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Fonti per la sintesi dellanello purinico uricogenesi.

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Presentazione sul tema: "Fonti per la sintesi dellanello purinico uricogenesi."— Transcript della presentazione:

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2 Fonti per la sintesi dellanello purinico

3 uricogenesi

4 nellallopurinolo queste posizioni sono scambiate

5 La gotta: James Gilory 1799

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7 MalattiaEzima carenteNatura difettoSegni cliniciereditarietà GottaPRPP sintetasiIperattiva (Vmax aumentata) Produzione/escrezione purine in eccesso X r GottaPRPP sintetasiResistente alla retroinibizione Produzione/escrezione purine in eccesso X r GottaPRPP sintetasiBassa Km per il ribosio-5-P Produzione/escrezione purine in eccesso X r GottaHGPRTasiParziale carenzaProduzione/escrezione purine in eccesso X r Sindrome di Lesch-Nyhan HGPRTasiAssenza completaProduzione/escrezione purine in eccesso (automutilazione) X r Sindrome da immunodeficienza Adenosina deaminasi Grave carenzaImmonodeficienza (cellule T e B) desossiadenosinuria Ar Sindrome da immunodeficienza Nucleoside purina fosfatasi Grave carenzaDeficit linfociti T, desossi- e inosinuria, desossi- e guanosinuria, ipouricemia Ar Calcolosi renaleAdenina fosforibosil transferasi Completa carenzaCalcolosi renale (2,8 diidrossiadenina Ar XantinuriaXantina ossidasiCompleta carenzaCalcolosi renale (xantina), ipouricemia Ar Malattie ereditarie del metabolismo purinico

8 Reazioni di recupero delle purine

9 Livelli normali3,6- 4,8nmol/24h Urina già sovrasatura iperuricosuria6-7 nmol/24hCalcolosi a pH urinario 6,5 Lalcalinizzazione può prevenire o dissolvere i calcoli, ma se spinta può favorire la precipitazione del calcio. Liperuricosuria elevata si tratta con allopurinolo.

10 Ciclo nucleotidi purinici Nel muscolo: rifornisce il ciclo di Krebs di fumarato


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