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Prof. V. Di Benedetto, Dott.ssa M.G. Scuderi Cattedra di Chirurgia Pediatrica Università di Catania Nozioni di base.

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Presentazione sul tema: "Prof. V. Di Benedetto, Dott.ssa M.G. Scuderi Cattedra di Chirurgia Pediatrica Università di Catania Nozioni di base."— Transcript della presentazione:

1 Prof. V. Di Benedetto, Dott.ssa M.G. Scuderi Cattedra di Chirurgia Pediatrica Università di Catania Nozioni di base

2 DECLARATION OF PEDIATRIC SURGERY Children are not just small adults and have medical and surgical problems and needs that are often quite different from those encountered by adult physicians. Infants and children deserve the very best medical care available. Every infant and child who suffers from an illness or disease has the right to be treated in an environment devoted to their care by a pediatric medical or surgical specialist. Pediatric Surgeons are specially trained physicians with extensive experience and the greatest expertise in treating infants and children of all ages (from the neonatal period through adolescence) with surgical disorders. Because of their unique training pediatric surgical specialists provide a wide range of treatment options and the highest quality care to children. Pediatric Surgeons diagnose, treat, and manage children's surgical needs including: surgical repair of birth defects, serious injures in children (including some that require surgery), childhood solid tumors, conditions requiring endoscopy and minimally invasive procedures, and all other surgical procedures in children including ambulatory surgery. In order to provide the best surgical care for infants and children, complex pediatric surgical procedures should be carried out in specialized pediatric centres with intensive care facilities appropriately equipped with modern technology. In addition to the trained pediatric surgeons, these facilities should be staffed with other multidisciplinary pediatric specialis including radiologists, anesthesiologists and pathologists. These specialized centres often provide educational postgraduate training/research and should be staffed 24 hours per day seven days per week. Prof. Jay L. Grosfeld, M.D. President of the W.O.F.A.P.S.

3 Chirurgia Pediatrica comprende molteplici patologie, la maggior parte su base malformativa comprende molteplici patologie, la maggior parte su base malformativa coinvolge diverse età della vita (neonato, lattante, bambino, adolescente) coinvolge diverse età della vita (neonato, lattante, bambino, adolescente) richiede, soprattutto nelle primissime età della vita,un approccio multidisciplinare richiede, soprattutto nelle primissime età della vita,un approccio multidisciplinare si occupa di: si occupa di: Chirurgia toracica Chirurgia toracica Chirurgia viscerale Chirurgia viscerale Chirurgia urogenitale Chirurgia urogenitale Chirurgia plastica-ricostruttiva Chirurgia plastica-ricostruttiva chirurgia neonatale chirurgia neonatale

4 PATOLOGIA DEL CAPO E COLLO: cisti dermoidi, fistole e cisti laterocervicali, cisti del dotto tireoglosso, anchiloglossia, ranula, igroma cistico PATOLOGIA DEL DOTTO PERITONEO-VAGINALE: ernia inguinale, idrocele, cisti del funicolo, criptorchidismo PATOLOGIA DELLAPPARATO DIGERENTE: onfalocele, gastroschisi, occlusioni intestinali, atresia dellesofago, stenosi ipertrofica del piloro, malrotazione intestinale, duplicazione intestinale, invaginazione intestinale, diverticolo di Meckel, malformazione anorettale PATOLOGIA DELLAPPARATO URINARIO: stenosi del giunto pielo- ureterale, megauretere, reflusso vescicoureterale, ureterocele, valvole delluretra posteriore PATOLOGIA DEI GENITALI: sinechie delle piccole labbra, fimosi, ipospadia, epispadia,varicocele, scroto acuto

5 Laparoschisi Laparoschisi Onfalocele Onfalocele Ernia Ombelicale Ernia Ombelicale Ernie della linea alba Ernie della linea alba Ernia inguinale Ernia inguinale Le ernie della parete addominale, in età pediatrica, corrispondono a dei difetti di saldatura degli abbozzi ventrali della parete addominale, o da alterata formazione e chiusura dellanello ombelicale ed inguinale. Ernie della parete addominale in età pediatrica:

6 Lavvento dellecografia per la visualizzazione dellambiente fetale ha consentito di migliorare le conoscenze su storia naturale, fisiopatologia e prognosi associate alle malformazioni fetali, utili per la selezione dei pazienti e delle condizioni trattabili con successo

7 GASTROSCHISI E UN DIFETTO CONGENITO DELLA PARETE ADDOMINALE CHE CONSISTE NELLA PROTUSIONE DEI VISCERI, LIBERI NELLA CAVITÀ AMNIOTICA, SENZA UN SACCO DI CONTENIMENTO, ATTRAVERSO UNA PICCOLA BRECCIA POSTA A DESTRA DEL CORDONE OMBELICALE.

8 Il difetto parziale si instaura precocemente, tra la 4a- 8a settimana di gestazione. DIAGNOSI ecografia prenatale alla 18a-20a settimana di vita intrauterina. Malformazione:piccola breccia della parete addominale di 3-4 cm circa, posta lateralmente al cordone ombelicale, attraverso cui fuoriescono i visceri splancnici: costantemente il tenue e/o il colon, spesso lo stomaco (36%), di rado la vescica o parte del fegato (6%). Malformazione: piccola breccia della parete addominale di 3-4 cm circa, posta lateralmente al cordone ombelicale, attraverso cui fuoriescono i visceri splancnici: costantemente il tenue e/o il colon, spesso lo stomaco (36%), di rado la vescica o parte del fegato (6%). Incidenza di 1: nati vivi M/F 1:1 M/F 1:1 Etiopatogenesi sconosciuta.

9 Anse intestinali

10 9º settimana

11 Le malformazioni associate sono rare: atresia intestinale atresia intestinale intestino corto intestino corto diverticolo di Meckel diverticolo di Meckel pervietà del dotto onfalo-mesenterico pervietà del dotto onfalo-mesenterico Malrotazione intestinale: con sofferenza vascolare (dalla semplice iperemia alla perforazione) determinata dalla peritonite chimica da contatto con il liquido amniotico (urina fetale). Malrotazione intestinale: con sofferenza vascolare (dalla semplice iperemia alla perforazione) determinata dalla peritonite chimica da contatto con il liquido amniotico (urina fetale).

12 TRATTAMENTO: Alla nascita condizioni generali gravissime condizioni generali gravissime disidratazione disidratazione ipotermia ipotermia protezione delladdome con un sacco sterile protezione delladdome con un sacco sterile SNG in aspirazione SNG in aspirazione profilassi antibiotica profilassi antibiotica Chirurgico in urgenza Reintegrazione dei visceri erniati, ripristino della continuità della parete addominale attraverso la sutura dello strato muscolo aponeurotico e della cute.

13 Sopravvivenza % Complicazione a breve termine : aumento della pressione endoaddominale aumento della pressione endoaddominale NEC NEC occlusione intestinale occlusione intestinale compressione cavale compressione cavale distress respiratorio distress respiratorio

14 Caso 1 Ecografia prenatale alla 33a SG: gastroschisi con erniazione intestinale in cavità amniotica LA TECNICA DI BIANCHI NELLA CORREZIONE DELLA GASTROSCHISI. DESCRIZIONE DI DUE CASI.

15 Caso 1 K.B.S.N.,. T.C. alla 35 S.G. T.C. alla 35 S.G. Peso alla nascita 1800 gr. Peso alla nascita 1800 gr. Intervento chirurgico a 2 ore di vita Intervento chirurgico a 2 ore di vita K.B.S.N.,. T.C. alla 35 S.G. T.C. alla 35 S.G. Peso alla nascita 1800 gr. Peso alla nascita 1800 gr. Intervento chirurgico a 2 ore di vita Intervento chirurgico a 2 ore di vita

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17 Caso 2 Ecografia prenatale alla 35a SG: gastroschisi con erniazione intestinale in cavità amniotica e DILATAZIONE MASSIMA DELLE ANSE (22 mm)

18 M.M.P.R.,. T.C. alla 35a S.G. T.C. alla 35a S.G. Peso alla nascita 2200 gr. Peso alla nascita 2200 gr. Intervento chirurgico a 5 ore di vita Intervento chirurgico a 5 ore di vita M.M.P.R.,. T.C. alla 35a S.G. T.C. alla 35a S.G. Peso alla nascita 2200 gr. Peso alla nascita 2200 gr. Intervento chirurgico a 5 ore di vita Intervento chirurgico a 5 ore di vita

19 ONFALOCELE E UN DIFETTO CONGENITO DELLA PARETE ADDOMINALE CARATTERIZZATO DALLA FUORIUSCITA DI VISCERI SPLANCNICI ATTRAVERSO LANELLO OMBELICALE, ALLINTERNO DI UN SACCO ERNIARIO SU CUI PRENDE INSERZIONE IL CORDONE OMBELICALE.

20 Patogenesi Inibizione della crescita della cavità addominale Permanenza dellintestino allesterno delladdome (celoma extraembrionale) Incidenza 1:6000 nati vivi rapporto M/F 3:2 Difetto di chiusura della parete addominale, dovuto ad unanomala formazione delle pieghe embrionali (craniale, caudale e laterali), correlato ad un mancato ritorno in addome dellintestino primitivo medio. La malformazione si costituisce tra la 6° e la 10° settimana di gestazione.

21 Malformazioni associate: Cardiopatie 15-25% Cardiopatie 15-25% malrotazione intestinale malrotazione intestinale briglie di Ladd briglie di Ladd Sindromi plurimalformative (Beckwith-Wiedeman, Cantrel) Sindromi plurimalformative (Beckwith-Wiedeman, Cantrel) difetti del SNC difetti del SNC

22 DIAGNOSI -Ecografia antenatale intorno alla 20a settimana di gestazione -Monitoraggio della malformazione -Eventuale taglio cesareo in caso di rottura in utero o per onfalocele gigante Lonfalocele si presenta come un sacco biancastro che fuoriesce dallanello ombelicale, semitrasparente, di dimensioni variabili, sul cui apice è inserito il cordone ombelicale.

23 Piccoli onfaloceli: diametro del colletto < 4cm 30-50% 30-50% prognosi favorevole prognosi favorevole Il sacco, di piccole dimensioni può contenere una o più anse intestinali. Grandi onfaloceli: diametro del colletto > 4cm 50 % 50 % elevate complicanze elevate complicanze Leviscerazione è massima, diversi organi possono erniarsi

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25 Trattamento copertura delladdome con garze imbevute di soluzione fisiologica tiepida copertura delladdome con garze imbevute di soluzione fisiologica tiepida posizionamento di un SNG posizionamento di un SNG posizionamento di sonda rettale per liberare dal meconio lintestino distale posizionamento di sonda rettale per liberare dal meconio lintestino distale posizionamento di un CVC per la nutrizione parenterale. posizionamento di un CVC per la nutrizione parenterale. Alla nascita: Piccoli onfaloceli: escissione del sacco, legatura dei vasi ombelicali, stretching e chiusura primaria della parete Chirurgico: Grandi onfaloceli: trattamento dattesa di crescita del bottone cutaneo e della cavità addominale. Medicazioni con mercurio cromo e chirurgia differita.

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31 Il destino degli onfaloceli non trattati…

32 Complicazione a breve termine aumento della pressione endoaddominale aumento della pressione endoaddominale infezioni infezioni occlusione intestinale occlusione intestinale compressione cavale compressione cavale distress respiratorio distress respiratorio La prognosi è legata alla gravità delle malformazioni associate.

33 ERNIA OMBELICALE ERNIAZIONE DI OMENTO O INTESTINO ATTRAVERSO UN DIFETTO FASCIALE A LIVELLO DELLOMBELICO, DOVUTO AD UNA INCAPACITA DELLANELLO OMBELICALE A RIDURSI DOPO IL REINGRESSO DELL INTESTINO DALLA CAVITA CELOMATICA IN ADDOME.

34 Etiopatogenesi: mancata contrazione dellanello ombelicale che accompagna nei primi giorni di vita linvoluzione dei vasi ombelicali. Maggiore incidenza bambini prematuri bambini prematuri bambini di basso peso bambini di basso peso bambini di razza nera bambini di razza nera DIAGNOSI CLINICA ISPEZIONE: TUMEFAZIONE RICOPERTA DA CUTE SOTTILE PALPAZIONE: MASSA MOLLE-ELASTICA RIDUCIBILE IN ADDOME Diagnosi differenziale: ernia epigastrica ernia del cordone ombelicale ernia del cordone ombelicale diastasi dei mm. Retti delladdome diastasi dei mm. Retti delladdome

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36 TRATTAMENTO ATTESA CHIRURGICO ATTESA CHIRURGICO ELEVATA % RISOLUZIONE > 1 cm dopo il 2° anno ELEVATA % RISOLUZIONE > 1 cm dopo il 2° anno SPONTANEA > 2 cm subito dopo 12 mesi SPONTANEA > 2 cm subito dopo 12 mesi

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38 ERNIA EPIGASTRICA DIFETTO DELLA PARETE ADDOMINALE A LIVELLO DELLA LINEA ALBA TRA LOMBELICO E LAPOFISI XIFOIDEA.

39 Etiopatogenesi: aumento delle dimensioni dellorifizio di passaggio di un vaso sanguigno durante lo sviluppo della linea alba. Fuoriuscita dalla porta erniaria di una pallina di grasso preperitoneale o di omento che forma a volte una tumefazione visibile. DIAGNOSI tumefazione molle elastica non dolente Differenziale: ernia ombelicale diastasi dei muscoli retti diastasi dei muscoli retti lipoma lipoma malf. vascolari malf. vascolari Trattamento chirurgico

40 DIASTASI DEI MUSCOLI RETTI DELLADDOME CONDIZIONE DOVUTA ALLA SEPARAZIONE DEI VENTRI MUSCOLARI DEI RETTI DELLADDOME A LIVELLO DELLA LINEA ALBA, CHE ESITA IN UNA TUMEFAZIONE LONGITUDINALE SCARSAMENTE VISIBILE.

41 E un difetto più frequente nei bambini prematuri. DIAGNOSI CLINICA Non è richiesto spesso nessun trattamento, tranne in caso di ernia nel bambino più grande. TRATTAMENTO

42 PATOLOGIA DOTTO PERITONEO-VAGINALE PERSISTENTE PERVIETA DEL DOTTO PERITONEO VAGINALE, ESTROFLESSIONE PERITONEALE CHE CONSENTE, PRIMA DELLA SUA FISIOLOGICA OBLITERAZIONE, IL PASSAGGIO NEL MASCHIO DEL TESTICOLO E NELLE FEMMINE DEL LEGAMENTO ROTONDO.

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44 ERNIA INGUINALE OMENTO OMENTO ANSA INTESTINALE ANSA INTESTINALE OVAIO ( FEMMINA ) OVAIO ( FEMMINA ) Fuoriuscita di organi addominali attraverso il dotto p-v. INGUINALE ( LUNGO TUTTO IL SUOINGUINALE ( LUNGO TUTTO IL SUO DECORSO) DECORSO) INGUINO-SCROTALEINGUINO-SCROTALE sede

45 DIAGNOSI clinica Ispezione : tumefazione visibile (cute eucromica, eutrofica) (cute eucromica, eutrofica) Palpazione : consistenza molle elastica ( non dolente) ( non dolente) Riducibile in addome facilmente

46 DIAGNOSI Ernia incarcerata Ernia intasata Ernia strozzata clinica Ispezione : tumefazione visibile (cute eucromica, eutrofica) (cute eucromica, eutrofica) Palpazione : consistenza duroelastica ( dolente) ( dolente) Non riducibile in addome complicanze

47 DIAGNOSI DIFFERENZIALE IDROCELE IDROCELE CISTI FUNICOLO (M) CISTI FUNICOLO (M) CANALE DI NUCK (F) CANALE DI NUCK (F) LINFOADENITE INGUINALE ASCESSUALIZZATA LINFOADENITE INGUINALE ASCESSUALIZZATA TORSIONE TESTICOLO TORSIONE TESTICOLO TORSIONE FUNICOLO TORSIONE FUNICOLO TORSIONE IDATIDE DEL MORGAGNI TORSIONE IDATIDE DEL MORGAGNI ERNIE SEMPLICI ERNIE COMPLICATE

48 TRATTAMENTO CHIRURGICO ALLA DIAGNOSI : ALLA DIAGNOSI : DEVE ESSERE CONSIDERATA UNA SEMI - URGENZA CHIRURGICA PER LE ELEVATE POSSIBILITA DI COMPLICANZE (INCARCERAMENTO O STROZZAMENTO), MAGGIORMENTE NEI NEONATI PREMATURI E A TERMINE E NEI BAMBINI FINO AL I°ANNO DI ETA

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50 COMPLICANZE PREMATURI NATI A TERMINE I°ANNO DI VITA PREMATURI NATI A TERMINE I°ANNO DI VITA SOFFERENZA VASCOLARE VISCERI ERNIATI E/O TESTICOLO SOFFERENZA VASCOLARE VISCERI ERNIATI E/O TESTICOLO NECROSI DA INFARCIMENTO EMORRAGICO NECROSI DA INFARCIMENTO EMORRAGICO DETERIORAMENTO CONDIZIONI GENERALI COMPROMISSIONE VITA VOMITO VOMITO DISTENSIONE ADDOMINALE DISTENSIONE ADDOMINALE SEPSI SEPSI

51 IDROCELE ACCUMULO DI LIQUIDO NELLA BORSA SCROTALE O IN UN SEGMENTO DEL DOTTO PERITONEO-VAGINALE.

52 SEDE COMUNICANTE COMUNICANTESCROTALE A VALVOLA A VALVOLA INGUINALE LUNGO TUTTO IL DECORSO DEL DECORSO DEL DOTTO P-V DOTTO P-V

53 DIAGNOSI TRANSILLUMINAZIONETRANSILLUMINAZIONE ECOGRAFIAECOGRAFIA STRUMENTALE STRUMENTALE STRUMENTALE PALPAZIONE PALPAZIONE CLINICA

54 TRATTAMENTO Chirurgico: non urgente > 24 mesi non urgente > 24 mesi Funicolo spermatico

55 Grazie


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