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Lezione 2005 Malattie delle paratiroidi e del metabolismo dellosso Costituiscono nelladulto la terza patologia di interesse endocrinologico per numero.

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Presentazione sul tema: "Lezione 2005 Malattie delle paratiroidi e del metabolismo dellosso Costituiscono nelladulto la terza patologia di interesse endocrinologico per numero."— Transcript della presentazione:

1 Lezione 2005 Malattie delle paratiroidi e del metabolismo dellosso Costituiscono nelladulto la terza patologia di interesse endocrinologico per numero di casi dopo il diabete ed il gruppo delle tireopatie OSTOPOROSI IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO IPOPARATIROIDISMO

2 M alattie delle paratiroidi e metabolismo del calcio Livelli ematici Ca mg/dl P mg/dl Ca++ 45% del totale Distribuzione del Ca nellorganismo adulto Scheletro 98,9% Cellule 1% Liquidi extracellulari 0.1% Cecil. Textbook of Medicine, 2000

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6 PTH - gene sul cromosoma 11 PTH plasmatico: pg/ml

7 The physiology of the parathyroid hormone-related protein Strewler GJ, N Engl J Med, 2000.

8 Recettore per il calcio

9 Pharmacological and clinical properties of calcimimetics: Calcium receptor activators that afford an innovative approach to controlling hyperparathyroidism Nobuo Nagano Pharmacol Therap, 2005 la stimolazione dal CaR da parte del Ca++ determina a livello delle cellule paratiroidee la soppressione del secrezione di PTH la distribuzione tissutale del CaR è molto estesa ed interessa organi non coinvolti nella controllo del Ca++ non è ancora nota il ruolo della diffusa distribuzione del CaR nei tessuti compreso il SNC farmaci calciomemetici sono in via di sperimentazione per il controllo della secrezione di PTH nellIRC e nel carcinoma paratiroideo

10 Linterpretazione dal punto di vista clinico del valore di Calcio ematico richiede la simultanea valutazione del PTH

11 Pesenti et al. LEndocrinologo, 2003 Cause di ipercalcemia

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14 Clinica : la prevalenza dei casi di IPP sono asintomatici Manifestazioni renali: ipercalciuria, nefrolitiasi recidivante, nefrocalcinosi E la manifestazione classica dellIPP: si presenta nel 15-20% dei casi Manifestazioni scheletriche: osteoporosi (osso corticale), osteite fibroso cistica Losteoporosi è la manifestazione più frequente (25%) mentre rara (<5%) è la osteite fibroso cistica (malattia ossea di Von Recklighausen) Altre manifestazioni: s neuromuscolare (>50%), s neuropsichiatrica (?%), s cardiovascolare (?%), s gastroenterica (?%)

15 Indici di attività di malattia oltre al Ca/PTH fosforemia calciuria nelle 24 ore calciura/creatininuria vitamina D (25OH-D3; 1,25OH 2 -D3) fosfatasi alcalina (totale, isoenzima-osseo) osteocalcina densitometria ossea rx ossa lunghe ecografia del rene e delle vie urinarie ECG, Holter-PA

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17 Pesenti M, Lendocrinologo, 2003 Ecocolor-doppler del collo

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19 Scintigrafia tiroidea- paratiroidea con Sestamibi Caso 3 Paratiroide mediastinica

20 Terapia delliperparatiroidismo primitivo medica dellipercalcemia chirurgica (rimozione del tessuto tiroideo iperfunzionante) oncologica nel carcinoma paratiroideo metastatizzato

21 Indicazioni per lavvio chirurgico delliperparatiroidismo asintomatico Calcio di 1 mg/dl oltre il range superiore della norma Calcio (U) delle 24 ore > 400 mg Clearance della creatinina ridotta del 30% MOC con riduzione della densità ossea < -2.5 SD rispetto al picco di massa ossea Età < 50 anni Scarsa compliance al controllo medico e patologie concomitanti

22 BG, f, anni 63 A. Fam. Nulla di rilevante A. Fisiol. Non gravidanze, mai valutata per infertilità di coppia. Menopausa a 52 anni, non HRT. Faramaci: UDCA A.P.R. A anni ulcera gastrica; ricorda emotrasfusione A 50 anni rilievo di epatopatia HCV-correlata A.P.P. A 62 anni rilievo di nodulo tiroideo. Viene allosservazione dellendocrinologo per la tireopatia; lamenta astenia, sudorazione, vertigine, senso di bocca amara e cardiopalmo. Obiettivamente nodulo palpabile paraistmico mobile delle dimensioni di un fagiolo. fT4 7.7 pg/ml, TSH 2.4 mU/L, Ca 11.4 mg/dl, P 2.9 mg/dl, ALP 515 U/L Hb 16.6, Na 140 mEq/L, GOT 60 U/L, GPT 86 U/L TMA positivi, TSH 3-4 mU/L, Ca mg/dl, PTH pg/ml MOC spinale gr/cm2 (50 anni) gr/cm2 (63 anni)

23 Ipotiroidismo sub-clinico in tiroidite cronica e nodulo tiroideo Epatite cronica HCV correlata Emocromatosi (mutazione gene HFE) Iperparatiroidismo primitivo o secondario? IPP talora ipercalcemia, aumento della calciuria, non ecvidenza di IRC IP secondario epatopatia e possibile malassorbimento, assenza di imaging positiva alleco del collo avvio di farmaco anti-riassorbitivo osseo follow-up metabolico nel tempo ulteriori accertamenti morfologico

24 Formazione polare sup destra Osservazione

25 Ipoparatirodismo post-chirurgico da agenesia delle paratiroidi autoimmune da patologia infiltrative delle paratiroidi da ipomagnesemia severa

26 Pseudoipoparatiroidismo: condizione di resistenza allazione del PTH Tipo IA coesistenza con ipotiroidismo ed ipogonadismo Tipo IB senza alterazioni somatiche resistenza isolata allazione del PTH Quadro biochimico: ipocalcemia ed iperfosforemia con PTH elevato


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