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Cellule già differenziate CLASSIFICAZIONE DELLE NEOPLASIE DEL SISTEMA EMOPOIETICO Espansione clonale di cellule che riproducono un particolare fenotipo.

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Presentazione sul tema: "Cellule già differenziate CLASSIFICAZIONE DELLE NEOPLASIE DEL SISTEMA EMOPOIETICO Espansione clonale di cellule che riproducono un particolare fenotipo."— Transcript della presentazione:

1 cellule già differenziate CLASSIFICAZIONE DELLE NEOPLASIE DEL SISTEMA EMOPOIETICO Espansione clonale di cellule che riproducono un particolare fenotipo che richiama quello di una normale cellula bloccata ad un determinato stadio differenziativo sindromi mieloproliferative Sindromi mielodisplastiche alcune leucemie acute) B) CELLULE DORIGINE cellula staminale pluripotente leucemie acute mieloidi cellula staminale mieloide multipotente Mieloma, Linfomi Leucemia linfatica cronica cellule staminali committed leucemie acute mieloidi e linfoidi A) DEFINIZIONE

2 SINDROMI MIELOPROLIFERATIVE croniche Leucemia mieloide cronica Policitemia vera Trombocitemia essenziale Mielofibrosi con metaplasia mieloide Emoglobinuria parossisitica notturna Sindrome ipereosinofila (ALCUNE) acute Leucemie mieloidi acute Classificazione FAB Classificazione WHO IL CLONE NEOPLASTICO MANTIENE LA CAPACITA MATURATIVA SINO AGLI STADI TERMINALI IL CLONE NEOPLASTICO PRESENTA UN BLOCCO MATURATIVO INTRAMIDOLLARE AD UNO STADIO IN GENERE PRECOCE

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4 Cellula staminale delladulto mutipotente (MAPC) MAPC Ectoderm stem cell Endoderm stem cell Mesenchimal stem cell Neural stem cell Keratinocytes Angioblast endothelium Stroma Adipocyte Muscle Bone Cartilage Cardiomyocytes Liver Pancreas Brain Mesoderm stem cell Hemopoietic stem cell Red blood cells White blood cells Platelets

5 PROERYTHROBLAST BASOPHILIC ERYTHROBLAST POLYCHROMATOPHILIC ERYTHROBLAST POLYCHROMATOPHILIC ERYTHROBLAST ORTHOCHROMATIC ERYTHROBLAST PROERYTHROBLAST BASOPHILIC ERYTHROBLAST POLYCHROMAPHILIC ERYTHROBLAST ORTHOCHROMATIC ERYTHROBLAST RETICULOCYTE RED BLOOD CELL RETICULOCYTE RBC Erythroid Maturation In the BM

6 Maturation of erythroid precursors in the bone marrow Note progressive chromatin condensation and progressive reduction of basophilia wich diaseppears totally in the orthochromatic stage Proerythroblast Basophilic erythroblast polychromatophilic erythroblast Orthochromatic erythroblast

7 Normal maturation of megakaryocyets (platelet progenitors)

8 Normal stages of maturation of megakaryocytes in the BM

9 MYELOBLAST PROMYELOCYTE MYELOCYTE METAMYELOCYTE NEUTROPHIL Normal maturation in the BM of granulocyte precursors

10 Myeloblast With few azurophilic granules Promyelocyte Myelocyte Metamyelocyte Neutrophil

11 Morphology of normal human PB lymphocytes Large granular lymphocyte

12 Normal bone marrow

13 M6 M7 M4 M5 M3 M2 M1 M0

14 PB in CML BM in CML

15 AML-M5

16 AML-M2

17 SINDROMI MELODISPLASTICHE preleucemie leucemie oligoblastiche ANEMIA REFRATTARIA CON SIDEROBLASTI AD ANELLO Anemia refrattaria con eccesso di blasti AREB in trasformazione ESPANSIONE CLOLNALE DI ELEMENTI MIELOIDI AFFETTI DA RALLENTAMENTO MATURATIVO E POSSIBILITA DI EVOLVERE IN LEUCEMIA ACUTA

18 SINDROMI LINFOPROLIFERATIVE croniche Leucemia linfatica cronica Linfomi non Hodgkin Linfoma di Hodgkin Mieloma acute Leucemie linfatiche acute Classificazione FAB Classificazione WHO IL CLONE NEOPLASTICO RIPRODUCE IL FENOTIPO DELLE CORRISPONDENTI CELLULE DORIGINE BLOCCATE AD UN PRECISO STADIO DIFFERENZIATIVO IL CLONE NEOPLASTICO PRESENTA UN BLOCCO MATURATIVO AD UNO STADIO IN GENERE PRECOCE

19 ANTIGENE CELLULA STAMINALE LINFOIDE PRECURSORI T-LINFOIDI Cellula pre-BCellula naive SANGUE LINFONODO Cellula mantellare Centroblasto Blasto follicolare centrocicto Linfocito z. marginale plasmacellula Sede infezione Midollo Schema della differenziazione B-linfocitaria Ricombinazione Ig porzioni VDJ PRECURSORI B-LINFOIDI sIg MIDOLLO OSSEO EMOPOIETICO

20 Follicolo linfonodale Zona basale scura Zona apicale chiara Zona basale chiara MANTELLO FOLLICOLARE blasti B primari centroblasti Ipermutazione somatica IgV Switch Ig centrocito Bassa affinità apoptosi Editing recettoriale Elevata affinità per lAg Sopravvivenza BCL2+ BCL2- Cellula memoria Plasmablasto Plasmacellula BCL6- CENTRO GERMINATIVO Maturazione per affinita BCL2- BCL6+

21 G, A, E, D Long-lived plasma cell Pre-B cell Germinal centre Cell precursor VDJ hypermutation Ig heavy chain switch Receptor editing Plasmablast GERMINAL CENTRE MEMORY B-CELL Bone Marrow Lymph node VDJ rearrangement

22

23 Cell origin of B-lymphoid neoplasia BM B-precursor cell Naive B-cell (no Ag) Germinal Centre cells Follicular lymphoma Large cell lymphoma (part) Mantle cell Lymphoma Memory B-cell Marginal zone Lymphoma CLL Multiple myeloma Plasma cell Lymphoplasmacytic lymphoma Pre-plasma cell B-ALL Post-germinal centrePre-germinal centre Ig gene mutations

24 Angiocentric NHL Intestinal NHL Angiocentric NHL Intestinal NHL Cell origin of T-lymphoid neoplasia T-ALL BM T-precursor cell THYMUS Peripheral blood ALCL PTCL ALCL PTCL Mycosis fungoides Sezarys syndrome Mycosis fungoides Sezarys syndrome skin T-cell CLL/PLL CD4+ lymphocytes CD8+ lymphocytes LGL expansion Mucosae Bowel Germinal centre Hepato-splenic γδ NHL Hepato-splenic γδ NHL Lymph node Spleen liver

25 EPIDEMIOLOGIA NEOPLASIE II causa di morte Incremento incidenza e mortalità dell1% e dello 0.4% per anno negli ultimi 20 anni dal 1973 al 1990: incidenza del 18%, mortalità del 6% mortalità 1% per anno per i casi >65 aa mortalità 0.2% per anno per i casi <65 aa. sopravvivenza a 5 aa: 49% nel 1975 vs 53% nel 1987 Laumento dellincidenza non deriva dallinvecchiamento: sono aumentati in molte fasce detà sono aumentate alcune forme e diminuite altre

26

27 Rate per Non Hodgkins lymphoma The incidence has increased in both sexes (males > females) (Deaths only slightly incresed = earlier diagnosis and better treatment)

28 Non Hodgkins lymphoma The incidence increases with age in both sexes ( notable exception: Burkitts lymphoma which peaked in the first 20 years in pre AIDS era )

29 Incidence of leukemias and lymphomas compared with other tumors Deaths by leukemias and lymphomas compared with other tumors Hematologic malignancies: the magnitude of the problem It is one of the most frequent neoplasia in the young age group

30 leucemie7,0leucemie3,1M. Hodgkin3,7 cervello4,0cervello2,9testicolo2,5 rene1,9ossa1,5cervello2,2 Tessuti molli 1,3M Hodgkin1,4leucemie2,1 Occhio e orbita 1,3Linfomi NH1,0Linfomi NH1,5 Età 0-4 anniEtà 5-14 anni Età anni Incidenza delle neoplasie nella varie fasce detà

31 testicolo8,7Testicolo13,5Polmone16.7 M Hodgkin5,2Linfoma NH 8,9Melanoma16,4 Linfoma NH2,7Melanoma8,7Linfoma NH16 Melanoma2,7M Hodgkin4,3Testicolo8 SNC2,5Tiroide2,3SNC5,8 Età anniEtà anni Età anni Incidenza delle neoplasie nella varie fasce detà


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