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POLIPOSI LINFOMATOSA-LIKE LINFOMA NON- HODGKIN DI ALTO GRADO INTESTINALE PRIMITIVO, A GRANDI CELLULE CON FENOTIPO B, A DIFFERENZIAZIONE PLASMABLASTICA.

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Presentazione sul tema: "POLIPOSI LINFOMATOSA-LIKE LINFOMA NON- HODGKIN DI ALTO GRADO INTESTINALE PRIMITIVO, A GRANDI CELLULE CON FENOTIPO B, A DIFFERENZIAZIONE PLASMABLASTICA."— Transcript della presentazione:

1 POLIPOSI LINFOMATOSA-LIKE LINFOMA NON- HODGKIN DI ALTO GRADO INTESTINALE PRIMITIVO, A GRANDI CELLULE CON FENOTIPO B, A DIFFERENZIAZIONE PLASMABLASTICA EMA/CK AE1-AE3 POSITIVO ED ASSOCIATA RETTOCOLITE ULCEROSA: CASE REPORT Giuseppe Palumbieri U.O.C. ISTOLOGIA PATOLOGICA E CITODIAGNOSTICA OSPEDALE Mons. R.Dimiccoli Barletta – ASL BAT

2 Introduzione La poliposi linfomatosa multipla (PLM) propriamente detta è un raro tipo di B-cell Linfoma non-Hodgkin gastrointestinale primitivo, derivato dalle cellule mantellari (mantle cell linfoma) e caratterizzato macroscopicamente dalla presenza di polipi multipli lungo il tratto gastrointestinale, sebbene anche i linfomi non-Hodgkin intestinali primitivi di tipo follicolare possano manifestarsi con poliposi intestinale. Sono descritti in letteratura rarissimi casi di linfomi non- Hodgkin dalto grado a grandi cellule a fenotipo T, ovvero a fenotipo B - come quello testè esaminato, occorso in uomo di 76 anni - con reperto macroscopico di poliposi linfomatosa multipla dellintestino.

3 Materiali e metodi Pervenute biopsie endoscopiche colo-rettosigmoidee e, successivamente, pezzo operatorio di colectomia totale. Il materiale in esame è stato fissato in formalina tamponata al 10%, processata secondo routine ed incluso in paraffina. Le sezioni così ottenute sono state colorate con E. E. e utilizzate per le indagini immunoistochimiche.

4 Reperto macroscopico Pezzo operatorio di colectomia totale che, allapertura, nel tratto retto-sigmoideo appare a parete ispessita ed indurita con mucosa daspetto diffusamente granuloso, comprendente neoformazioni polipoidi sessili multiple del diametro massimo variabile da cm 0,5 a cm 2 e voluminosa neoformazione polipoide peduncolata - a consistenza sostenuta - del diametro massimo di cm 8, con a monte viscere ectasico a pareti assottigliate.

5 Quadro istopatologico ed immunoistochimico Il quadro microscopico dimostra la presenza di proliferazione B-linfomatosa a grandi cellule con aspetti di differenziazione plasmablastica - ad elevato indice di cinetica proliferativa Ki67 MIB1 > 80% - con infiltrazione neoplastica murale del colon retto-sigmoideo sino alla sottosierosa ed associata invasione linfomatosa intravascolare, con diffusione a n. 5 linfonodi locoregionali pericolici (su 62) ed al circostante tessuto perilinfonodale; coesiste rettocolite ulcerosa con attività infiammatoria di grado severo. Immunofenotipo neoplastico negativo per CD45/CD20 e positivo per CK AE1-AE3, EMA, MUM-1, CD79 a, CD138.

6 Fig. 1. (EE x100) Fig. 2. (EE x400) Biopsie endoscopiche colo-rettosigmoidee

7 Fig. 3. (EE x50) Fig. 4. (EE x50) n. 2 minuti polipi linfomatosi

8 Fig. 5. (EE x100) Fig. 6. (EE x200)

9 Fig. 7. (EE x400)

10 Fig. 8. (EE x1000)

11 Fig. 9. (Ema x200) Fig. 10. (CD79a x400)

12 Fig. 11. (CD138 x400) Fig. 12. (KI 67 x200)

13 Fig. 13. (CD20 x100) Fig.14. (AE1-AE3 x200)

14 Conclusioni Il pattern morfoimmunoistochimico della neoplasia può indurre nelle biopsie endoscopiche subottimali ad una diagnosi erronea di carcinoma scarsamente differenziato; pertanto, per addivenire ad un corretto inquadramento diagnostico, va valorizzata sia la morfologia degli elementi plasmablastici - nucleo eccentrico e citoplasma triangolare, con anfofilia allE.E. e basofilia al Giemsa, più chiaro in sede paranucleare golgiana - sia la dimostrazione immunoistochimica di marker B-linfocitari, ovvero di immunoglobuline monotipiche citoplasmatiche. La coesistenza di rettocolite ulcerosa - in fase di attività severa - rende composito il quadro istologico e può rappresentare condizione predisponente allinsorgenza di linfoma intestinale.


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