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Ittero neonatale Cause delliperbilirubinemia fisiologica neonatale: poliglobulia e diminuzione della vita media delleritrocita immaturità del sistema epatico.

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Presentazione sul tema: "Ittero neonatale Cause delliperbilirubinemia fisiologica neonatale: poliglobulia e diminuzione della vita media delleritrocita immaturità del sistema epatico."— Transcript della presentazione:

1 Ittero neonatale Cause delliperbilirubinemia fisiologica neonatale: poliglobulia e diminuzione della vita media delleritrocita immaturità del sistema epatico di trasporto e di glicuroconiugazione della bilirubina

2 Metabolismo della bilirubina La bilirubina indiretta si lega allalbumina; nellepatocita essa si lega alle proteine Y e Z e viene poi coniugata allacido glicuronico: bilirubina diretta Quindi passa nella bile e da qui nellintestino dove diviene stercobilinogeno e urobilinogeno, viene in parte eliminata con le feci ed in parte riassorbita. Una buona parte torna al fegato, nel succo biliare, mentre una parte viene escreta per via renale.

3 Ittero nucleare La bilirubina indiretta è liposolubile ed ha notevole affinità per il tessuto cerebrale Essa, oltre determinate concentrazioni, supera la barriera ematoencefalica ed occupa la sostanza grigia corticale, il bulbo e i nuclei della base: ittero nucleare o encefalopatia bilirubinica

4 Ittero patologico - comparsa nelle prime 24 ore di vita - incremento della bilirubina di oltre 5 mg/24 ore - bilirubina diretta superiore a 1 mg/dl - urine iperpigmentate e feci ipocoliche Dobbiamo comunque considerare patologica ogni iperbilirubinemia che supera la soglia di protezione della barriera ematoencefalica

5 Malattia emolitica del neonato da incompatibilità Rh (MEN Rh) Neonato Rh positivo con madre Rh negativo (padre DD oppure Dd) Questa evenienza è certa quando il padre è omozigote DD, e possibile (50%) quando il padre è eterozigote Dd Le emazie del bambino, soprattutto durante il parto, possono entrare in contatto con il sangue materno inducendo la formazione di anticorpi Anti-D Anche un aborto può provocare la sensibilizzazione della gestante In una gravidanza successiva con feto Rh+ le IgG anti-D passano il filtro placentare, entrano nel torrente ematico del feto, e provocano emolisi massiva

6 MEN Rh Già durante la gravidanza si verifica un eccesso di emolisi - la bilirubina in eccesso viene smaltita efficacemente dalla placenta - alla nascita il meccanismo di smaltimento della bilirubina è meno efficace Diversi quadri clinici: -Anemia e ittero lievi nei primi giorni di vita, e dopo 2-4 settimane Anemia tardiva del neonato per la persistenza di Anticorpi Anti-D (Test di Coombs) -Ittero grave -Idrope feto-placentare, iperplasia tessuto eritropoietico, epatosplenomegalia, scompenso cardiaco ed anasarca.

7 Ittero grave Littero è chiaramente visibile entro le prime 36 ore, associato a pallore Talora è presente epatosplenomegalia per esaltata eritropoiesi Test di Coombs positivo Hb alla nascita <14 gr/dl Ematocrito ed eritrociti ridotti Aumento di reticolociti ed eritroblasti Bilirubina elevata fino a valori di mg/dl Ittero nucleare Segni neurologici gravi Morte o gravi sequele neurologiche

8 Fattori che favoriscono ed aggravano littero grave - Prematurità - Ipoglicemia - Farmaci che competono con lalbumina nel legame con la bilirubina: - Diazepam - Salicilati - Alcuni antibiotici - Acidosi - Asfissia ed ipossia - Infezioni - Digiuno

9 Trattamento dellittero grave Profilassi -Immunoglobuline anti-D in occasione di ogni contatto della donna Rh- con globuli rossi Rh+ Trattamento -Exsanguino trasfusione -Fototerapia: converte la bilirubina in derivati idrosolubili, non tossici e facilmente eliminabili con lurina - Infusione di albumina - Fenobarbital

10 Ittero da incompatibilità ABO: possibile anche alla prima gravidanza meno grave più difficile da diagnosticare Ittero da deficit di G6PD Ittero da ridotta capacità di glicuroconiugazione (Crigler – Najjar) - forma grave: fototerapia a vita - trapianto di fegato Ittero a differente eziologia

11 Ittero da latte materno Gli acidi grassi del latte materno inibiscono la UDPGT Incremento del riassorbimento intestinale di bilirubina, per attività beta-glicuronidasica del latte materno, che fa aumentare la bilirubina indiretta E UNA CONDIZIONE BENIGNA E LALLATTAMENTO NON DEVE ESSERE SOSPESO


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