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Un caso di Vernal Cheratocongiuntivite Francesca Occasi Servizio Speciale Immunologia e Allergologia Pediatrica Policlinico Umberto I “Sapienza” Università.

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Presentazione sul tema: "Un caso di Vernal Cheratocongiuntivite Francesca Occasi Servizio Speciale Immunologia e Allergologia Pediatrica Policlinico Umberto I “Sapienza” Università."— Transcript della presentazione:

1 Un caso di Vernal Cheratocongiuntivite Francesca Occasi Servizio Speciale Immunologia e Allergologia Pediatrica Policlinico Umberto I “Sapienza” Università di Roma

2 Alessandro, 15 anni Giunge alla nostra osservazione per:  Dermatite volto severa con coinvolgimento palpebrale bilaterale  Asma moderato persistente  Rinite persistente moderata grave  Congiuntivite e fotofobia SPT + acari e graminacee

3 Anamnesi Fisiologica e Familiare  Nato a termine da parto eutocico. PN 3600gr  Periodo neonatale fisiologico  Allattamento materno esclusivo fino a 2 mesi di vita  Vaccinazioni secondo calendario  Non patologie (extra-allergologiche) segnalate  Accrescimento staturo-ponderale nella norma  Non fumatore, dieta libera  A. familiare NEGATIVA per atopia, nonno paterno affetto da psoriasi

4  Primi mesi: dermatite atopica (pieghe cutanee) con SPT + per acari  Dai 6 aa: esteso eczema collo e volto con frequente impetiginizzazione  Dagli 8 aa congiuntivite cronica con riacutizzazioni ingravescenti in primavera-estate ( fotofobia- iperemia- lacrimazione)  Dai 13 aa peggioramento sia del quadro cutaneo che di quello oculare ( resistenza a terapia antistaminica beneficio solo con fluorometolone per uso topico ) e asma moderato persistente.  14 aa IgE specifiche(classe V) per acari e graminacee con IgE totali 1179 UI/ml per cui inizia SLIT per acari  reazione avversa (edema volto, prurito diffuso) Anamnesi Patologica

5 Ricovero in regime di DH  Spt positivi per dermatophagoides pt e f., lolium  IgE specifiche per dpt, dpf, lolium > 100 KU/l  Es ematochimici di routine nella norma con IgE totali 920 UI/mI ed EOS 3,5%; sottopopolazioni linfocitarie, Ig Sieriche e sottoclassi IgG nella norma; ANA, ENA negativi  Spirometria : FEV1 63%, FVC 75%, MEF 50% 47% con dilatazione dopo 400mcg di Salbutamolo (FEV1 e FVC +23%, MEF 50% +84%)  E.O. SCORAD > 40 con eczema del volto, sibili diffusi, intensa iperemia congiuntivale, dolore oculare, fotofobia.

6 Videat Oculistico OSOD Follicoli cong. tarsale inferiore Papille tarsali superiori (ca 3 mm) Fibrosi nel terzo medio della congiuntiva tarsale Tampone congiuntivale + Staphylococcus Haemolyticus Ulcera corneale regione periottica di ca 1/8 del diametro papillare Follicoli cong. tarsale inferiore Papille tarsali superiori (1- 3 mm) Cornea indenne Vancomicina + Ac. Fusidico per 2 mesi

7 Classificazione della Congiuntivite Allergica

8  Unica congiuntivite cronica allerigica a rischio di esiti permanenti in età pediatrica  1: : nell’UE; M:F = 4:1  Etiologia sconosciuta (atopia solo nel 50% casi)  Esordio prima decade di vita (in media 4-7 aa) con risoluzione dopo la pubertà (18-20 aa)  Riacutizzazione in primavera-estate con remissione parziale in autunno (vernal-primavera)  Frequenti complicanze permanenti corneali (20-30%) anche su base iatrogena (uso prolungato CTS topici) Vichyanond P et al. Pediatr Allergy Immunol Leonardi A et al.. Allergy. 2012

9 Diagnosi SINTOMI REPERTI OCULARI Prurito, bruciore Lacrimazione Sensazione di corpo estraneo Fotofobia Iperemia congiuntivale Ipertrofia papillare <3mm Papille giganti tarsali (>3 mm) Papille al limbus Horner-Trantas dots Ulcere corneali Ciglia lunghe Proiezioni della cong. >0.2mm Infiltrati del limbus con concrezioni giallastre puntiformi Forma TARSALE Forma LIMBARE Pucci N et al. Pediatrics. 2005

10 Esiti permanenti Cornea spesso coinvolta nell’ infiammazione associata a VKC: CHERATITE PUNTATA ABRASIONI CORNEALI 3-11% dei pz NEUROPATIA CORNEALE CHERATOCONO Riduzione acuità visiva non solo l’epitelio superficiale ma anche i nervi corneali (riduzione densità e nr di fibre) sono coinvolti MICROSCOPIA CONFOCALE Assottigliamento corneale per sfregamento + MMP + apoptosi c. stromali Idrope corneale 3% ULCERE CORNEALI A SCUDO Nebbioso M et al. Ophthalmology 2013Totan Y et al. Ophthalmology Leonardi A et al.. Allergy. 2012

11 Etiopatogenesi CAMBIAMENTI CLIMATICI FATTORI AMBIENTALI PREDISPOSIZIONE GENETICA Esposizione ai raggi solari 50% sensibiliz. allergeni HLA classe II e alleli HLA-DQB1*05 Coinvolti meccanismi IgE mediati (Ipers. Tipo I) e non IgE mediati (Ipers. Tipo VI) prevalenza M risoluzione dopo pubertà Rec. estrogeni su eos. e ep.congiuntiva FATTORI ORMONALI Leonardi A et al. Allergy. 2012

12 Etiopatogenesi  Risposta Th2 locale (↑ IL1,4,6,13); a livelo lacrimale risposta Th1 (↑ IFN e TNF-α) ma IL5 ed ECP correlate a gravità  No manifestazioni sistemiche ma elevati livelli sierici di IL 1, TNFa, ECP e predominanza di cellule T secernenti IL4. Zicari AM, et al. Pediatr Allergy Immunol  Citochine, TGFb, FGF e istamina promuovono la proliferazione dei fibroblasti con formazione papille.  ↑ HMGB1 (proteina intranucleare che agisce come citochina e stimola MMP) come nei pazienti affetti da rinite ed asma.  46% storia familiare di malattia autoimmune  ↑ IL17 che induce IL1, TNFa su epitelio, cheratinociti, fibroblasti e macrofagi

13 Terapia  Protezione solare necessaria  Lavaggi oculari frequenti con SF fredda  Scarsa efficacia di antistaminici e stabilizzatori dei mastociti  Beneficio con CTS topici (15 gg  rischio glaucoma; prolungato di CTS  cataratta, infezioni oculari) CICLOSPORINA TOPICA 1-2% in lacrime artificiali (livelli sierici indosabili) 10% casi VKC resistente ITSOMALIZUMAB Vichyanond P et al. Pediatr Allergy Immunol Solo 3 case report in letteratura:  35 aa con asma, dermatite  15 aa in tp anche con tacrolimus  12aa de Klerk TA et al. J AAPOS. 2013

14 Alessandro…  Dopo due mesi di Tp topica con Vancomicina inizia Ciclosporina 1% in lacrime artificiali … Risoluzione ulcera in cicatrice corneale  Scarso controllo dei sintomi oculari e dei respiratori con LABA, per cui inizia Omalizumab sc 600 mg ogni 15 gg 45 giorni 3 mesi

15 Conclusioni La “Vernal” è una poco conosciuta, ma grave forma di cheratocongiuntivite con riacutizzazioni nel periodo primaverile che colpisce essenzialmente i bambini Pesante limitazione della qualità di vita e potenziali esiti irreversibili alla cornea (diagnosi in media 4-5 aa dall’esordio) Ulteriori studi sono necessari per chiarire etiologia e immunopatogenesi Resistenza ad antistaminici, evitare corticosteroidi per lungo tempo ma utilizzare Ciclosporina 1% in lacrime artificiali Valutare possibilità di somministrare Omalizumab nelle forme resistenti e quando si associano commorbidità


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