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LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come.

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Presentazione sul tema: "LA MALATTIA REUMATICA G.Weber. definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come."— Transcript della presentazione:

1 LA MALATTIA REUMATICA G.Weber

2 definizione Patologia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata che insorge in soggetti predisposti come sequela di uninfezione del faringe da parte dello Streptococco beta-emolitico di gruppo A (Streptococcus Pyogenes) non trattata o trattata in modo non adeguato. Coinvolgimento: ARTICOLARE artrite (80%) autolimitantesi CARDIACO cardite (40-75%) possibile evoluzione in cardiopatia cronica NEUROLOGICO corea (10%) autolimitantesi CUTANEO eritema marginato e noduli sottocutanei (5-10%) autolimitantesi

3 Stagionalità: autunno, inverno e inizio primavera, in rapporto a calendario scolastico Età tipica dinsorgenza: tra i 5 e i 15 anni Primo episodio: prima delladolescenza (picco intorno agli 8 anni) Ricadute :età adolescenziale e giovane adulta Prevalenza di cardite reumatica: aumenta con letà (picco anni) epidemiologia (1)

4 epidemiologia (2) Paesi industrializzati: In Europa e in USA è oggi una malattia rara. Incidenza: casi / /anno. Migliori condizioni di via, miglioramento dellaccesso alle cure mediche, uso degli antibiotici. Paesi in via di sviluppo: Endemica e tuttora una delle cause principali di patologia cardiovascolare acquisita. Incidenza in India: da 0.2 a 0.75/1000/anno. Prevalenza di cardite reumatica:da 0.4 a 21 /1000

5 patogenesi Esagerata risposta immunitaria a specifici epitopi batterici in un soggetto predisposto A determinare la malattia concorrono: le carattestiche dellagente patogeno: ceppi reumatogeni la predisposizione la risposta immunitaria

6 patogenesi Fattori ambientali, spt sovraffollamento Evento precipitante: infezione con un ceppo di streptococco di gruppo A con specifici fattori di virulenza Soggetto predisposto Mimetismo molecolare tra antigeni dello streptococco di gruppo A e tessuti dellospite Esagerata risposta immunitaria mediata dalle cellule T Fattori dellospite geneticamente determinati Primo episodio di febbre reumatica Cardite reumatica Episodi ricorrenti di malattia reumatica

7 sintomatologia Esordio ACUTO a distanza di 2-4 settimane da una faringite streptococcica (infezione primaria) Le manifestazioni cliniche della febbre reumatica sono variabili da individuo a individuo

8 criteri di Jones per la diagnosi di malattia reumatica MAGGIORI Cardite Artrite Eritema marginato Noduli sottocutanei Corea

9 criteri di Jones per la diagnosi di malattia reumatica MINORI Febbre Artralgie Aumento indici infiammatori Allungamento intervallo PR allECG Precedente attacco reumatico

10 2 o più criteri maggiori oppure 1 criterio maggiore e 2 o più criteri minori + segni di una pregressa infezione da streptococco di gruppo A DIAGNOSI:

11 In 3 circostanze la diagnosi può essere posta SENZA aderire ai criteri di Jones: 1.se si manifesta unicamente come COREA; 2.riscontro tardivo di una CARDITE rimasta sintomatologicamente silente; 3.in caso di recidiva.

12 E importante per avvalorare la diagnosi : 1.ANAMNESI POSITIVA per faringite o faringotonsillite 1-3 settimane prima dellesordio dellartrite 2.titolo antistreptolisinico (TAS): si deve dimostrare un AUMENTO del titolo a distanza di 2-3 settimane dalla prima titolazione 3.isolamento dello streptococco dal faringe: è meno importante ai fini diagnostici in quanto raramente risulta positivo (20% nei bambini più piccoli) al momento dellattacco di reumatismo articolare acuto; NB: un tampone positivo non permette di distinguere tra infezione in atto o stato di portatore sano (10% dei soggetti trattati in modo adeguato)

13 DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLE PIÙ COMUNI PRESENTAZIONI DELLA MALATTIA REUMATICA Presentazione Poliartrite e febbreCarditeCorea Diagnosi differenziale Artrite settica Soffio innocenteLES Connettivopatia o altra malattia autoimmune¹Prolasso valvola mitraleIntossicazione da farmaci Artropatia virale ² Cardiopatia congenitaMalattia di Wilson Artropatia reattivaEndocardite infettivaTic ³ Malattia di LymeCardiomiopatia ipertroficaParalisi cerebrale coreoatetosica Anemia drepanociticaMiocardite virale o idiopaticaEncefalite Endocardite infettivaPericardite virale o idiopaticaCorea familiare (malattia di Huntington) Leucemia o linfoma Tumore cerebrale Gotta o pseudogotta Malattia di Lyme Ormoni* ¹Incluse artrite reumatoide, artrite cronica giovanile, malattie intestinali croniche, LES, vasculiti sistemiche, sarcoidosi ²Micoplasma, CMV, EBV, parvovirus, epatiti, vaccinazioni rosolia, Yersinia e altri patogeni intestinali ³PANDAS *Contraccettivi orali, gravidanza, ipertiroidismo, ipoparatiroidismo

14 artrite (80%) Poliartrite Migrante e sostitutiva Autolimitantisi Tutte articolazioni (spt caviglie e ginocchia, gomiti e polsi) Tumor, rubor, calor, funtio lesa Risponde ad ASA

15 cardite (40%-75%) Lesioni dellendocardio e miocardio, più raro pericardio Valvolite mitrale, aorta (rara tricuspide polmonare) tachicardia eccessiva rispetto entità della febbre soffio sistolico apicale, provocato dallinsufficienza mitralica soffio proto/meso-diastolico, al 3° spazio intercostale destro, se coinvolgimento valvola aortica sfregamenti e toni cardiaci ovattati, dolore toracico (se pericardite ) segni scompenso: tosse, dispnea, epatomegalia

16 corea di Sydenham (5-10%) smorfie faciali, fascicolazioni della lingua, perdita di controllo della motilità fine, disartria e eloquio improvviso alterazioni della scrittura, difficoltà nel vestirsi e nel prendersi cura di sé o addirittura nel camminare e nel mangiare dovuto a movimenti involontari e incoordinati possono scomparire durante il sonno o aggravarsi a causa di stress o di affaticamento movimenti improvvisi, involontari, aritmici, clonici e afinilistici

17 eritema marginato e noduli sottocutanei Presenti nel 5-10% dei pazienti. Patognomonici ma rari (più frequentemente con interessamento cardiaco). I noduli sottocutanei sono tardivi; sulle superfici estensorie delle grandi articolazioni, indolori, transitori Leritema marginato è un rash cutaneo serpiginoso, piano, indolore e che non lascia cicatrici. E transitorio e dura a volte meno di un giorno.

18 esami di laboratorio aumento di VES e PCR leucocitosi neutrofila ECG: allungamento del tratto PR Ecocardio: può evidenziare la presenza di un coinvolgimento valvolare anche in assenza di soffio allauscultazione esami strumentali

19 terapia (1) ARTRITE ACIDO ACETILSALICILICO (ASA): mg/Kg/die in 4 somministrazioni per almeno 2-6 settimane fino a regressione dei sintomi e normalizzazione degli esami di laboratorio DIFFICOLTA trattamento a lungo termine con ASA ad alte dosi: 1.effetto gastrolesivo: utile ASA microcapsulato in etilcellulosa (=cemirit cp da 200 e 800 mg) 2.tossicità da salicilati (tinniti, cefalea, nausea, vomito, tachipnea) 3.aumento di LDH,AST, ALT (Monitorare prima e durante terapia)

20 CARDITE PREDNISONE per os (=Deltacortene cp da 5 e 25 mg): 1-2 mg/Kg/die in 2-3 dosi per almeno 2 settimane, con successiva graduale riduzione fino alla sospensione (1/4 o 1/5 della dose ogni settimana) durante la riduzione dello steroide introdurre ASA per evitare il rebound se insufficienza cardiaca: vasodilatatori periferici (ACE-inibitori) per ridurre il postcarico, diuretici. riposo per almeno 4 settimane terapia (2)

21 terapia (3) COREA nella maggior parte dei casi NON NECESSITA DI TRATTAMENTO trattamento solo per forme moderate-gravi con sintomatologia disturbante per il paziente Patogenesi della corea disfunzione biochimica del corpo striato in risposta ad uninfezione streptococcica. Squilibrio tra sistema dopaminergico e colinergico che determina una iperattività dopaminergica Aloperidolo (inibitore recettore della dopamina)

22 profilassi primaria (1) DIAGNOSTICARE E TRATTARE i casi di faringite streptococcica con terapia antibiotica specifica (anche se quasi la metà degli attacchi malattia reumatica è la conseguenza di infezioni faringee subcliniche o asintomatice) DIAGNOSI importante ai fini terapeutici: TAMPONE FARINGEO (coltura + test rapidi)

23 diagnosi di faringite streptococcica Sintomi aspecifici: mal di gola ad esordio improvviso dolore alla deglutizione febbre adenopatia laterocervicale dolente Sintomi specifici: eritema tonsillo-faringeo anche con essudato purulento raccolto in corrispondenza delle cripte (angina lacunare) petecchie sul palato escoriazioni a livello delle narici lo standard aureo per la diagnosi è il TAMPONE FARINGEO

24 profilassi primaria (2) Da 50 anni la PENICILLINA è il trattamento di scelta della faringite streptococcica anche perché non sono stati ancora isolati ceppi penicillino-resistenti in nessuna parte del mondo. BENZATIN PENICILLINA G (Diaminocillina, Wycillina AP) in unica somministrazione im UI se < 6 anni UI se > 6 anni

25 profilassi primaria (3) PENICILLINA V (Fenospen cp da U) (poco usata scarsa compliance) AMOXICILLINA: 50 mg/Kg/die in 3 sommin. per 10 gg per os AMOXICILLINA + ACIDO CLAVULANICO: 50 mg/Kg/die in 2 sommin per 10 gg per os) CEFPODOXIMA: 8 mg/Kg/die in una somministrazione per 5 giorni) nei soggetti allergici a penicillina: ERITROMICINA: mg/Kg/die in 3 somministrazioni per 10 giorni per os AZITROMICINA: 10 mg/Kg/die in un'unica somministrazione per 3-5 giorni

26 prognosi (1) Un episodio acuto di malattia reumatica si risolve in genere entro un periodo di 3 mesi nell80% dei pazienti, entro 4 nel rimanente 20% La prognosi è condizionata dalle alterazioni tardive della cardiopatia reumatica cronica e dalle recidive. Le ricadute sono più frequenti nei primi 3-5 anni che seguono il primo attacco.

27 rischio cardite cronica 0 al 12% nei pazienti che non hanno avuto cardite al primo episodio. 18% nei pazienti con cardite iniziale lieve 70% nei pazienti con cardite grave (scompenso, pericardite) se iniziale grave cardiomegalia e insufficienza cardiaca: facile levoluzione verso insufficienza o stenosi permanenti (trattamento chirurgico)

28 profilassi secondaria (1) A TUTTI i soggetti che hanno avuto un attacco di malattia reumatica (indipendentemente dal coinvolgimento cardiaco o meno) per evitare le recidive. BENZATIN PENICILLINA G (Diaminocillina, Wycillina AP) ogni 3-4 settimane im UI se < 6 anni UI se > 6 anni ERITROMICINA 250 mg per 2 somministrazioni giornaliere per os

29 profilassi secondaria (2) Durata del trattamento: Nei soggetti senza cardite per 5 anni dallattacco e fino i 18 anni (qualunque sia letà) Se cardite lieve o guarita per 10 anni dallattacco e fino ai 25 anni (qualunque sia letà) Per tutta la vita nei soggetti con cardite grave NB: PROFILASSI PER LENDOCARDITE BATTERICA NEI SOGGETTI CON CARDIOPATIA

30 Profilassi endocardite batterica (manovre al cavo orale e alte vie respiratorie) REGIME STANDARD: AMOXICILLLINA per os: 50 mg/Kg 1 ora prima della manovra 25 mg/Kg 6 ore dopo la prima dose Pz non in grado di assumere tp per os: AMPICILLINA: 50 mg/Kg im o ev 30 prima della manovra 25 mg/Kg im o ev 6 h dopo la dose iniziale Pz ad elevato rischio 30 prima della manovra: ampicillina 50 mg/Kg im o ev + gentamicina 2 mg/Kg (max 80 mg) im o ev (flebina)

31 Profilassi endocardite batterica (manovre app gastroenterico e genito urinario) Pz a basso rischio: AMOXICILLINA: 50 mg/kg per os 1 ora prima della manovra 25 mg/Kg per os 6 ore dopo la 1° somministrazione Se non è possibile somministrazione per os: AMPICILLINA im o ev allo stesso dosaggio e per la stessa durata dellamoxicillina PROFILASSI STANDARD -30 prima della manovra: ampicillina 50 mg/Kg im o ev + gentamicina 2 mg/Kg (max 80 mg) im o ev (flebina) -Ogni 8 ore dopo la dose iniziale e per le prime 24 ore: ampicillina 50 mg/Kg im o ev + gentamicina 1 mg/Kg (max 80 mg) im o ev (flebina)


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