Megacolon congenito agangliare

Presentazione sul tema: "Megacolon congenito agangliare"— Transcript della presentazione:

1 Megacolon congenito agangliare
A.Papparella

2 DEFINIZIONE AFFEZIONE CONGENITA CARATTERIZZATA DALLA DIFFICOLTOSA O MANCATA PROGRESSIONE DEL CONTENUTO INTESTINALE DOVUTA ALLA ASSENZA DI CELLULE GANGLIARI COLICHE CON ESTENSIONE VARIABILE.

3 ANATOMIA PATOLOGICA ANOMALIA MIGRAZIONE CELL.CRESTE NEURALI (12 SETTIMANA) ANOMALIA INNERVAZIONE AUTONOMA INTESTINO PLESSI AUBERBACH E MEISSNER SONO PRIVI DI CELL. GANGLIARI PRESENZA DI FIBRE MIELINICHE IPERTROFICHE ( > ATTIVITA’ COLINESTERASICA) ZONA DI TRANSIZIONE : LESIONI INTERMEDIE

4 ANATOMIA PATOLOGICA ZONA + FREQUENTEMENTE INTERESSATA : RETTO-SIGMOIDEA FORME ULTRACORTE : MEGARETTO ORGANICO

5 FISIOPATOLOGIA E D EPIDEMIOLOGIA
+ FREQUENTE NEL NORD EUROPA 1 OGNI 5000 NASCITE ASSENZA DI MOVIMENTI PERISTALTICI CON MANCATA PROGRESSIONE DELLE FECI ASOOCIAZIONE RARA CON ALTRE MALATTIE

6 SINTOMATOLOGIA NEONATO RITARDO EMISSIONE MECONIO
DISTENSIONE ADDOMINALE VOMITO: ENTEROCOLITE INFANZIA DISTENSIONE,SUB-OCCLUSIONE STIPSI CRONICA RITARDO DI CRESCITA

7 DIAGNOSI CLISMA OPACO MANOMETRIA ANORETTALE
BIOPSIA : COLINESTERASI , PRESENZA GANGLI

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11 TERAPIA MEDICA E CHIRUGICA
CONSERVATIVA : NURSING INTESTINALE CHIRUGICO : COLOSTOMIA , TERAPIA CHIRURGICA DEFINITIVA ( SWENSON ,DUHAMEL , SOAVE )

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