EPIDEMIOLOGIA   - AUMENTATA INCIDENZA DEL MORBO DI CROHN IN ETA’ PEDIATRICA (TRA 2 E 16 / 100.000) - MAGGIORE INCIDENZA NEI PAESI INDUSTRIALIZZATI RISPETTO AI PAESI IN VIA DI SVILUPPO

Sindrome colitica (diarrea mucoematica-dolore) Sindrome infiammatoria LE POSSIBILI MANIFESTAZIONI DELLA MALATTIA INFIAMMATORIA CRONICA INTESTINALE (MICI) Sindrome colitica (diarrea mucoematica-dolore) Sindrome infiammatoria Autoimmunità associata RCU: 100% MC: < 50% febbre anoressia artralgia astenia anemia calo ponderale RCU: colangite pioderma gangrenoso fibroalveolite, tiroidite, artrite MC: eritema nodoso, uveite, spondilite, oligoartrite

FATTORI GENETICI (NOD 2) ALTERATA RISPOSTA IMMUNE MORBO DI CROHN FATTORI AMBIENTALI: ETA’ DI ESPOSIZIONE AI PATOGENI INTESTINALI, FLORA INTESTINALE, ANTIGENI PRESENTI NELLA DIETA, INFEZIONI, VACCINAZIONI, FUMO

ALLA DIAGNOSI CIRCA META’ DI PAZIENTI PRESENTANO UNA CRESCITA RITARDATA, MA NEL FOLLOW – UP, GRAZIE SOPRATTUTTO ALLA TERAPIA NUTRIZIONALE, RECUPERANO SIA IN PESO CHE IN ALTEZZA.

METRONIDAZOLO, CIPROFLOXACINA TERAPIE ATTUATE - TERAPIA NUTRIZIONALE - AMINOSALICILATI - CORTICOSTEROIDI PREDNISONE, BUDESONIDE - IMMUNOMODULATORI AZATIOPRINA, METOTREXATE, CICLOSPORINA, 6 – MERCAPTOPURINA - TERAPIA BIOLOGICA ANTI TNF - ANTIBIOTICI   METRONIDAZOLO, CIPROFLOXACINA

COLITE ULCERATIVA IN ETA’ PEDIATRICA

dell’intestino che interessa solo la mucosa del colon; l’infiammazione DEFINIZIONE Malattia infiammatoria cronica dell’intestino che interessa solo la mucosa del colon; l’infiammazione è continua e si estende dal retto a porzioni più prossimali del viscere.

PRESENTAZIONE CLINICA Sintomi sempre presenti diarrea e presenza di sangue nelle feci Sintomi possibili dolore addominale limitato alla evacuazione, febbre, anoressia, elevazione degli indici di flogosi, associazione/presentazione con segni extraintestinali (colangite autoimmune, pioderma gangrenoso) Presentazione occasionale spondilite, uveite, eritema nodoso Sintomi rari Perdita di peso, rallentamento/arresto, crescita ponderale

OPZIONI TERAPEUTICHE Terapia medica Agenti anti-infiammatori: corticosteroidi, 5-aminosalicilati Immunomodulatori Antibiotici Terapia nutrizionale: appropriato apporto calorico

TERAPIA CHIRURGICA Le indicazioni per la terapia chirurgica sono: fallimento della terapia medica tossicità farmacologica gravi sanguinamenti che richiedono trasfusioni ripetute perforazione, megacolon tossico Il 19% dei bambini e degli adolescenti colpiti necessitano della colectomia (5-10% entro il primo anno dopo la diagnosi)

maschi e femmine sono ugualmente affetti anche se la malattia si presenta per lo più in età adolescenziale, possono essere colpiti anche bambini più piccoli, prima dell’anno di età. Il 10-15% dei bambini con CU ha familiari di primo grado con MICI non è dimostrato un effetto protettivo del fumo passivo verso la CU in età pediatrica.

Il meccanismo coinvolto è multifattoriale: l’ipotesi dominante è che si verifichi un’anomala risposta immunologica infiammatoria da parte dell’ospite ad antigeni comunemente presenti nel lume intestinale. Per una perdita della “tolleranza” o per un’alterata permeabilità intestinale si attiva la risposta immune, e non si verificano i normali meccanismi di controllo della risposta infiammatoria e quindi si determina la cronicità del processo infiammatorio.

Fattori Immunologici Flogosi aspecifica GENI Danno tissutale meccanismi difesa fattori ambientali Flogosi cronica

L’ipotesi più accreditata attualmente è che queste malattie siano geneticamente complesse con una chiara interazione di fattori ambientali. La coesistenza dell’alterazione di alcuni geni principali in presenza di particolari condizioni ambientali potrebbe scatenare la malattia.

DECORSO E PROGNOSI Il decorso clinico segue 2 modalità; Decorso fluttuante con recidive Decorso con attività continua di malattia Il 70% dei bambini ha la possibilità di una remissione clinica entro 3 mesi dalla diagnosi iniziale; Dal 48% al 75% dei bambini sono in remissione oltre il primo anno dopo la diagnosi; Solo il 10% dei bambini con sintomi importanti rimangono sintomatici in modo continuativo.

Manifestazioni extraintestinali delle malattie infiammatorie croniche intestinali Manifestazioni generali Manifestazioni renali - Scarso accrescimento ponderostaturale - Calcolosi - Anoressia e perdita di peso - Idronefrosi - Ritardo della maturazione sessuale - Fistole enterovescicali ed enteroscrotali Febbre - Glomerulonefrite Manifestazioni cutanee Manifestazioni epatiche Eritema nodoso - Epatite cronica attiva Pioderma gangrenoso - Ascesso epatico Lesioni papulonecrotiche - Colangite sclerosante Manifestazioni apparato osteoarticolare Manifestazioni cardiopolmonari - Artrite (10% dei pazienti con malattia di Crohn) - Pericardite +/- pleurite - Sacroileite - Endocardite - Sondilite anchilosante - Pneumopatia granulomatosa Manifestazioni oculari Manifestazioni ematologiche Congiuntivite - Anemia Sclerite - Coagulopatia Episclerite - Anemia emolitica autoimmune Iridociclite Coroidite con edema maculare