Presentazione sul tema: "Caso Clinico: Angioedema in paziente con eosinofilia Filippo Fassio SOD Immunologia e Terapie Cellulari Direttore Prof. E. Maggi."— Transcript della presentazione:

1 Caso Clinico: Angioedema in paziente con eosinofilia Filippo Fassio SOD Immunologia e Terapie Cellulari Direttore Prof. E. Maggi

2 Uomo di 29 anni, si rivolge alla nostra Unità per storia di eosinofilia persistente, fino a 18k/mm 3 Non impegno dorgano (cute, vie aeree, tratto G-I, SNC e SNP) Quadro clinico: Eosinofilia Non alterazioni genetiche (FIP1L1, Bcr/Abl, JAK)

3 Quadro clinico: Angioedema Angioedemi ricorrenti, negli ultimi 6 anni Nessun trigger evidente: cibi, farmaci, insetti… C1-INH nella norma, sia quantitativo che funzionale Algoritmo diagnostico: completamente negativo

4 Caratteristiche dei sintomi E 5000/mm3 +4 Kg Angioedema CCS Non deficit quantitativo o funzionale di C1-INH, non consumo di C Quadro clinico: Angioedema

5 Diagnosi: EAE Angioedema episodico con eosinofilia: Sindrome di Gleich AE

6 Conclusioni Episodic Angioedema with Eosinophilia (Gleichs Syndrome) Aumento di peso Oliguria -> Poliuria Febbre Iper-IgM Descritta da Gleich nel 1984 Eziologia ignota Prognosi ottima (non impegno dorgano) Gli attacchi di angioedema rispondono alla terapia steroidea Nessuna profilassi efficace! Diagnosi: Sindrome di Gleich

7 Approccio Terapeutico: Sindrome di Gleich Dimostrazione di una popolazione LT aberrante (CD3-CD4+CD5+) Ciclo di CsA come steroido-risparmiatore… Fallimento!

8 Approccio Terapeutico: Sindrome di Gleich Tentativo terapeutico con Mepolizumab… Aumentata produzion di citochine Th2

9 Approccio Terapeutico: Sindrome di Gleich Terapia ben tollerata Netta riduzione della frequenza degli attacchi di angioedema (solo 2 in concomitanza con episodi infettivi) Riduzione della terapia CCS per os (da 25 a 5 mg/die)

10 Grazie!


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